Porażenie opuszkowe
| Porażenie opuszkowe | |
|---|---|
| Specjalność | Neurologia |
| Objawy | Dysfagia , dyzartria , porażenie wiotkie , zanik mięśni , ślinotok, osłabienie lub brak odruchu wymiotnego |
Porażenie opuszkowe odnosi się do szeregu różnych oznak i objawów związanych z upośledzeniem funkcji nerwu językowo-gardłowego (CN IX), nerwu błędnego (CN X), nerwu dodatkowego (CN XI) i nerwu podjęzykowego (CN XII). Jest to spowodowane uszkodzeniem dolnego neuronu ruchowego w rdzeniu przedłużonym lub uszkodzeniem tych nerwów poza pniem mózgu . Może to być spowodowane przez dowolną liczbę chorób genetycznych, naczyniowych, zwyrodnieniowych, zapalnych i innych. Można go odróżnić od porażenia rzekomobuszkowego . W przypadku niedrożności dróg oddechowych stosuje się intubację .
Symptomy i objawy
Objawy
- dysfagia (trudności w połykaniu).
- trudności w żuciu .
- niedomykalność nosa.
- trudności w radzeniu sobie z wydzielinami, w tym aspiracją płynów.
- trudności w oddychaniu ( niedrożność dróg oddechowych ).
- dysfonia (wadliwe posługiwanie się głosem, niezdolność do wydawania dźwięków z powodu osłabienia krtani).
- dyzartria (trudności w wypowiadaniu słów z powodu problemów z ośrodkowym układem nerwowym), takie jak niewyraźna mowa.
Oznaki
- porażenie wiotkie , takie jak osłabienie podniebienia miękkiego (badane poprzez poproszenie pacjenta o powiedzenie aah).
- zanik mięśni , taki jak zanik języka z pęczkami .
- mowa nosowa pozbawiona modulacji i trudności ze wszystkimi spółgłoskami.
- ślinienie się .
- normalne lub nieobecne szarpnięcie szczęką .
- zmniejszony lub brak odruchu wymiotnego .
Ponadto mogą występować uszkodzenia dolnych neuronów ruchowych kończyn.
Mięśnie oka są oszczędzone, co odróżnia ją od myasthenia gravis .
Powoduje
- Genetyka: choroba Kennedy'ego , ostra przerywana porfiria .
- Przyczyny naczyniowe: zawał rdzeniasty, taki jak boczny lub przyśrodkowy zawał rdzenia.
- Choroby zwyrodnieniowe: stwardnienie zanikowe boczne , syringobulbia , zespół Wolframa .
- Zapalne/zakaźne: zespół Guillain-Barré , poliomyelitis , borelioza .
- Rak: glejak pnia mózgu , złośliwe zapalenie opon mózgowych .
- Toksyczne: zatrucie jadem kiełbasianym , jad kory skorpiona (gatunek Centruroides ), niektóre neurotoksyczne jady węży .
- Autoimmunologiczna: myasthenia gravis .
Mechanizm
Porażenie opuszkowe obejmuje problemy z funkcją nerwu językowo-gardłowego (CN IX), nerwu błędnego (CN X), nerwu dodatkowego (CN XI) i nerwu podjęzykowego (CN XII). Wszystkie one wyłaniają się ze ścieżek w rdzeniu przedłużonym . Uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego może upośledzać ich funkcję.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Natomiast porażenie rzekomobuchowe jest zespołem klinicznym podobnym do porażenia opuszkowego, ale w którym uszkodzenie zlokalizowane jest w górnych neuronach ruchowych dróg korowo-opuszkowych w środkowej części mostu (tj. w nerwach czaszkowych IX-XII), czyli w komórkach nerwowych schodzący z kory mózgowej unerwiający jądra ruchowe w rdzeniu. Jest to zwykle spowodowane udarem .
Leczenie
U pacjentów z niedrożnością dróg oddechowych spowodowaną porażeniem opuszkowym można zastosować intubację . Może to być intubacja dotchawicza lub intubacja nadgłośniowa.