zespół SUNCT
| zespół SUNCT | |
|---|---|
| Specjalność |
Neurologia 
|
| Częstotliwość | 50 opisanych przypadków (stan na 2015 r.) |
Krótkotrwały jednostronny ból głowy przypominający nerwoból z zastrzykiem spojówki i łzawieniem ( zespół SUNCT ) to rzadkie zaburzenie głowy należące do grupy bólów głowy zwanych trójdzielno-autonomicznym bólem głowy (TAC). Objawy obejmują rozdzierające pieczenie, przeszywające lub elektryczne bóle głowy, głównie w pobliżu oka i zazwyczaj te odczucia występują tylko po jednej stronie ciała. Napadom bólu głowy zwykle towarzyszy autonomiczny czaszkowy znaki, które są unikalne dla SUNCT. Każdy atak może trwać od pięciu sekund do sześciu minut i może wystąpić do 200 razy dziennie.
TAC są spowodowane aktywacją autonomicznego układu nerwowego nerwu trójdzielnego twarzy.
Od 2015 roku w literaturze medycznej opisano około 50 przypadków. Początek objawów zwykle pojawia się w późniejszym okresie życia, średnio w wieku około 50 lat. Chociaż większość pacjentów to mężczyźni w wieku powyżej 50 lat, nierzadko stwierdza się obecność SUNCT wśród innych grup wiekowych, w tym dzieci i niemowląt.
Symptomy i objawy
Osoby dotknięte SUNCT często opisują ataki bólu głowy jako rozdzierający ból. Ataki są na tyle poważne, że zakłócają codzienne czynności, ale większość dotkniętych nimi osób nie wymaga hospitalizacji. [ potrzebne źródło ]
Częstotliwość i czas trwania
Średnia liczba ataków dziennie wynosi około 60, w zakresie od 3 do 200 razy.
Ataki można podzielić na trzy grupy: pojedyncze pchnięcia, grupy pchnięć oraz ataki z piłą, odpowiednio od najkrótszego do najdłuższego czasu trwania. Ataki trwają zwykle od pięciu do 240 sekund. Ból jest opisywany jako rozdzierający i przeszywający, pulsujący, elektryczny lub piekący z natury. W atakach trwających dłużej ból zmienia się, naśladując wzór piłokształtny charakteryzujący się wielokrotnymi pchnięciami. Zazwyczaj dłuższe ataki są bardziej bolesne ze względu na efekty psychologiczne, a pacjenci często czują się pobudzeni przed atakiem iw jego trakcie. Występują głównie w oczodole, nadoczodołowo lub skroniowo ale może również wystąpić w obszarze zaoczodołowym (za oczodołem), z boku, u góry i z tyłu głowy, w drugiej i trzeciej gałęzi nerwu trójdzielnego , zębach, szyi i uchu. Tylko znikomy odsetek ataków (poniżej 2%) ma miejsce w nocy.
Czaszkowe objawy autonomiczne związane z atakami bólu głowy
SUNCT często towarzyszy czaszkowym objawom autonomicznym, w tym łzawieniu (łzawienie), opadaniu powieki po tej samej stronie co ataki, obrzękowi powiek ( obrzęk spowodowany gromadzeniem się płynu), niedrożności nosa i wstrzyknięciu spojówki (zaczerwienienie oczny). W zależności od tego, który oddział nerwu trójdzielnego unerwia dotknięty obszar, objawy autonomiczne mogą być mniej oczywiste. Krótkotrwałe jednostronne napady nerwobólów z cechami autonomicznymi czaszki (SUNA) stanowią podgrupę SUNCT, która stanowi mniej niż 20% wszystkich zgłoszonych przypadków i można ją rozpoznać, gdy podczas napadów obserwuje się mniej objawów autonomicznych. Ze względu na rzadkość występowania tych schorzeń, niewielka liczba prawidłowo zdiagnozowanych pacjentów nie pozwala na ustalenie jednoznacznej definicji. Główną różnicą między SUNCT i SUNA jest kliniczna prezentacja wtórnych objawów autonomicznych. W SUNCT powinno być obecne zarówno zastrzyk spojówkowy (zaczerwienienie oczu), jak i łzawienie po tej samej stronie bólu głowy. W SUNA jeden lub oba z tych dwóch objawów są nieobecne, a zamiast nich mogą występować inne objawy autonomiczne. Ataki SUNA mogą być czasami dłuższe, łącznie do 10 minut.
Większość ataków SUNCT ma charakter przewlekły; jednak niektóre występują epizodycznie. W przewlekłym SUNCT ataki mogą pojawiać się regularnie lub nieregularnie bez wyraźnego okresu refrakcji, podczas gdy w epizodycznym SUNCT ataki występują tylko przez pewien okres czasu, a następnie ustępują na kolejny okres. Epizody napadów trwają od kilku dni do kilku miesięcy, aw ciągu roku zaobserwowano nawet 22 epizody napadów. SUNCT może przejść do remisji nawet po przewlekłym okresie i nawrócić spontanicznie lub z powodu jakiegoś bodźca.
Wyzwalacze napadów bólu głowy
W większości przypadków SUNCT występuje spontanicznie; jednak ataki mogą być wyzwalane przez proste codzienne bodźce, takie jak dotykanie twarzy lub skóry głowy, mycie, żucie, jedzenie, rozmowa, kaszel, wydmuchiwanie nosa lub prysznic. Mogą być również wyzwalane przez światło (w tym światło słoneczne i świetlówki) oraz urazy. Bodźce zdolne do wywołania klasterowego bólu głowy , w tym alkohol, dym, silne zapachy i ciepłe otoczenie, mogą również wywołać SUNCT u kilku pacjentów. W niektórych przypadkach pacjenci z epizodycznym SUNCT wykazują objawy tylko dwa razy w roku, wiosną i jesienią. Ta okresowość sugeruje, że podwzgórze , który reaguje na długość dnia i fotoperiod w celu regulacji rytmów dobowych i sezonowych , odgrywa rolę w jego wyzwalaniu.
Diagnoza
SUNCT należy odpowiednio odróżnić od klasterowych bólów głowy, ponieważ klasterowe bóle głowy również występują kilka razy dziennie z oddzielnymi atakami i mają pewne wspólne objawy. Jednak klasterowe bóle głowy zwykle trwają dłużej (do trzech godzin), występują rzadziej (od trzech do pięciu ataków dziennie) i nie towarzyszą objawom ze strony układu autonomicznego czaszki. Standardowe kryteria IHS do rozpoznania SUNCT obejmują w szczególności ból w trójdzielnej części twarzy, zwłaszcza w okolicy oczodołu, często z objawami autonomicznymi czaszki, które trwają stosunkowo krótko (od pięciu sekund do kilku minut) do 100 razy na dzień. SUNCT jest głównym podzbiorem SUNA, który nie towarzyszy objawom czaszkowym; całkowita separacja między nimi jest niewłaściwa, ponieważ SUNCT niekoniecznie zawsze towarzyszy czaszkowym objawom autonomicznym. Dokładne dane statystyczne nie są dostępne ze względu na częstą błędną diagnozę, a ustalenie kryteriów diagnostycznych jest ważne.
Międzynarodowa Klasyfikacja Bólów Głowy ustanowiona przez Międzynarodowe Towarzystwo Bólów Głowy w celu diagnozowania SUNCT do celów terapeutycznych jest następująca: [ potrzebne źródło ]
- (i) Rodzaj napadu – Napady jednostronnego obszaru oczodołowego, nadoczodołowego lub skroniowego spowodowane przeszywającym lub pulsującym bólem, któremu towarzyszy zastrzyk spojówkowy po tej samej stronie i łzawienie (ii) Liczba
- napadów dziennie – od 3 do 200 napadów dziennie
- (iii) Siła napadu w minut dziennie – 5–240 sekund
Objawy SUNCT często prowadzą do błędnej diagnozy jako napadowa hemicrania , która również zaliczana jest do tej samej grupy. Nieskuteczność indometacyny zwykle wskazuje na SUNCT w porównaniu z napadową hemikranią.
Błędna i niezdecydowana diagnoza w przeszłości utrudniała uzyskanie dokładnych statystyk dotyczących SUNCT. Właściwa diagnoza zwiększy dostępność danych i ułatwi odkrycie nowych opcji leczenia oraz przydatnych statystyk.
Patofizjologia
Patofizjologia SUNCT nie jest w pełni poznana. Ostatnie badania sugerują istnienie związku między podwzgórzem a stanem. Funkcjonalny MRI i głęboka stymulacja mózgu dużej puli pacjentów wykazało aktywację tylnego podwzgórza podczas ataków pierwotnego SUNCT, po obu stronach i kontralateralnie (po przeciwnej stronie). Funkcjonalne badania MRI sugerują również aktywację pnia mózgu podczas ataków. Aktywacja kompleksu trójdzielno-szyjnego i innych powiązanych struktur wynika z unerwienia z gałęzi nerwu trójdzielnego i górnego odcinka szyjnego. Istnieje bezpośrednie połączenie między jądrem ogonowym nerwu trójdzielnego, które znajduje się w pniu mózgu, a tylnym podwzgórzem. Dlatego możliwe jest, że pobudzenie obwodowego nerwu trójdzielnego aktywuje podwzgórze, które z kolei komunikuje się z jądrem ogonowym nerwu trójdzielnego poprzez neuroprzekaźniki , takie jak oreksyna . [ potrzebne źródło ]
Podwyższony poziom prolaktyny , której wydzielanie jest regulowane przez podwzgórze, wydaje się być związany z napadami SUNCT. Niektórzy pacjenci z guzem przysadki doświadczają ataków tylko w nocy. Pacjenci ci wykazują wyższy poziom prolaktyny tylko w nocy, nawet jeśli poziomy hormonów, w tym prolaktyny, były normalne przez cały dzień.
SUNCT jest uważany za pierwotny ból głowy (lub stan), ale może również wystąpić jako wtórny objaw innych stanów. Jednak u pacjenta można zdiagnozować SUNCT tylko jako stan podstawowy. [ potrzebne źródło ]
Guz przysadki powoduje SUNCT jako wtórny ból głowy. Niektórzy pacjenci z guzem przysadki skarżą się na krótkotrwałe bóle głowy. Po usunięciu guza objawy SUNCT mogą zniknąć na stałe.
Chociaż występuje bardzo rzadko, zapalenie zatok przynosowych może również powodować wtórne SUNCT. Objawy SUNCT w takich przypadkach można trwale usunąć za pomocą endoskopowej operacji zatok.
Leczenie
Ponieważ kryteria diagnostyczne były niezdecydowane, a jej patofizjologia pozostaje niejasna, nie jest dostępne żadne trwałe wyleczenie. Leki przeciwpadaczkowe (leki stabilizujące błonę), takie jak pregabalina , gabapentyna , topiramat i lamotrygina złagodzić objawy, ale nie ma skutecznego stałego lub długoterminowego leczenia SUNCT. Jednak dostępnych jest kilka krótkoterminowych terapii, które mogą złagodzić i prawdopodobnie zapobiec niektórym objawom ataków. Lamotrygina wykazuje pewną długoterminową profilaktykę i redukcję u wielu pacjentów; jednak dostosowanie dawki jest trudne ze względu na niepożądane reakcje skórne. Topiramat ma również działanie zapobiegawcze, ale wiąże się z dużym ryzykiem wystąpienia poważnych działań niepożądanych u pacjentów z kamicą nerkową , jaskrą , depresją lub niską masą ciała w wywiadzie. [ potrzebne źródło ]
Dożylna lidokaina może znieść objawy podczas jej podawania lub zmniejszyć częstość i czas trwania napadów. Jednak podanie lidokainy dożylnie wymaga uważnego monitorowania EKG i ciśnienia krwi. metyloprednizolonem jest obiecująca w krótkoterminowej profilaktyce napadów, mimo że mechanizm jej działania nie został jeszcze odkryty.
bloker kanału wapniowego, werapamil , jest przydatny w łagodzeniu objawów (mniejsza częstotliwość i czas trwania napadów), mimo że niektórzy pacjenci doświadczają pogorszenia objawów.
Różne leki, które są często stosowane w innych zespołach bólów głowy, takie jak niesteroidowe leki przeciwzapalne , paracetamol , trójpierścieniowe leki przeciwdepresyjne , antagoniści kanału wapniowego, nie łagodzą objawów SUNCT.
Podejmowano próby zmiany dopływu tlenu podczas ataków, aby złagodzić objawy, ponieważ niektóre bóle głowy są spowodowane zmniejszonym dopływem tlenu; jednak podwyższony poziom tlenu we krwi nie wpłynął na objawy.
Donoszono o pomyślnym zastosowaniu ayahuaski w leczeniu SUNCT i łagodzeniu objawów przez trzy tygodnie.
Naukowcy teraz [ kiedy? ] koncentrują się na podawaniu różnych kombinacji leków i terapii w celu leczenia objawów SUNCT.
Historia
W 1977 roku u 62-letniego mężczyzny jako pierwszego zdiagnozowano SUNCT. Pacjent odczuwał jednostronny, łagodny ból w okolicy ocznej i okołooczodołowej od 30 roku życia. Pacjent zaczął doświadczać cięższych ataków po uderzeniu wędką w dolną przyśrodkową okolicę nadoczodołową, gdy miał 58 lat. Ataki mogły być prowokowane przez bodźce mechaniczne i występowały częściej z objawami zastrzyku spojówkowego, łzawienia i wycieku z nosa . Ostateczne rozpoznanie i określenie roli urazu (uderzenia wędką) można było postawić dopiero 10 lat później, kiedy miał miejsce kolejny podobny przypadek. Warunki kolejnego przypadku wykluczyły możliwość, że SUNCT jest pourazowym bólem głowy.
Piosenkarz Bad Brains, HR , ma to zaburzenie, jak ujawniła jego żona.