Gen kodujący białko u gatunku Homo sapiens
|
| Nucleoporin 210kDa |
|---|
| Identyfikatory |
|---|
|
, Nup210, GP210, POM210, nucleoporin 210kDa, nucleoporin 210 |
| Identyfikatory zewnętrzne |
|
|
|
|
|
|
| Wikidane |
|
Glikoproteina-210 porów jądrowych (gp210) jest niezbędnym regulatorem ruchu w eukariotycznym kompleksie porów jądrowych . Gp-210 zakotwicza kompleks porów w błonie jądrowej. a znakowanie białka ujawnia, że jest ono zlokalizowane głównie po stronie światła dwuwarstwowej membrany w porach. Pojedynczy motyw polipeptydowy gp210 jest odpowiedzialny za sortowanie do błony jądrowej i wskazuje, że ogon karboksylowy białka jest zorientowany w kierunku cytoplazmatycznej strony błony.
Demontaż i montaż
Podczas mitozy eukariotycznej otoczka jądrowa rozpada się na pęcherzyki rozpraszające białka blaszki jądrowej i kompleksy porów jądrowych . Nup210 jest specyficznie fosforylowany na domenie C-końcowej (cytoplazmatycznej) w mitozie w Ser1880 i jest rozproszony w retikulum endoplazmatycznym podczas mitozy jako homodimery . Laminaty jądrowe zaczynają ponownie składać się wokół chromosomów pod koniec mitozy. Nup210 opóźnia proces ponownego składania w stosunku do innych Nupsów. i chociaż znaczna część procesu składania może odbywać się bez niego, ostateczny montaż i rozszerzenie kompleksów wymaga Nup210. Zastąpienie seryny w pozycji 1880 ufosforylowanym „wyglądającym” glutaminianem skutkuje kompleksami Nup210, które nie składają się ponownie, co wskazuje, że wymagana jest defosforylacja Nup210 w końcowych fazach prawidłowego składania.
Patologia
Rozpoznawane przez przeciwciała przeciwjądrowe występujące w pierwotnej marskości żółciowej (PBC) przeciwciała anty-Nup210 korelują z postępem w kierunku schyłkowej niewydolności wątroby. Nup210 jest prawdopodobnie destrukcyjnym autoimmunologicznym celem choroby. Jednym z pomysłów na utratę tolerancji jest zwiększona lub nieprawidłowa ekspresja Nup210 u pacjentów z PBC.
Anty-mitochondrialne , anty-centromerowe i anty-nup62 znajdują się również w PBC .
