OHWIRA

OHVIRA
OHVIRA
	(a) Pojedynczy obraz koronalny T2W pokazuje brak prawej nerki. Rozdęta hemivagina (gwiazdka) jest widoczna po prawej stronie, a normalna zapadnięta lewa pochwa z minimalnym płynem jest widoczna obok niej (czarna strzałka). Rozdęta hemivagina kończy się powyżej wejścia do pochwy, a jej zawartość jest hipointensywna w stosunku do tłuszczu. (b) Koronalny obraz T2W z pojedynczym strzałem przedstawia prawy i lewy róg macicy (białe strzałki). Widoczna jest komunikacja prawej jamy rogu macicy z górnym końcem gromadzenia się płynu w prawej pochwie połowiczej (mała czarna strzałka)

Zespół Herlyna-Wernera-Wunderlicha , znany również jako OHVIRA (niedrożna połowicza pochwa i anomalia nerek po tej samej stronie) jest niezwykle rzadkim zespołem charakteryzującym się wrodzoną wadą narządów dolnego odcinka jamy brzusznej i miednicy. Jest to rodzaj nieprawidłowości przewodów Müllera.

W większości przypadków OHVIRA objawia się podwójną macicą z jednostronną niedrożnością (lub ślepą) hemivaginą i agenezją nerki po tej samej stronie . Może również wpływać na cewkę moczową, zwieracz cewki moczowej, moczowody, pęcherz moczowy i śledzionę.

Chociaż prawdziwa częstość występowania nie jest znana, odnotowano, że wynosi ona od 0,1% do 3%.

Objawy

Chociaż nie ma specyficznych objawów tego stanu, powszechne dolegliwości obejmują stopniowo narastający ból miednicy podczas menstruacji i hematocolpos z powodu gromadzenia się krwi w organizmie. Inne objawy mogą obejmować obrzęk brzucha, nudności i wymioty podczas menstruacji oraz ból miednicy. Może to również mieć wpływ na płodność.

Stan ten często prowadzi do zwiększonego zapotrzebowania na cesarskie cięcie ze względu na mniejsze macice.

Diagnoza

Stan jest często diagnozowany za pomocą MRI lub USG . Zalecana jest konsultacja ze specjalistą (w tym przypadku ginekologiem ) .

Leczenie

Objawy można złagodzić za pomocą leków i operacji. W większości przypadków ślepa hemi-pochwa jest otwierana, a płyn odprowadzany. Szczególnie u nastolatków realną opcją jest nacięcie skośnej przegrody pochwy metodą waginoskopową.

Ciąże u kobiet z OHVIRA zaliczane są do kategorii wysokiego ryzyka ze względu na rozmiar i kształt macicy i szyjki macicy oraz upośledzoną czynność nerek. Ponadto u kobiet z niezdiagnozowaną OHVIRA mogą wystąpić krwawienia z narządów płciowych w czasie ciąży i mogą wymagać hospitalizacji. Przyszłe matki są często leczone za pomocą szwów szyjnych i cesarskich cięć, aby zapobiec zagrożeniom płodu podczas porodu.

^ Mandawa, Anita; Prabhakar, RR; Smitha, S. (2012-04-01). „Zespół OHVIRA (niedrożność połowiczej pochwy i anomalia nerek po tej samej stronie) z macicą didelphys, niezwykła prezentacja” . Dziennik Ginekologii Dziecięcej i Młodzieżowej . 25 (2): e23–25. doi : 10.1016/j.jpag.2011.11.004 . ISSN 1873-4332 . PMID 22421561 .
^ Aveiro, Ana Cristina; Miranda, Wiktor; Cabral, Antonio Jorge; Nunes, Sidonia; Paulo, Filomeno; Freitas, Conceição (2011-07-15). „Zespół Herlyna – Wernera – Wunderlicha: rzadka przyczyna bólu miednicy u dorastających dziewcząt” . Raporty przypadków BMJ . 2011 : bcr0420114147. doi : 10.1136/bcr.04.2011.4147 . ISSN 1757-790X . PMC 3139160 . PMID 22689557 .
^ Holownik, Niyazi; Sargin, Mehmet Akif; Celik, Ayhan; Alp, Turgut; Yenidede, Ilter (2017-01-07). „Leczenie zespołu Virgin OHVIRA za pomocą Hematometrocolpos przez całkowite nacięcie przegrody pochwy bez hymenotomii” . Dziennik badań klinicznych i diagnostycznych . 9 (11): QD15 – QD16. doi : 10.7860/JCDR/2015/15532.6826 . ISSN 2249-782X . PMC 4668488 . PMID 26676254 .
^ Cheng, Chunxia; Subedi, Jigyasa; Zhang, Aiqian; Johnson, łaska; Zhao, Xingping; Xu, Dabao; Guan, Xiaoming (2019-12-27). „Nacięcie waginoskopowe skośnej przegrody pochwy u młodzieży z zespołem OHVIRA” . Raporty naukowe . 9 (1): 20042. Bibcode : 2019NatSR...920042C . doi : 10.1038/s41598-019-56471-2 . ISSN 2045-2322 . PMC 6934495 . PMID 31882725 .
Bibliografia _ Tsuda, Hiroyuki; Kotani, Tomomi; Kikkawa, Fumitaka (maj 2016). „Ciężkie krwiak otrzewnej podczas ciąży z niedrożnością połowiczej pochwy i zespołem anomalii nerek po tej samej stronie: opis przypadku” . The Journal of Reproductive Medicine . 61 (5–6): 290–294. ISSN 0024-7758 . PMID 27424375 .

[1] Mandawa, Anita; Prabhakar, RR; Smitha, S. (2012-04-01). „Zespół OHVIRA (niedrożność połowiczej pochwy i anomalia nerek po tej samej stronie) z macicą didelphys, niezwykła prezentacja” . Dziennik Ginekologii Dziecięcej i Młodzieżowej . 25 (2): e23–25. doi : 10.1016/j.jpag.2011.11.004 . ISSN 1873-4332 . PMID 22421561 .

[2] Aveiro, Ana Cristina; Miranda, Wiktor; Cabral, Antonio Jorge; Nunes, Sidonia; Paulo, Filomeno; Freitas, Conceição (2011-07-15). „Zespół Herlyna – Wernera – Wunderlicha: rzadka przyczyna bólu miednicy u dorastających dziewcząt” . Raporty przypadków BMJ . 2011 : bcr0420114147. doi : 10.1136/bcr.04.2011.4147 . ISSN 1757-790X . PMC 3139160 . PMID 22689557 .

[3] Holownik, Niyazi; Sargin, Mehmet Akif; Celik, Ayhan; Alp, Turgut; Yenidede, Ilter (2017-01-07). „Leczenie zespołu Virgin OHVIRA za pomocą Hematometrocolpos przez całkowite nacięcie przegrody pochwy bez hymenotomii” . Dziennik badań klinicznych i diagnostycznych . 9 (11): QD15 – QD16. doi : 10.7860/JCDR/2015/15532.6826 . ISSN 2249-782X . PMC 4668488 . PMID 26676254 .

[4] Cheng, Chunxia; Subedi, Jigyasa; Zhang, Aiqian; Johnson, łaska; Zhao, Xingping; Xu, Dabao; Guan, Xiaoming (2019-12-27). „Nacięcie waginoskopowe skośnej przegrody pochwy u młodzieży z zespołem OHVIRA” . Raporty naukowe . 9 (1): 20042. Bibcode : 2019NatSR...920042C . doi : 10.1038/s41598-019-56471-2 . ISSN 2045-2322 . PMC 6934495 . PMID 31882725 .

[5] Bibliografia _ Tsuda, Hiroyuki; Kotani, Tomomi; Kikkawa, Fumitaka (maj 2016). „Ciężkie krwiak otrzewnej podczas ciąży z niedrożnością połowiczej pochwy i zespołem anomalii nerek po tej samej stronie: opis przypadku” . The Journal of Reproductive Medicine . 61 (5–6): 290–294. ISSN 0024-7758 . PMID 27424375 .