Postępujące różyczkowe zapalenie mózgu
| Postępujące różyczkowe zapalenie mózgu | |
|---|---|
| Specjalność | Choroba zakaźna |
Postępujące różyczkowe zapalenie mózgu (PRP) jest zaburzeniem neurologicznym , które może wystąpić u dziecka z różyczką wrodzoną . Jest to powolna infekcja wirusowa mózgu charakteryzująca się przewlekłym zapaleniem mózgu , zwykle objawiająca się między 8 a 19 rokiem życia. Uważa się, że jest to spowodowane utrzymywaniem się lub reaktywacją zakażenia wirusem różyczki. [ potrzebne źródło ]
Przyczyna
Rozwija się od 6 miesięcy do 4 lat po pierwotnym zakażeniu różyczką, która w większości przypadków jest różyczką wrodzoną. U dzieci z różyczką wrodzoną deficyty pozostają stabilne; uważa się, że pogorszenie neurologiczne po kilku pierwszych latach życia nie występuje. [ potrzebne źródło ]
Postęp choroby można podzielić na dwa etapy: [ potrzebne źródło ]
- 1. etap: zmiany behawioralne
- podstępny początek
- subtelne zmiany w zachowaniu i spadek pracy w szkole
- II etap: Zmiany neurologiczne
- drgawki – czasami miokloniczne
- ataksja móżdżkowa
- osłabienie spastyczne
- retinopatia , zanik nerwu wzrokowego
- szczera demencja prowadząca do śpiączki
- spastyczność i zajęcie pnia mózgu ze śmiercią w ciągu 2–5 lat
Diagnoza
Rozpoznanie bierze się pod uwagę, gdy u dziecka z wrodzoną różyczką rozwija się postępująca spastyczność , ataksja , pogorszenie stanu psychicznego i drgawki . Testowanie obejmuje co najmniej badanie płynu mózgowo-rdzeniowego i serologię . Występuje podwyższone stężenie białka całkowitego i globuliny w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz podwyższone przeciwciał przeciwko różyczce w płynie mózgowo-rdzeniowym i surowicy. Tomografia komputerowa może wykazywać powiększenie komór z powodu zaniku móżdżku i choroby istoty białej . Biopsja mózgu może być konieczna w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia mózgu lub encefalopatii . Wirusa różyczki zwykle nie można wykryć za pomocą hodowli wirusowej lub testów immunohistologicznych. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Chociaż nie istnieje żadne specyficzne leczenie, chorobę można leczyć za pomocą leków przeciwdrgawkowych, fizjoterapii itp. [ Potrzebne źródło ]
Zakres
PRP jest bardzo rzadki i podobny do SSPE , ale bez wewnątrzkomórkowych ciałek inkluzyjnych . Tylko 20 pacjentów zostało zidentyfikowanych od pierwszego rozpoznania w 1974 roku. [ potrzebne źródło ]
Zobacz też
Dalsza lektura
- Townsend JJ, Baringer JR, Wolinsky JS, Malamud N, Mednick JP, Panitch HS, Scott RA, Oshiro L, Cremer NE (1975). „Postępujące różyczkowe zapalenie mózgu. Późny początek po różyczce wrodzonej”. N. angielski J. Med . 292 (19): 990–3. doi : 10.1056/NEJM197505082921902 . PMID 1117960 .
- „Ryżyczka” . Podręcznik Mercka .
- Haukenes, G. (2002). „40. Powolne wirusy: konwencjonalne powolne infekcje wirusowe - podostre stwardniające zapalenie mózgu (SSPE)” . w Haaheim, LR; Pattison, JR; Whitley, RJ (red.). Praktyczny przewodnik po wirusologii klinicznej (wyd. 2). Wileya. ISBN 9780470844298 . Zarchiwizowane od oryginału w dniu 2011-02-08.