Rak włóknisto-blaszkowy wątrobowokomórkowy
| Rak włóknisto-blaszkowy wątrobowokomórkowy | |
|---|---|
| Inne nazwy | FHCC |
 | |
| Mikrofotografia włóknisto-płytkowego raka wątroby przedstawiająca charakterystyczne laminowane zwłóknienie między komórkami nowotworowymi o niskim stosunku NC . plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Rak włóknisto-blaszkowy ( FLC ) jest rzadką postacią raka, która typowo dotyka młodych dorosłych i charakteryzuje się pod mikroskopem laminowanymi włóknistymi warstwami rozproszonymi między komórkami nowotworowymi. Każdego roku na całym świecie diagnozuje się około 200 nowych przypadków. FLC, znany również jako włóknisto-płytkowy rak wątrobowokomórkowy, różni się od bardziej powszechnego raka wątrobowokomórkowego (HCC) tym, że dotyka młodych ludzi z prawidłową czynnością wątroby i bez znanych czynników ryzyka.
Przyczyna
Niedawne badanie wykazało obecność chimerycznego transkryptu DNAJB1 - PRKACA (wynikającego z delecji somatycznej 400 kb na chromosomie 19) w 100% badanych FLC (15/15). Ta fuzja genów została potwierdzona w drugim badaniu.
Patologia
Histopatologia FLC charakteryzuje się laminowanymi warstwami włóknistymi, przeplatanymi między komórkami nowotworowymi. Cytologicznie komórki nowotworowe mają niski stosunek jądra do cytoplazmy z obfitą eozynofilową cytoplazmą . Guzy są nieotoczkowe, ale dobrze odgraniczone w porównaniu z konwencjonalnym HCC (który zazwyczaj ma granicę inwazyjną). [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Ze względu na brak objawów, do czasu gdy guz jest sporych rozmiarów, ta postać nowotworu jest często w momencie rozpoznania zaawansowana. Objawy obejmują nieokreślony ból brzucha, nudności, uczucie pełności w jamie brzusznej, złe samopoczucie i utratę wagi. Mogą również obejmować wyczuwalną wątroby . Inne objawy to żółtaczka , wodobrzusze , piorunująca niewydolność wątroby, encefalopatia , ginekomastia (tylko u mężczyzn), zakrzepowe zapalenie żył kończyn dolnych, nawracająca zakrzepica żył głębokich, niedokrwistość i hipoglikemia. [ potrzebne źródło ]
Typowe markery choroby wątroby – aminotransferaza asparaginianowa , aminotransferaza alaninowa i fosfataza alkaliczna – są często prawidłowe lub tylko nieznacznie podwyższone. FLC często nie wytwarza alfa fetoproteiny (AFP), szeroko stosowanego markera konwencjonalnego raka wątrobowokomórkowego . Jest to związane z podwyższonym neurotensyny . [ potrzebne źródło ]
Diagnoza jest zwykle dokonywana za pomocą obrazowania ( USG , CT lub MRI ) i biopsji [ potrzebne źródło ]
Leczenie
W FLC poziom neurotensyny w osoczu i globuliny wiążącej witaminę B12 w surowicy są zwykle podwyższone i są przydatne w monitorowaniu choroby i wykrywaniu nawrotów. [ potrzebne źródło ]
FLC często można usunąć chirurgicznie. Resekcja wątroby jest optymalnym leczeniem i może wymagać wykonania więcej niż jeden raz, ponieważ choroba ta charakteryzuje się bardzo wysokim odsetkiem nawrotów. Ze względu na takie nawroty konieczna jest okresowa kontrola obrazowa (TK lub MRI). [ potrzebne źródło ]
Kiedy guza nie można usunąć chirurgicznie lub gdy dochodzi do odległego rozprzestrzenienia się, obecnie stosuje się wiele różnych terapii ogólnoustrojowych w leczeniu tej choroby. Jednak obecnie nie istnieje żaden standard opieki dla FLC. W związku z tym istnieje pilna potrzeba zidentyfikowania sprawdzonych, skutecznych terapii ogólnoustrojowych raka. Stosowano radioterapię, ale dane dotyczące jej stosowania są ograniczone.
FibroFoundation dysponuje zasobami na temat różnych opcji leczenia FLC .
Przeżycie FLC w dużej mierze zależy od tego, czy (i w jakim stopniu) rak dał przerzuty , tj. rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych lub innych narządów. Rozprzestrzenianie się odległe (przerzuty), znacznie zmniejsza medianę przeżywalności. Wskaźniki przeżycia pięcioletniego wahają się między 40–90%. [ potrzebne źródło ]
Epidemiologia
FLC odpowiada za 1–10% pierwotnych raków wątroby. Zwykle ma młody wiek w momencie prezentacji (20–40 lat: średni wiek ~ 27 lat) w porównaniu z konwencjonalnym HCC. W przeciwieństwie do bardziej powszechnego HCC, pacjenci najczęściej nie mają współistniejących chorób wątroby, takich jak marskość wątroby .
Historia
Choroba ta została po raz pierwszy opisana przez Hugh Edmondsona u 14-letniej kobiety bez współistniejącej choroby wątroby. Nazwa włóknisto-płytkowy rak wątrobowokomórkowy została ukuta przez Craiga i in. w 1980 r. WHO nie uznała go za odrębną postać raka do 2010 r.
Dodatkowe obrazy
Pośredni. Mag.
Wysoki magazynek
