Chłoniak wewnątrzgałkowy
Chłoniak wewnątrzgałkowy jest rzadką złośliwą postacią raka oka . Chłoniak wewnątrzgałkowy może atakować oko wtórnie z powodu przerzutów z guza niezwiązanego z gałką oczną lub może powstać pierwotnie w oku ( pierwotny chłoniak wewnątrzgałkowy , PIOL ). PIOL jest podgrupą pierwotnego chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL). Według Światowej Organizacji Zdrowia PCNSL (i PIOL) to najczęściej rozlany podtyp immunohistologiczny chłoniaka nieziarniczego z dużych limfocytów B (WHO) klasyfikacja chłoniaków. Najczęstsze objawy PIOL obejmują niewyraźne lub osłabione widzenie z powodu komórek nowotworowych w ciele szklistym. Większość przypadków PIOL kończy się zajęciem ośrodkowego układu nerwowego (PCNSL), podczas gdy tylko 20% PCNSL prowadzi do zajęcia wewnątrzgałkowego (PIOL). PIOL i PCNSL pozostają zagadkami, ponieważ obie struktury są immunologicznie uprzywilejowanymi miejscami (mózg znajduje się za barierą krew-mózg , a siatkówka za barierą krew-siatkówka ), a więc normalnie komórki odpornościowe nie przemieszczają się przez te struktury. Co więcej, podczas gdy zdecydowana większość PCNSL u pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności (AIDS) jest związana z wirusem Epsteina-Barra (EBV), rozwój PCNSL i PIOL u pacjentów z prawidłową odpornością jest nieznany i nie wykazuje ogólnego związku z infekcją DNA.
U pacjentów z prawidłową odpornością PIOL najczęściej dotyka pacjentów po pięćdziesiątce i sześćdziesiątce. Pacjenci z AIDS zwykle rozwijają chorobę we wcześniejszym okresie życia. [ potrzebne źródło ]
PIOL wpływa na podsiatkówkowy nabłonek barwnikowy (RPE), może naciekać siatkówkę, ciało szkliste i nerw wzrokowy. Oftalmoskopia często ujawnia kremowe nacieki podsiatkówkowe o barwie od żółtej do pomarańczowej. Angiografia fluoresceinowa może ujawnić wzory „lamparciej plamki” z powodu nacieków pod RPE, które wybarwiają się wcześnie i stopniowo lub cętkowania RPE z powodu defektów okienka hiper- i hipofluorescencyjnego.
PIOL jest znany jako zespół maskarady , ponieważ często symuluje oznaki i objawy zapalenia błony naczyniowej oka. Jako taki, PIOL jest często leczony kortykosteroidami. Czasami PIOL naśladował zapalenie siatkówki i był leczony lekami przeciwwirusowymi. Dopiero gdy rzekome zapalenie błony naczyniowej oka nie reaguje na leczenie, staje się oporne na leczenie lub wykazuje pogorszenie po przerwaniu leczenia kortykosteroidami, szuka się innej przyczyny. Jeśli podejrzewa się PIOL, ważne jest, aby najpierw uzyskać obraz rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu, aby wykluczyć zajęcie mózgu (PCNSL). Jeśli MRI jest ujemny, nakłucie lędźwiowe z W celu dalszego wykluczenia choroby OUN należy wykonać cytologię płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Histopatologiczna identyfikacja atypowych limfocytów jest uważana za złoty standard w diagnostyce PCNSL/PIOL. Jeśli cytologia płynu mózgowo-rdzeniowego jest ujemna lub niejednoznaczna i podejrzewa się PIOL, często wykonuje się witrektomię z analizą cytologiczną. Co więcej, dodatkowe testy obejmujące amplifikację reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) w celu identyfikacji rearanżacji monoklonalnych genu łańcucha ciężkiego immunoglobuliny (IgH) (w przypadku chłoniaków z komórek B) lub receptora komórek T (TCR, w przypadku bardzo rzadkich chłoniaków z komórek T) mogą wejść na afisz.
Wcześniej radioterapia była podstawowym sposobem leczenia PCNSL/PIOL, ale metotreksat stał się teraz lekiem pierwszego rzutu.