Rak moczowy
 | |
| Rak moczowodu | |
|---|---|
| Mikrofotografia raka mocznika (po prawej stronie obrazu) i niezłośliwego nabłonka dróg moczowych (po lewej stronie obrazu). Plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Rak moczowodu to bardzo rzadki rodzaj nowotworu wywodzący się z moczowca lub jego pozostałości. Choroba może wywodzić się z metaplastycznego nabłonka gruczołowego lub pozostałości nabłonka embrionalnego pochodzącego z obszaru kloaki.
Występuje u około jednej osoby na 1 milion osób rocznie, w zależności od regionu geograficznego. Mężczyźni chorują nieco częściej niż kobiety, głównie w 5. dekadzie życia, ale choroba może wystąpić także w innych grupach wiekowych.
Może dotyczyć pęcherza moczowego , ale nie jest rakiem pęcherza moczowego w zwykłym tego słowa znaczeniu. Rak moczowodu może wystąpić w dowolnym miejscu wzdłuż dróg moczowych.
Rak moczowodu został wspomniany przez Hue i Jacquin w 1863 r., po czym w 1916 r. ukazała się obszerna praca T. Cullena na temat chorób pępka, podczas gdy C. Begg scharakteryzował dalej raka moczowodu w latach trzydziestych XX wieku. Szczegółowe schematy diagnostyczne i stopniowe zostały zaproponowane przez Sheldona i in. w 1984 r., które są nadal szeroko stosowane.
Klasyfikacja
Rak moczowodu jest zwykle gruczolakorakiem (około 90%), głównie o histologii śluzowej/koloidalnej. Inne rzadkie typy to rak urotelialny , rak płaskonabłonkowy , rak neuroendokrynny i mięsak .
Objawy i oznaki
Rak moczowodu może istnieć przez kilka lat bez żadnych objawów. Najczęstszym początkowym objawem jest krwiomocz , który pojawia się, gdy guz moczowodu spenetrował ścianę pęcherza moczowego, ale śluzuria (mucyna w moczu), miejscowy ból lub obrzęk, nawracające zakażenia miejscowe lub dróg moczowych oraz wydzielina z pępowiny mogą (ale nie zawsze) widziany.
Powoduje
Mechanizm
Diagnoza
Według Amerykańskiego Towarzystwa Urologicznego kryteria diagnostyczne są następujące:
- Lokalizacja guza jest głównie na kopule pęcherza.
- Brak objawów zapalenia pęcherza moczowego na powierzchni pęcherza moczowego. Wyniki te mogą być zmianami prekursorowymi pierwotnego gruczolakoraka pęcherza moczowego.
- Brak historii innego pierwotnego gruczolakoraka o tej samej morfologii.
Tkanka do analizy histologicznej jest zwykle uzyskiwana poprzez przezcewkową resekcję guza pęcherza moczowego (TURBT).
Rozpoznanie histopatologiczne
Zgodnie z aktualną wersją (wyd. 4) klasyfikacji guzów układu moczowego WHO, rozpoznanie gruczolakoraka mocznika zazwyczaj wymaga zlokalizowania guza w kopule pęcherza moczowego i/lub przedniej ścianie, epicentrum guza w ściany pęcherza moczowego, brak rozsianego zapalenia pęcherza moczowego i/lub zapalenia gruczołu krokowego poza kopułą lub przednią ścianą pęcherza oraz brak innego guza o podobnej budowie jak guz pierwotny w innym miejscu ciała. Pozostałość mocznika w połączeniu z guzem może pomóc w rozpoznaniu. Ponadto zaproponowano inne systemy diagnostyczne również dla raków moczownika, które nie są gruczolakorakami.
Barwienia immunohistochemiczne są zwykle mniej pomocne w histopatologicznej diagnostyce różnicowej gruczolakoraków mocznika.
Obrazowanie
Skany CT i MRI są przydatne do oceny miejscowej inwazji i przerzutów do węzłów chłonnych i innych części ciała. Poza tym w 32 do 46% przypadków wykazują zwapnienia, co bardzo sugeruje chorobę.
Leczenie
Postępowanie chirurgiczne polega na resekcji en bloc pęcherza moczowego, pozostałości mocznika i pępka. W zaawansowanych stadiach radioterapia wydaje się nie prowadzić do wystarczających wskaźników odpowiedzi. jednak, że schematy chemioterapii zawierające 5-FU (i cisplatynę ) są przydatne w tych przypadkach. W ostatnich latach wykazano, że terapie celowane są przydatne w doniesieniach o pojedynczych przypadkach. Leki te obejmowały sunitynib , gefitynib , bewacyzumab i cetuksymab .
Markery surowicy do monitorowania
Pomiar stężenia CEA , CA19-9 i CA125 w surowicy może być pomocny w monitorowaniu raka mocznika
Wyniki
Pięcioletnie przeżycie szacuje się na 25–61%. Do gorszych czynników prognostycznych należy obecność resztkowego guza na brzegu wycinka resekcji (R+), naciekanie otrzewnej i przerzuty .
Linki zewnętrzne
- dotycząca raka moczowodu z National Institutes of Health
- Strona dotycząca raka moczowodu Europejskiego Towarzystwa Urologicznego – Informacje dla pacjentów
- poświęcona rakowi moczowemu autorstwa badaczy zajmujących się rakiem moczowodu ( UrachalCancer.org )