Półdesmosom
| Hemidesmosom | |
|---|---|
 Ultrastruktura hemidesmosomów tchawicy u myszy. U normalnej myszy (a) występują dobrze zdefiniowane, zorganizowane półdesmosomy z zaciemnionymi obszarami w blaszce gęstej przylegającej do półdesmosomu (strzałki). W przeciwieństwie do tego, półdesmosomy w Lamc2 -/- ( b ) są mniej zorganizowane, składnik wewnątrzkomórkowy jest bardziej rozproszony, a blaszka gęsta bezpośrednio pod obszarami półdesmosomów nie ma gęstości elektronów obserwowanej w kontroli rodzeństwa z miotu (strzałki). Od Nguyen i in., 2006.
| |
| Szczegóły | |
| Identyfikatory | |
| łacina | hemidesmosoma |
| Siatka | D022002 |
| TH | H1.00.01.1.02029 |
| FMA | 67415 |
| Terminologia anatomiczna | |
Półdesmosomy to bardzo małe struktury przypominające ćwieki występujące w keratynocytach naskórka skóry, które przyczepiają się do macierzy zewnątrzkomórkowej . Są podobne w formie do desmosomów , gdy są wizualizowane za pomocą mikroskopii elektronowej , jednak desmosomy przyczepiają się do sąsiednich komórek. Półdesmosomy są również porównywalne do zrostów ogniskowych , ponieważ oba łączą komórki z macierzą zewnątrzkomórkową. Zamiast desmoglein i desmokolin w przestrzeni pozakomórkowej wykorzystują hemidesmosomy integryny . Półdesmosomy znajdują się w komórkach nabłonka łączących komórki podstawne nabłonka z blaszką jasną , która jest częścią blaszki podstawnej . Półdesmosomy biorą również udział w szlakach sygnałowych, takich jak keratynocytów lub wnikanie komórek rakowych .
Struktura
Hemidesmosomy można podzielić na dwa typy na podstawie ich składników białkowych. Półdesmosomy typu 1 znajdują się w warstwowym i pseudo-warstwowym . Hemidesmosomy typu 1 mają pięć głównych elementów: integrynę α6 β4 , plektynę w jej izoformie 1a, tj. P1a, białko tetraspaniny CD151 , BPAG1e , czyli izoformę e antygenu pemfigoidu pęcherzowego oraz BPAG2 (znany również jako BP180 lub kolagen typu 17). Hemidesmosomy typu 1 znajdują się w warstwowej i pseudowarstwowej tkance nabłonkowej. Półdesmosomy typu 2 zawierają integrynę α6β4 i plektynę bez antygenów BP.
Półdesmosomy mają dwa składniki obejmujące błonę: integrynę α6β4 i plektynę 1a. Integryna α6β4 działa jako lamininy-332 . Integryna α6β4 składa się z dwóch dimerów podjednostek α i β. Większa podjednostka β4 ma domeny, które wiążą się z fibronektyną III i wapniem. Podjednostka α6 wiąże się z zewnątrzkomórkowym BP180, CD151 i lamininą-322. Kiedy integryna α6β4 wiąże się z Plektyną 1a i BPAG1, łączy się z pośrednimi włóknami keratynowymi w cytoszkielecie.
Półdesmosomy są połączone z keratyną przez izoformę 1a plektyny z rodziny białek plakiny . Plektyna jest białkiem o masie cząsteczkowej 500 kDa z długą, podobną do pręcika domeną i domeną na końcu zawierającą pośrednie miejsce wiązania włókna. BPAG2 lub (antygen pemfigoidu pęcherzowego 2) jest białkiem transbłonowym, które występuje w sąsiedztwie integryn. BPAG2 ma domeny, które wiążą się z plektyną, podjednostką β4 integryny w cytoplazmie oraz integryną α6 i lamininą-332 w przestrzeni pozakomórkowej. CD151, białko z tetraspaniny , znajduje się na powierzchni komórek keratynocytów i śródbłonka naczyń . CD151 pomaga w tworzeniu hemidesmosomów. BPAG1e jest antygenem o wielu izoformach , który wiąże się z integryną α6β4, BPAG2 i keratyną 5 i 14 . Główną rolą BPAG1e jest stabilność hemidesmosomu.
Choroby
Utrzymywanie keratynocytów podstawnych naskórka przyczepionych do blaszki podstawnej ma kluczowe znaczenie dla homeostazy skóry . Choroby genetyczne lub nabyte, które powodują zaburzenia składników hemidesmosomu, mogą prowadzić do powstawania pęcherzy między różnymi warstwami skóry. Są to wspólnie ukute epidermolysis bullosa lub EB. Typowe objawy to delikatna skóra, powstawanie pęcherzy i erozja spowodowana niewielkim obciążeniem fizycznym. Jednak choroba może również objawiać się nadżerkami na rogówce, tchawicy, przewodzie pokarmowym, przełyku, dystrofią mięśniową i deformacją mięśni.
Mutacje w 12 różnych genach, które kodują części hemidesmosomu, doprowadziły do pęcherzowego oddzielania się naskórka. Istnieją trzy typy EB: EB simplex (EBS), EB dystroficzne (DEB) i EB węzłowe (JEB). W epidermolysis bullosa simplex warstwy naskórka rozdzielają się. EBS jest spowodowane mutacjami kodującymi keratynę, plektynę i BPAG1e. W przypadku bullosa epidermolysis bullosa oddzielają się warstwy blaszki jasnej (część blaszki podstawnej). Jest to spowodowane mutacjami w integrynie α6β4, lamininie 322 i BPAG2. W dystroficznym epidermolysis bullosa warstwy brodawkowatej skóry właściwej oddzielone od włókienek kotwiczących . Jest to spowodowane mutacjami w kolagenu 7 .