Guz Klatskina
| Guz Klatskina | |
|---|---|
| Inne nazwy | Rak dróg żółciowych wnęki |
 | |
| Guz Klatskina podczas ECPW . Do lewego i prawego układu żółciowego wprowadzono druty. Obie części wstrzyknięto przez rurkę z kontrastem, ale w obszarze styku obu układów nie widać kontrastu | |
| Specjalność | Onkologia |
Guz Klatskina (lub rak dróg żółciowych wnęki ) to rak dróg żółciowych ( rak dróg żółciowych ) występujący u zbiegu dróg żółciowych prawej i lewej wątroby . Choroba została nazwana na cześć Geralda Klatskina, który w 1965 roku opisał 15 przypadków i znalazł pewne cechy charakterystyczne dla tego typu raka dróg żółciowych
Przyczyna
Przyczyna raka dróg żółciowych nie została zdefiniowana. Szereg stanów patologicznych prowadzących do ostrego lub przewlekłego uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych może jednak predysponować do zmiany złośliwej. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych , idiopatyczny stan zapalny dróg żółciowych, wiąże się z rozwojem raka dróg żółciowych nawet u 40% pacjentów. Wrodzona torbielowatość dróg żółciowych, taka jak torbiele żółciowe lub choroba Caroliego , był również związany z transformacją złośliwą w maksymalnie 25% przypadków. Te stany wydają się być związane z nieprawidłowym połączeniem przewodu trzustkowo-żółciowego i być może są związane z cofaniem się wydzielin trzustkowych do przewodu żółciowego. Przewlekłe zakażenie pasożytnicze dróg żółciowych, powszechnie obserwowane w Azji Południowo-Wschodniej z powodu Clonorchis sinensis i Opisthorchis viverrini , również zostało zidentyfikowane jako czynnik ryzyka. Chociaż kamienie żółciowe i cholecystektomia nie są uważane za związane ze zwiększoną częstością występowania raka dróg żółciowych, kamica wątroby a kamica żółciowa może predysponować do zmian złośliwych. Ponadto narażenie przemysłowe na działanie azbestu i nitrozoamin oraz stosowanie radiologicznego środka kontrastowego Thorotrast ( dwutlenek toru ) uważa się za czynniki ryzyka rozwoju raka dróg żółciowych. [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Poziomy markerów nowotworowych, antygenu węglowodanowego 19-9 (CA 19-9), antygenu rakowo-płodowego (CEA) i CA 125 są nienormalnie wysokie w krwioobiegu pacjentów z wewnątrzwątrobowym rakiem dróg żółciowych i guzem Klatskina. W szczególności stężenie CA 19–9 w surowicy może być bardzo wysokie. Ultrasonografia (i zastosowanie trybu Dopplera) pozwala na definitywne rozpoznanie dużej liczby zmian i zajęcia wnęki wątroby, ale jest mniej czuła niż CT czy MRI w wykrywaniu zmian ogniskowych . Ultrasonografia zawsze wykrywa poszerzenie dróg żółciowych, rzadziej samego guza. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP) jest dobrą nieinwazyjną alternatywą dla tych innych procedur. Technika ta demonstruje miąższ wątroby i jest dokładna do wykrywania raków guzowatych i zmian naciekających.
Leczenie
Ze względu na swoją lokalizację guzy te mają tendencję do ujawniania objawów w późnym stadium rozwoju i dlatego zwykle nie nadają się do resekcji w momencie prezentacji. Całkowita resekcja guza, zwłaszcza we wczesnym stadium choroby, daje nadzieję na długoterminowe przeżycie. Jednak pacjentów, którzy kwalifikują się do resekcji, jest niewielu, a ponadto wielu z tych pacjentów będzie miało nawrót pomimo widocznego usunięcia guza. Rodzaj operacji i rozległość resekcji zależą od umiejscowienia guza i stopnia jego rozprzestrzenienia. W niektórych przypadkach niedrożność, żółtaczka może pojawić się wcześnie i zmusić pacjenta do szukania pomocy. Częściej resekcja wątroby nie jest realną opcją, ponieważ wielu pacjentów jest w podeszłym wieku, ma wiele współistniejących patologii i dlatego jest w grupie wysokiego ryzyka. Ostatnio ponownie wzrosło zainteresowanie przeszczepami wątroby od zmarłych dawców wraz z terapią dodatkową. Rokowanie pozostaje złe. [ potrzebne źródło ]
Epidemiologia
W Stanach Zjednoczonych co roku diagnozuje się około 15 000 nowych przypadków raka wątroby i dróg żółciowych, z czego około 10% to guzy Klatskina. Rak dróg żółciowych stanowi około 2% wszystkich rozpoznań raka, z ogólną częstością występowania 1,2/100 000 osób. Dwie trzecie przypadków występuje u pacjentów w wieku powyżej 65 lat, z prawie dziesięciokrotnym wzrostem u pacjentów w wieku powyżej 80 lat. Częstość występowania jest podobna zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet. [ potrzebne źródło ]