rdzeniasty nabłoniak
 | |
| Medulloepithelioma | |
|---|---|
| Histopatologia rdzeniaka wykazująca charakterystyczne nici przypominające cewę nerwową. | |
| Specjalność | Neurochirurgia , Neuro-onkologia |
Medulloepithelioma jest rzadkim, prymitywnym , szybko rosnącym guzem mózgu , który prawdopodobnie wywodzi się z komórek embrionalnej jamy szpikowej . Nowotwory wywodzące się z ciała rzęskowego oka określane są jako zarodkowe rdzeniaki lub diktyoma .
Wysoce złośliwy niezróżnicowany pierwotny guz neuroepitelialny u dzieci, rdzeniak może zawierać kości , chrząstki , mięśnie szkieletowe i ma tendencję do przerzutów pozaczaszkowych.
Symptomy i objawy
Zgłaszano występowanie rdzeniaka w półkulach mózgowych , pniu mózgu , móżdżku i miejscach obwodowych .
Ze względu na szybki wzrost guza u pacjentów zwykle występuje zwiększone ciśnienie śródczaszkowe , drgawki i ogniskowe objawy neurologiczne .
Diagnoza
Badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa (CT) i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), mogą pomóc w postawieniu diagnozy . Medulloepithelioma wydaje się być izodensyjny lub hipodensyjny ze zmienną heterogenicznością i zwapnieniem w tomografii komputerowej bez kontrastu i wzmacnia się wraz z kontrastem. To odkrycie radiologiczne jest zgodne z prymitywnym guzem neuroektodermalnym, zwłaszcza u dzieci. Badania krwi i badania obrazowe jamy brzusznej mogą być wykorzystane do wykrycia przerzutów.
Biopsja aspiracyjna igłowa może być wykorzystana do postawienia diagnozy. Ostateczne rozpoznanie wymaga badania histopatologicznego chirurgicznie wyciętych tkanek guza. [ potrzebne źródło ]
Histologicznie rdzeniak przypomina prymitywną cewę nerwową i zawiera elementy neuronalne, glejowe i mezenchymalne. Można również zaobserwować rozety Flexnera-Wintersteinera .
Immunohistochemicznie struktury podobne do cewy nerwowej są wimentynododatnie w większości rdzeniaków. Słabo zróżnicowane rdzeniaki są wimentyno-ujemne. [ potrzebne źródło ]
Klasyfikacja
Medulloepithelioma został pierwotnie sklasyfikowany jako najbardziej prymitywny nowotwór ośrodkowego układu nerwowego (OUN) przez Baileya i Cushinga w 1926 r. Rorke i in. sklasyfikował ten nowotwór na dwa podtypy:
- 1) nabłoniak rdzeniakowaty nie określony inaczej
- 2) nabłoniak rdzeniasty z różnicowaniem w astrocyty , oligodendrocyty ; komórki wyściółki ; komórki neuronalne ; inne ( melanina , komórki mezenchymalne ); i mieszane elementy komórkowe.
Leczenie
Standardową metodą leczenia jest całkowita resekcja guza, a następnie radioterapia . Medulloepithelioma ciała rzęskowego może wymagać wyłuszczenia oka. Sama radioterapia może przedłużyć przeżycie. Agresywna chemioterapia z autologicznym przeszczepem szpiku kostnego jest stosowana w przerzutowych rdzeniakach nabłoniaka.
Rokowanie
Medulloepithelioma ma fatalne rokowania z medianą przeżycia wynoszącą 5 miesięcy.
Epidemiologia
Medulloepithelioma najczęściej dotyka dzieci w wieku od 6 miesięcy do 5 lat; rzadko guz ten może wystąpić wrodzony lub poza tym przedziałem wiekowym. Częstość występowania jest równa u mężczyzn i kobiet.