Postępująca neuropatia zapalna
| Postępująca neuropatia zapalna | |
|---|---|
| Specjalność | Neurologia |
Postępująca neuropatia zapalna to choroba , która została zidentyfikowana w raporcie wydanym 31 stycznia 2008 r. przez Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom . Pierwszy znany wybuch tej neuropatii miał miejsce w południowo-wschodniej Minnesocie w Stanach Zjednoczonych . Choroba została zgłoszona w rzeźniach trzody chlewnej pracowników, którzy pojawili się w różnych placówkach opieki w okolicy, zgłaszając podobne objawy neurologiczne. Choroba została później zidentyfikowana również w zakładach przetwórstwa wieprzowiny w Indianie i Nebrasce. Stan ten charakteryzuje się ostrym porażeniem, bólem, zmęczeniem, drętwieniem i osłabieniem, zwłaszcza kończyn. Początkowo sądzono, że pracownicy mogli zarazić się tą chorobą poprzez wdychanie aerozoli ze świńskich mózgów wdmuchiwanych przez wąż ze sprężonym powietrzem i że ta ekspozycja na świńską tkankę nerwową wywołała odpowiedź autoimmunologiczną , która mogła wywołać ich tajemniczą neuropatię obwodową . Podejrzenia te zostały potwierdzone w raportach i badaniach przeprowadzonych w Mayo Clinic w Rochester w stanie Minnesota.
Przyczyna
Wstępne kompleksowe badanie 24 znanych przypadków zostało przeprowadzone przez wielu lekarzy z różnych dyscyplin w Klinice Mayo. Zidentyfikowali przyczynę tej choroby neurologicznej jako narażenie zawodowe na aerozolowaną tkankę nerwową świni. Badacze z Departamentu Zdrowia w Minnesocie ustalili jednocześnie, że ciśnienie 70 psi zastosowane do upłynnienia i ekstrakcji mózgów świń spowodowało aerozolizację tkanki nerwowej świni, wysyłając ją w powietrze w postaci drobnej mgły. Najbardziej narażeni byli pracownicy znajdujący się najbliżej stołu z „głową”, czyli obszaru w zakładzie, w którym powietrze pod wysokim ciśnieniem było używane do usuwania tkanki mózgowej z czaszki świni. Mgła w aerozolu była wdychana i łatwo wchłaniana przez błony śluzowe pracowników. Świńska tkanka nerwowa została rozpoznana przez ich systemy jako obca i zainicjowana została odpowiedź immunologiczna. Świnia antygen był najbardziej widoczny w korzeniach nerwowych kręgosłupa, które również były spuchnięte. Naukowcy ustalili, że podrażnienie było spowodowane zablokowaniem kanałów potasowych bramkowanych napięciem . Zidentyfikowali 125 1-α- dendrotoksynę jako antagonistę , który wiąże się i blokuje kanały, powodując wewnątrzkomórkowe gromadzenie się jonów potasu , co powoduje stan zapalny i podrażnienie, a w konsekwencji nadpobudliwość obwodowego układu nerwowego . To właśnie ta nadmierna pobudliwość prowadzi do mrowienia, drętwienia, bólu i osłabienia.
Naukowcy z Mayo Clinic opracowali model myszy, któremu dwa razy dziennie podawano donosowo płynną tkankę nerwową świni, aby odtworzyć objawy, których doświadczali pracownicy. Testy fizjologiczne wykazały przeciwciała sygnaturowe w modelu mysim na poziomie 100% w przeciwciałach kanału potasowego i przeciwciałach zasadowych mieliny oraz 91% w przeciwciałach kanału wapniowego. Ten model pozwolił naukowcom rozszyfrować, co było przyczyną tych objawów neurologicznych. Stwierdzono, że kanały potasowe były blokowane, co powodowało stan zapalny w korzeniu nerwowym i powodował nadmierną pobudliwość nerwów obwodowych.
Diagnoza
Wstępnie przeprowadzono ponad 40 testów laboratoryjnych, aby wykluczyć różne patogeny i toksyny środowiskowe . Testy te wykorzystano do próby zidentyfikowania potencjalnych wirusów przenoszonych przez ludzi, świnie lub jedno i drugie, w tym rotawirusów , adenowirusów , wirusowego zapalenia wątroby typu A i wirusowego zapalenia wątroby typu E. Próbowali również zidentyfikować bakterie , takie jak Salmonella i Escherichia coli , oraz pasożyty , takie jak Giardia i Cryptosporidium , które mogą powodować objawy. Wszystkie zostały wykluczone.
neurodegeneracyjne zostały wzięte pod uwagę szczególnie ze względu na podobieństwo objawów i zaangażowania zwierząt, dlatego też objęto badanie chorób związanych z prionami , takich jak gąbczasta encefalopatia bydła (BSE), przewlekła choroba wyniszczająca (CWD) i odmiana choroby Creutzfeldta-Jakoba . Wszystkie one mają wysoce zakaźne czynniki chorobotwórcze, które powodują uszkodzenie mózgu. Ponieważ nie znaleziono czynnika chorobotwórczego, choroby te zostały wykluczone jako powiązane.
wykluczono dwie bardzo podobne neuropatie . Zespół Guillain-Barré wywołuje ostrą odpowiedź autoimmunologiczną , która wpływa na komórki Schwanna w obwodowym układzie nerwowym. Zespół Guillain-Barré jest zwykle wywoływany przez infekcję, która powoduje osłabienie i mrowienie, które mogą prowadzić do utraty mięśni. Ten stan może zagrażać życiu, jeśli zanik mięśni wzniesie się i wpłynie na układ płucny lub sercowy. Jak dotąd nie znaleziono czynników zakaźnych związanych z obecną chorobą, postępującą neuropatią zapalną. Patrzyli na przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna , która charakteryzuje się postępującym osłabieniem i zaburzeniami czucia w rękach i nogach. Uszkodzenie występuje w mielinowej w obwodowym układzie nerwowym. Jak zaczęli zauważać lekarze z kliniki Mayo, problem, który widzieli w postępującej neuropatii zapalnej, występował w korzeniach nerwów rdzeniowych.
Leczenie
W październiku 2007 r. bystry tłumacz medyczny zauważył podobne objawy neurologiczne zgłaszane przez hiszpańskojęzycznych pacjentów szukających leczenia u różnych lekarzy w Austin Medical Center w Austin w stanie Minnesota. Ci pacjenci nie tylko mieli podobne objawy neurologiczne, ale także pracowali w tym samym zakładzie przetwórstwa wieprzowiny. Powiadomiony został dr Daniel LaChance, lekarz z Austin Medical Center i Mayo Clinic w pobliskim Rochester w stanie Minnesota. Wystosował prośbę do lekarzy rejonowych, aby kierowali do niego innych pacjentów z podobnymi objawami. Departament Zdrowia Minnesoty został powiadomiony i rozpoczął dochodzenie w sprawie „wybuchu”. Zidentyfikowali pracowników z dwóch innych zakładów przetwórstwa wieprzowiny w Indianie i Nebrasce, którzy również mieli równoległe dolegliwości neurologiczne. Kilka agencji, m.in Do pomocy sprowadzono Administrację ds. Bezpieczeństwa i Higieny Pracy oraz Centrum Kontroli i Zapobiegania Chorobom . Równocześnie prowadzono badania w celu wykluczenia choroby zakaźnej, zlokalizowania źródła lub nosiciela oraz ustalenia, co dokładnie powodowało u pracowników te objawy.
Usunięcie z ekspozycji było pierwszą linią leczenia. Ze względu na postępującą utratę czucia i osłabienie immunoterapia . Leczenie to obejmowało dożylny metyloprednizolon , doustny prednizon , azatioprynę i ( lub ) immunoglobulinę . Stan wszystkich 24 pacjentów uległ poprawie, w tym 7, którzy nie otrzymali żadnego leczenia, a 17 wymagało immunoterapii.
Rokowanie
Oczekuje się, że nie będzie nowych przypadków postępującej neuropatii zapalnej, ponieważ we wszystkich zakładach przetwórstwa wieprzowiny zaprzestano procesu aerozolowania mózgów świń.