Stwardnienie hipokampa
 | |
| Stwardnienie hipokampa | |
|---|---|
| Stwardnienie mezjalno-skroniowe (MTS) | |
| Specjalność | Neurologia |
Stwardnienie hipokampa ( HS ) lub stwardnienie mezjalno-skroniowe ( MTS ) jest stanem neuropatologicznym z poważną utratą komórek neuronalnych i glejozą w hipokampie , szczególnie w CA-1 ( obszar Cornu Ammonis 1 ) i subiculum hipokampu . Po raz pierwszy został opisany w 1880 roku przez Wilhelma Sommera. Stwardnienie hipokampa jest częstym objawem patologicznym w otępieniu pozaszpitalnym . Stwardnienie hipokampa można wykryć podczas sekcji zwłok lub MRI . W MRI obserwuje się spadek sygnału w T1 i wzrost sygnału w T2 . Pozytonowa tomografia emisyjna jest również wykorzystywana jako pomoc w diagnostyce. W PET wychwyt glukozy jest mniejszy niż w części prawidłowej. Powodem tego jest to, że część sklerotyczna pracuje na niższym poziomie niż część normalna i potrzebuje mniej energii. Osoby ze stwardnieniem hipokampa mają podobne początkowe objawy i tempo postępu demencji jak osoby z chorobą Alzheimera (AD) i dlatego są często błędnie klasyfikowane jako osoby z chorobą Alzheimera. Ale wyniki kliniczne i patologiczne sugerują, że stwardnienie hipokampa ma cechy postępującego zaburzenia, chociaż podstawowa przyczyna pozostaje nieuchwytna. Rozpoznanie stwardnienia hipokampa ma znaczący wpływ na życie pacjentów ze względu na znaczną śmiertelność, zachorowalność i wpływ społeczny związany z padaczką , a także działania niepożądane związane z leczeniem przeciwpadaczkowym. Wyniki wskazują, że istnieje silne powiązanie genetyczne w rozwoju mezjalno-skroniowego stwardnienia rozsianego. Stwardnienie skroniowo-przyśrodkowe było najczęściej spotykane jako pojedyncza zmiana w mózgach przewlekłych epileptyków, którzy zmarli śmiercią naturalną, która, jak oszacowano, rozwinęła się w wyniku ciągłych drgawek gorączkowych.
Objawy i oznaki
Histopatologiczne cechy charakterystyczne stwardnienia hipokampa obejmują segmentową utratę neuronów piramidowych , dyspersję komórek ziarnistych i reaktywną glejozę. Oznacza to, że piramidalne komórki neuronalne są tracone, komórki ziarniste są szeroko rozprzestrzeniane lub wypierane, a komórki glejowe ulegają zmianom w odpowiedzi na uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Ogólnie rzecz biorąc, stwardnienie hipokampa można zaobserwować w niektórych przypadkach padaczki, zwłaszcza padaczki skroniowej. Ważne jest, aby wyjaśnić charakter urazów, które najprawdopodobniej spowodowały stwardnienie hipokampa i zapoczątkowały proces epileptogenny. [ potrzebne wyjaśnienie ] Stwierdzono, że obecność stwardnienia hipokampa i czas trwania padaczki dłuższy niż 10 lat powodują przywspółczulną dysfunkcję autonomiczną , podczas gdy stwierdzono, że oporność na napady powoduje współczulną dysfunkcja autonomiczna. Oprócz związku z przewlekłym charakterem padaczki, wykazano, że stwardnienie hipokampa odgrywa ważną rolę w wewnętrznej dysfunkcji układu autonomicznego serca. Pacjenci ze stwardnieniem lewego hipokampa mieli cięższą dysfunkcję układu przywspółczulnego w porównaniu z pacjentami ze stwardnieniem prawego hipokampa. U młodych osób stwardnienie mezjalno-skroniowe jest powszechnie rozpoznawane wraz z padaczką skroniową (TLE). Z drugiej strony jest to często nierozpoznana przyczyna pogorszenia funkcji poznawczych, zazwyczaj objawiająca się poważną utratą pamięci.
Padaczka skroniowa
Stwardnienie hipokampa jest często związane z padaczką skroniową . Stwardnienie rogu Amona (AHS) to rodzaj stwardnienia hipokampa związanego z padaczką mezjalnego płata skroniowego. Terminy są często używane zamiennie, ale stwardnienie rogu Ammona nie obejmuje zakrętu zębatego .
Rodzaj utraty neuronów w padaczce skroniowej (TLE) występuje głównie w hipokampie i można go zaobserwować w około 65% przypadków TLE. Stwardniały hipokamp jest wskazywany jako najbardziej prawdopodobne źródło napadów przewlekłych w padaczce skroniowej, a nie ciało migdałowate lub inny płat skroniowy regiony. Chociaż stwardnienie hipokampa zostało zidentyfikowane jako charakterystyczna cecha patologii związanej z padaczką skroniową, zaburzenie to nie jest jedynie konsekwencją przedłużających się napadów, jak argumentowano. Długa i trwająca debata dotyczy kwestii, czy stwardnienie hipokampa jest przyczyną, czy konsekwencją przewlekłej i farmakologicznie opornej aktywności napadowej. Lobektomia skroniowa jest powszechnym sposobem leczenia TLE, polegającym na chirurgicznym usunięciu ogniska napadu, chociaż powikłania mogą być poważne.
Padaczka mezjalnego płata skroniowego (MTLE) może być spowodowana stwardnieniem hipokampa lub zmianami wzgórza w padaczce płata skroniowego ze stwardnieniem hipokampa lub bez niego,
Powoduje
Starzenie się
Chociaż stwardnienie hipokampa występuje stosunkowo często u osób starszych (≈10% osób w wieku powyżej 85 lat), związek między tą chorobą a starzeniem pozostaje nieznany.
Naczyniowe czynniki ryzyka
Pojawiły się również obserwacje, że stwardnienie hipokampa było związane z naczyniowymi czynnikami ryzyka. Przypadki stwardnienia hipokampa częściej niż choroba Alzheimera miały udar mózgu ( 56% vs. 25%) lub nadciśnienie (56% vs. 40%), objawy choroby małych naczyń (25% vs. 6%), ale rzadziej chorowali na cukrzycę (0% vs. 22%).
Status społeczno ekonomiczny
Społeczno-ekonomiczne korelaty zdrowia zostały dobrze ugruntowane w badaniach nad chorobami serca, rakiem płuc i cukrzycą. Wiele wyjaśnień zwiększonej częstości występowania tych schorzeń u osób o niższym statusie społeczno-ekonomicznym (SES) sugeruje, że są one wynikiem złej diety, małej ilości ćwiczeń fizycznych, niebezpiecznych prac (narażenie na toksyny itp.) oraz zwiększonego poziomu palenia i alkoholu spożycie w populacjach społecznie upośledzonych. Hesdorffer i in. stwierdzili, że niski SES, indeksowany przez słabe wykształcenie i brak posiadania domu, był czynnikiem ryzyka padaczki u dorosłych, ale nie u dzieci w badaniu populacyjnym. Niski status społeczno-ekonomiczny może mieć kumulatywny wpływ na ryzyko zachorowania na padaczkę w ciągu całego życia.
Diagnoza
Klasyfikacja
Stwardnienie mezjalno-skroniowe jest specyficznym wzorcem utraty komórek neuronów hipokampa . Istnieją trzy specyficzne wzorce utraty komórek. Utrata komórek może dotyczyć sektorów CA1 i CA4, samego CA4 lub CA1 do CA4. Powiązany zanik hipokampa i glejoza są powszechne. Badanie MRI zwykle wykazuje zwiększony sygnał T2 i zanik hipokampa. Stwardnienie skroniowe mezjalne może wystąpić z innymi nieprawidłowościami płata skroniowego (podwójna patologia). Stwardnienie mezjalno-skroniowe jest najczęstszą patologiczną nieprawidłowością w padaczce płata skroniowego . Został on powiązany z nieprawidłowościami w TDP-43 .
Leczenie
Jest oporny na leczenie lekami przeciwpadaczkowymi, ale można go leczyć chirurgicznie za pomocą hipokampektomii, czasami usuwa się również ciało migdałowate. Procedura jest znana jako resekcja przednio-przyśrodkowego płata skroniowego.