Nieperforowana błona dziewicza
| Nieperforowana błona dziewicza | |
|---|---|
| Specjalność |
Ginekologia 
|
Nieperforowana błona dziewicza jest wadą wrodzoną , w której błona dziewicza bez otworu całkowicie blokuje pochwę . Jest to spowodowane brakiem perforacji błony dziewiczej podczas rozwoju płodu . Najczęściej diagnozuje się ją u dorastających dziewcząt, gdy krew menstruacyjna gromadzi się w pochwie, a czasami także w macicy . Leczy się przez chirurgiczne nacięcie błony dziewiczej.
Symptomy i objawy
U noworodków dotkniętych chorobą może wystąpić ostre zatrzymanie moczu . U dorastających kobiet najczęstszymi objawami niedoskonałej błony dziewiczej są cykliczny ból miednicy i brak miesiączki ; inne objawy związane z hematocolpos obejmują zatrzymanie moczu, zaparcia , ból krzyża , nudności i biegunkę . Inne anomalie pochwy mogą mieć podobne objawy do nieperforowanej błony dziewiczej. Atrezja pochwy i poprzeczna przegroda pochwy wymagają zróżnicowania. U kilku kobiet zaobserwowano silną potrzebę wypróżnienia.
Komplikacje
Nieleczona lub nierozpoznana przed okresem dojrzewania, nieperforowana błona dziewicza może prowadzić do zapalenia otrzewnej lub endometriozy z powodu krwawienia wstecznego. Dodatkowo może prowadzić do mucometrocolpos (rozszerzenie kanału pochwy i macicy z powodu nagromadzenia śluzu) lub hematometrocolpos (rozszerzenie spowodowane nagromadzeniem płynu menstruacyjnego ). Mucometrocolpos i hematocolpos mogą z kolei powodować zatrzymanie moczu, zaparcia i infekcje dróg moczowych .
Patofizjologia
Nieperforowana błona dziewicza powstaje podczas rozwoju płodu, gdy cebulki zatokowo- pochwowe nie łączą się z resztą pochwy. Chociaż odnotowano kilka przypadków występowania rodzinnego, występowanie tego stanu jest w większości sporadyczne i żadne markery genetyczne ani mutacje nie zostały powiązane z jego przyczyną.
Diagnoza
Nieperforowana błona dziewicza jest najczęściej diagnozowana u dorastających dziewcząt po wieku pierwszej miesiączki, które poza tym rozwijają się prawidłowo. U dorastających dziewcząt w wieku menarche typowym objawem tego stanu jest brak miesiączki i cykliczny ból miednicy, wskazujący na hematokolpos wtórny do niedrożności pochwy. Nieperforowana błona dziewicza jest zwykle widoczna podczas badania pochwy jako wybrzuszona niebieska błona. Jeśli obecny jest hematocolpos, masa jest często wyczuwalna podczas badania jamy brzusznej lub przez odbyt. Rozpoznanie nieperforowanej błony dziewiczej stawia się zazwyczaj wyłącznie na podstawie badania przedmiotowego, chociaż w razie potrzeby można potwierdzić rozpoznanie USG przezbrzusznym, przezkroczowym lub przezodbytniczym.
Nieperforowana błona dziewicza może być również zdiagnozowana u noworodków i czasami jest wykrywana podczas badania ultrasonograficznego płodu w czasie ciąży. U noworodków rozpoznanie opiera się na stwierdzeniu guza w jamie brzusznej lub miednicy lub wypukłej błony dziewiczej. Badanie normalnej pochwy noworodka zwykle ujawnia ślad śluzu w tylnym spoidle warg sromowych większych ; brak śluzu może wskazywać na nieperforowaną błonę dziewiczą lub inną niedrożność pochwy.
Podobny stan, błona dziewicza , jest diagnozowana, gdy błona dziewicza zawiera wiele drobnych otworów.
Kierownictwo
Przed interwencją chirurgiczną u nastolatków objawy można złagodzić za pomocą złożonej doustnej pigułki antykoncepcyjnej przyjmowanej w sposób ciągły w celu zahamowania cyklu miesiączkowego lub NLPZ w celu złagodzenia bólu. Chirurgiczne leczenie nieperforowanej błony dziewiczej przez hymenotomię zazwyczaj polega na wykonaniu nacięć krzyżowych błony dziewiczej, wycięcie fragmentów błony dziewiczej z ich podstaw oraz osuszenie kanału pochwy i macicy. W przypadku dotkniętych chorobą dziewcząt, które chcą (lub których rodzice chcą) zachować błonę dziewiczą, można zastosować techniki chirurgiczne wycięcia środkowego kołnierza błony dziewiczej. Czas chirurgicznej naprawy błony dziewiczej jest kontrowersyjny: niektórzy lekarze uważają, że najlepiej jest interweniować natychmiast po okresie noworodkowym, podczas gdy inni uważają, że naprawę chirurgiczną należy opóźnić do okresu dojrzewania, kiedy estrogenizacja jest zakończona.
Epidemiologia
Nieperforowana błona dziewicza jest najczęstszą niedrożnością pochwy pochodzenia wrodzonego. Szacunki dotyczące częstości nieperforowanej błony dziewiczej wahają się od 1 na 1000 do 1 na 10 000 kobiet.
- Glavan, N; Hallera, H.; Brnčić-Fischer, A; Glavan-Gačanin, L; Miletic, D; Jonjić, N (2016). „Nieperforowana błona dziewicza objawiająca się torbielą pochwy u 16-miesięcznego dziecka – względy wczesnego rozpoznania”. Szkocki Dziennik Medyczny . 61 (1): 48–50. doi : 10.1177/0036933015615263 . PMID 26659454 . S2CID 27077599 .
- Nieperforowana błona dziewicza w Medscape