Oponiak osłonek nerwu wzrokowego
Oponiaki osłonek nerwu wzrokowego (ONSM) to rzadkie łagodne nowotwory nerwu wzrokowego . 60–70% przypadków występuje u kobiet w średnim wieku, częściej u osób starszych (średnia wieku 44,7 lat). Występuje również u dzieci, ale jest to rzadkie. Guzy wyrastają z komórek otaczających nerw wzrokowy, a gdy guz rośnie, uciska nerw wzrokowy. Powoduje to utratę wzroku w chorym oku. Rzadko może dotyczyć obu oczu w tym samym czasie.
Jest to zazwyczaj wolno rosnący guz i nigdy nie zgłoszono, aby powodował śmierć. Istnieją jednak obawy, że guz może wrosnąć w mózg i spowodować inne rodzaje uszkodzeń neurologicznych. U niektórych pacjentów guz rośnie tak wolno, że leczenie nie jest konieczne. Standardowe metody leczenia to obserwacja, operacja , radioterapia i kombinacje powyższych.
Objawy i oznaki
Najczęstszym objawem ONSM jest stopniowa utrata wzroku w jednym oku. U mniejszości pacjentów może to być sporadyczne, przynajmniej na początku. Mniej powszechne objawy to ból chorego oka, wytrzeszcz oka lub podwójne widzenie .
Historia naturalna
ONSM nie poprawia się bez leczenia. W wielu przypadkach następuje stopniowy postęp, aż do utraty wzroku w chorym oku. Jednak zajmuje to co najmniej kilka miesięcy, a mniejszość pacjentów pozostaje stabilna przez kilka lat.
Diagnoza
Badanie kliniczne wykaże nieprawidłowy dysk nerwu wzrokowego , obrzęk lub zanik . Mogą być widoczne naczynia bocznikowe oka; połączenie tego z postępującą utratą wzroku i zanikiem tarczy nerwu wzrokowego jest znane jako triada Hoyta-Spencera. Ostrość wzroku jest zwykle, ale nie zawsze, zmniejszona.
Przy podejrzeniu ONSM należy wykonać MRI mózgu lub oczodołów. To zwykle pokazuje charakterystyczne wyniki i potwierdza diagnozę.
Leczenie
Większość okulistów nie będzie zalecać żadnego leczenia, chyba że utrata wzroku jest obecna i trwa. Doniesienia o pacjentach z ONSM bez zmian w widzeniu przez wiele lat nie są rzadkością. W przypadku utraty wzroku radioterapia poprawi widzenie w około ⅓ przypadków i zachowa wzrok w około ⅓ przypadków. Operacja tradycyjnie wiązała się z szybkim pogorszeniem wzroku. Jednak nowsze techniki chirurgiczne mogą okazać się lepsze w leczeniu ONSM.
Zakres
Około 1–2% wszystkich oponiaków to oponiaki osłonek nerwu wzrokowego. Częstość występowania oponiaków wynosi około 4,18/100 000 osób rocznie. Tak więc każdego roku w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się około 10 000 oponiaków; co odpowiada ~100 przypadkom ONSM każdego roku w USA. Rzeczywista liczba oponiaków jest prawdopodobnie znacznie wyższa, ponieważ występuje bardzo często u starszych kobiet [ potrzebne źródło ] . ONSM obejmuje około 2% guzów oczodołu i około 10% uszkodzeń nerwu wzrokowego.
Nerwiakowłókniakowatość typu II (NF-2) dotyka około 9% pacjentów z ONSM, przy czym częstość występowania w populacji ogólnej wynosi około 0,03–0,05%. Zatem uważa się, że NF-2 jest czynnikiem ryzyka rozwoju ONSM.