Osteochondromatoza błony maziowej
 | |
| Osteochondromatoza maziowa | |
|---|---|
| Osteochondromatoza maziowa | |
| Specjalność |
Reumatologia 
|
Osteochondromatoza maziowa (SOC) (synonimy obejmują chrzęstniakowatość błony maziowej , pierwotna chrzęstniakowatość błony maziowej, chondrometaplazja błony maziowej) jest rzadką chorobą, która powoduje łagodną zmianę lub proliferację błony maziowej lub tkanki wyściełającej stawy, która zmienia się, tworząc chrząstkę tworzącą kości. W większości przypadków dotknięty jest tylko jeden staw: kolanowy, biodrowy lub łokciowy. Rzadko obejmuje TMJ.
Przyczyna jest nieznana.
W tym stanie dochodzi do metaplazji chrzęstnej w obrębie błony maziowej stawu. Metaplastyczna błona maziowa organizuje się w guzki . Przy niewielkich urazach guzki są wyrzucane jako małe ciała do przestrzeni stawowej. U niektórych pacjentów proces chorobowy może obejmować pochewki ścięgien i worki kaletkowe.
Ciała chrzęstne wewnątrzstawowe unoszą się swobodnie w płynie maziowym, którego potrzebują do odżywiania i wzrostu. Z czasem następuje postępujące powiększenie i kostnienie. Jeśli pozostają wolne, nadal rosną i stają się bardziej zwapnione. W ciężkich przypadkach mogą zajmować całą przestrzeń stawową lub przenikać do sąsiednich tkanek. Mogą również osadzać się w wyściółce błony maziowej, przywracać dopływ krwi i zostać zastąpione przez kość. Czasami ponowne przyczepianie się błony maziowej może prowadzić do całkowitego ponownego wchłonięcia fragmentu chrząstki.
Symptomy i objawy
Przewlekły, postępujący ból i obrzęk dotkniętego stawu nasilają się pod wpływem aktywności fizycznej. Wysięk w stawie i ograniczony zakres ruchu to wspólne cechy towarzyszące. Dotyczy przede wszystkim dużych stawów, w tym kolanowego (>50% przypadków), łokciowego, biodrowego i barkowego. SOC występuje dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. U niektórych pacjentów ciała śródstawowe spoczywają w stabilnych pozycjach w zagłębieniach stawowych lub kaletkach. Tacy pacjenci mogą być bezobjawowi, a SOC jest jedynie przypadkowym odkryciem podczas obrazowania. [ potrzebne źródło ]
Komplikacje
Złośliwa transformacja w chrzęstniakomięsaka błony maziowej . Jest to bardzo rzadkie powikłanie występujące w przypadkach przewlekłych. Leczenie polega na wycięciu błony maziowej i całkowitej wymianie stawu . [ potrzebne źródło ]
Klikanie, zgrzytanie lub blokowanie może wynikać z ostrych problemów mechanicznych spowodowanych wewnątrzstawowymi ciałami w obrębie dotkniętego stawu. Blokowanie może zniszczyć chrząstkę stawową, powodując wtórną chorobę zwyrodnieniową stawów. Objawy, takie jak sztywność stawów i ból, są wynikiem choroby zwyrodnieniowej stawów, która pojawia się po latach uporczywego podrażnienia stawów.
Diagnoza
Radiografia
Typowe znalezisko to liczne, gładkie, owalne, zwapniałe masy w obrębie przestrzeni stawowej lub kaletki. Mają charakterystyczny wygląd popcornowej kuli zwapniałej chrząstki. W przypadku obrazowania seryjnego można stwierdzić, że masy zmieniają rozmiar, znikają lub migrują do zagłębionych obszarów stawu. Mogą przechodzić z głównej jamy stawowej do sąsiedniej torbieli maziowej. Z tego powodu masa może nie być doceniona w samej przestrzeni stawowej. [ potrzebne źródło ]
Dodatkowe wyniki badań radiologicznych obejmują wysięk w stawie i zmiany zwyrodnieniowe, takie jak zwężenie szpary stawowej, stwardnienie podchrzęstne i powstawanie osteofitów. [ potrzebne źródło ]
Tomografia komputerowa
TK najlepiej stosować we wcześniejszych stadiach procesu chorobowego, zanim ciała chrzęstne ulegną zwapnieniu (zapełnią się wapniem). Tomografia komputerowa może skutecznie wykryć guzy niezwapnione lub te z minimalnym zwapnieniem, co pozwala radiologowi odróżnić ten stan od prostego wysięku stawowego. [ potrzebne źródło ]
Rezonans magnetyczny
Wygląd MR zależy od składu ciała śródstawowego. Całkowicie chrzęstne ciała będą wyglądać na izointensywne w stosunku do mięśni na obrazach T1 i hiperintensywne w stosunku do mięśni na obrazach ważonych T2. Częściowo zwapnione ciała stawowe wykazują ogniska braku sygnału na wszystkich sekwencjach tętna. Podobnie jak artrografia CT, MR z gadolinem może być stosowany do wykrywania wewnątrzstawowych ciałek, które jeszcze się nie zwapniły. [ potrzebne źródło ]
Patologia
Można zauważyć ciała chrzęstne lub kostno-chrzęstne z centralnym kostnieniem. Mają zazwyczaj kulisty kształt. Rozmiary wahają się od kilku milimetrów do kilku centymetrów średnicy. Błona maziowa zajętego stawu wykazuje hiperplazję kosmków, co daje pomarszczony wygląd podczas makroskopowego badania. Do błony maziowej mogą być przyczepione ciała chrzęstne. Zajęcie błony maziowej może mieć charakter ogniskowy lub rozlany.
Diagnostyka różnicowa
- Związane z traumą:
- Złamanie z wyrwanym fragmentem
- Fragmentacja łąkotki ze zwapnieniem
- Związane z chorobą zwyrodnieniową stawów:
- Choroba zwyrodnieniowa stawów z oderwaną ostrogą
- Proliferacja błony maziowej:
- Barwione kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej
- Nowotwór:
- chrzęstniakomięsak błony maziowej
- Inny:
- Rozwarstwienie kości i chrząstki
- Sequestrum z zapalenia kości i szpiku
- Staw neuropatyczny (Charcota).
Ciała stawowe w SOC mają zazwyczaj zwapnienie popcornu, z gęstą sklerotyczną granicą z przeziernym dla promieni rentgenowskich obszarem centralnym. Ten wyraźny obraz radiograficzny odróżnia go od innych przyczyn ciał dostawowych. Pomocna może być również liczba i wielkość ciałek dostawowych. SOC zazwyczaj przedstawia się jako wiele ciał dostawowych. Niewiele lub izolowane ciała śródstawowe są bardziej zgodne z urazem lub chorobą zwyrodnieniową stawów. [ potrzebne źródło ]
Klasyfikacja
Klasyfikacja jest podzielona na podstawową i wtórną SOC. Pierwotny SOC występuje w normalnym stawie. Sugeruje to zajęcie jednostawowe u pacjenta w trzeciej do piątej dekadzie życia. Wtórny SOC występuje u starszych pacjentów w stawach wcześniej dotkniętych chorobą stawów, taką jak choroba zwyrodnieniowa stawów . Ten wzorzec jest sugerowany przez obustronne zajęcie wielu stawów wewnątrzstawowych. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Pacjenci bezobjawowi nie wymagają leczenia. Chorych objawowych należy poddać artroskopowemu lub chirurgicznemu usunięciu ciałek dostawowych. Pacjenci z nawracającymi ciałami stawowymi lub u których cała błona maziowa jest metaplastyczna, wymagają całkowitej synowektomii. [ potrzebne źródło ]
Dalsza lektura
- FletcherCDM, UnniKK, MertensF, redaktorzy. Patologia i genetyka nowotworów tkanek miękkich i kości. Klasyfikacja nowotworów Światowej Organizacji Zdrowia. Lyon: IARC Press, 2002.
- Bianchi S, Martinoli C (lipiec 1999). „Wykrywanie luźnych ciał w stawach”. Radiol. Clin. Północ Am . 37 (4): 679–90. doi : 10.1016/S0033-8389(05)70123-8 . PMID 10442075 .
- Coles MJ, Tara HH (styczeń 1997). „Chrzęstniakowatość błony maziowej: studium przypadku i krótki przegląd”. Jestem. J.Orthop . 26 (1): 37–40. PMID 9021034 .
- Crotty JM, Monu JU, Papież TL (marzec 1996). „Maziówkowa osteochondromatoza”. Radiol. Clin. Północ Am . 34 (2): 327–42, XI. doi : 10.1016/S0033-8389(22)00471-7 . PMID 8633119 .
- Maurice H, Crone M, Watt I (1 listopada 1988). „Chrzęstniakowatość błony maziowej” . J Bone Joint Surg Br . 70 (5): 807–11. doi : 10.1302/0301-620X.70B5.3192585 . PMID 3192585 .
- Milgram JW, Gilden JJ, Gilula LA (styczeń 1996). „Wiele luźnych ciał: tworzenie, rewaskularyzacja i resorpcja. 29-letnie badanie kontrolne”. Clin. Ortop. Relat. Rez. (322): 152–7. doi : 10.1097/00003086-199601000-00019 . PMID 8542691 . S2CID 25265519 .