Zespół spętanego rdzenia kręgowego
| Zespół spętanego rdzenia kręgowego | |
|---|---|
| Inne nazwy | Sekwencja okultystycznego dysrafizmu rdzenia kręgowego |
| Specjalność | Neurochirurgia |
Zespół spętanego rdzenia ( TCS ) odnosi się do grupy zaburzeń neurologicznych związanych z wadami rozwojowymi rdzenia kręgowego . Różne postacie obejmują ciasne filum terminale , przepuklinę oponowo-rdzeniową , wady rozwojowe rozszczepionego rdzenia ( diastematomielia ), okultyzm, zatoki skórne i dermoidy . Wszystkie formy obejmują ciągnięcie rdzenia kręgowego u podstawy kanału kręgowego, dosłownie na uwięzi sznur. Rdzeń kręgowy zwykle zwisa luźno w kanale, swobodnie poruszając się w górę iw dół wraz ze wzrostem, zginaniem i rozciąganiem. Jednak sznur na uwięzi jest naprężony na końcu lub w pewnym punkcie kanału kręgowego. U dzieci uwiązany rdzeń może zmusić rdzeń kręgowy do rozciągania się w miarę wzrostu. U dorosłych rdzeń kręgowy rozciąga się podczas normalnej aktywności, co zwykle prowadzi do postępującego uszkodzenia rdzenia kręgowego, jeśli nie jest leczone. TCS często wiąże się z zamknięciem rozszczepu kręgosłupa . Może być wrodzona, na przykład w ciasnym filum terminale lub w wyniku urazu w późniejszym życiu.
Symptomy i objawy
U dzieci objawy mogą obejmować:
- Zmiany chorobowe , owłosione plamy, dołeczki, naczyniaki krwionośne lub guzy tłuszczowe w dolnej części pleców
- Deformacje stóp i kręgosłupa
- Osłabienie nóg (utrata siły i napięcia mięśni)
- Zmiana lub nieprawidłowy chód , w tym niezręczność podczas biegania lub noszenia czubków lub boku jednego buta
- Ból dolnej części pleców
- Skolioza (nieprawidłowe skrzywienie kręgosłupa w lewo lub w prawo)
- Nieregularne oddawanie moczu ( nietrzymanie lub zatrzymanie moczu )
Zespół spętanego rdzenia kręgowego może pozostać nierozpoznany aż do wieku dorosłego, kiedy pojawiają się problemy z kontrolą czuciową, ruchową, jelit i pęcherza. Ta opóźniona prezentacja objawów odnosi się do stopnia obciążenia rdzenia kręgowego w czasie.
Tethering może również rozwinąć się po urazie rdzenia kręgowego. Tkanka bliznowata może blokować przepływ płynów wokół rdzenia kręgowego. Ciśnienie płynu może powodować powstawanie torbieli w rdzeniu kręgowym, stan zwany jamistością rdzenia . Może to prowadzić do dodatkowej utraty ruchu lub czucia lub wystąpienia bólu lub objawów ze strony autonomicznego układu nerwowego .
U dorosłych początek objawów zazwyczaj obejmuje:
- Silny ból (w dolnej części pleców i promieniujący do nóg, pachwiny i krocza)
- Obustronne osłabienie i drętwienie mięśni
- Utrata czucia i ruchu w kończynach dolnych
- Nieregularne oddawanie moczu ( nietrzymanie lub zatrzymanie moczu )
- Problemy z kontrolą jelit
Objawy neurologiczne mogą obejmować mieszany obraz wyników badań górnych i dolnych neuronów ruchowych, takich jak zanik mięśni , hiperrefleksja lub hiporefleksja , pozytywny objaw rozciągania i patologiczna reakcja podeszwowa występująca w tej samej kończynie. Częste są głębokie zmiany czuciowe, takie jak utrata bólu, temperatury i czucia proprioceptywnego. Wreszcie postępujące objawy pęcherza neuropatycznego obserwuje się u ponad 70% dorosłych pacjentów, w porównaniu z zaledwie 20% do 30% dzieci. Objawy te obejmują częstomocz i parcie na mocz, uczucie niecałkowitego oddawania moczu, słabą kontrolę woli, oddawanie moczu w nocy oraz naglące i wysiłkowe nietrzymanie moczu. Przewlekłe nawracające infekcje są częste i czasami prowadzą do kamicy nerkowej ( kamicy nerkowej ), niewydolności nerek lub przeszczepu nerki . Pacjentki podają również historię nieefektywnego porodu i poporodowego wypadania odbytnicy , prawdopodobnie z powodu atonicznego dna miednicy.
Powiązane zaburzenia
- Kifoza
- Skolioza
- Przepuklina mózgu
- Rozszczep kręgosłupa
- Zespół Ehlersa-Danlosa
- Zespół Klippla-Feila
- Jamistość rdzenia
Przyczyna
Uwiązany rdzeń kręgowy może być spowodowany różnymi stanami, ale główną przyczyną jest to, że przyczepy tkanek ograniczają ruch rdzenia kręgowego w kręgosłupie, co powoduje nieprawidłowe rozciąganie rdzenia. Zespół spętanego rdzenia kręgowego jest skorelowany z przyczynami:
-
Rozszczep kręgosłupa
- Okultyzm
- przepuklina oponowo-rdzeniowa
- przepuklina oponowa
- Historia urazów kręgosłupa
- Historia chirurgii kręgosłupa
- Guz(y) w kręgosłupie
- Pogrubione i/lub ciasne filum terminale
- Lipoma (y) w kręgosłupie
- Dermal Sinus Tract (wrodzona deformacja)
- Diastematomielia (rozszczepiony rdzeń kręgowy)
Spętany rdzeń kręgowy jest zaburzeniem, a nie mechanizmem, więc nie rozprzestrzenia się na inne osoby i nie ma żadnych środków, które można by podjąć, aby temu zapobiec wcześniej. Jedynym skutecznym środkiem zapobiegawczym jest chirurgiczne uwolnienie rdzenia kręgowego, chociaż może już dojść do nieodwracalnego uszkodzenia.
Rozszczep kręgosłupa
W przypadku uwięzionego rdzenia kręgowego rozszczepowi kręgosłupa może towarzyszyć uwięzienie rdzenia kręgowego, ale w rzadkich przypadkach rozszczep kręgosłupa occulta . Uwięźnięcie rdzenia kręgowego występuje zwykle w przypadkach rozszczepu kręgosłupa z przepukliną oponowo-rdzeniową . U większości ludzi kręgosłup rośnie szybciej niż rdzeń kręgowy podczas rozwoju, co powoduje, że koniec rdzenia kręgowego wydaje się unosić w stosunku do sąsiedniego kościstego kręgosłupa. W chwili urodzenia rdzeń kręgowy znajduje się między L1 a L2. U dziecka z rozszczepem kręgosłupa rdzeń kręgowy jest nadal przyczepiony do otaczającej go skóry, co uniemożliwia jego prawidłowe podniesienie się. Dzieje się tak, ponieważ rdzeń kręgowy u dziecka z rozszczepem kręgosłupa jest nisko położony i uwiązany u dołu. W momencie narodzin przepuklina oponowo-rdzeniowa jest oddzielona od skóry, ale rdzeń kręgowy nadal tkwi w tym samym miejscu. Gdy dziecko zaczyna rosnąć, rdzeń kręgowy pozostaje w tym samym miejscu, rozciągając się, powodując naprężenie rdzenia i uwiązanie na końcu. W przypadku tego typu uwięzi następuje zakłócenie dopływu krwi do nerwów i ciała, co może następnie spowodować pogorszenie stanu organizmu, powodując problemy ortopedyczne, neurologiczne i urologiczne. Łagodniejsze formy rozszczepu kręgosłupa, takie jak Occulta, mogą być związane ze stopniem obciążenia rdzenia kręgowego, które może się pogorszyć podczas aktywności fizycznej, urazu, ciąży, ostrogi kostnej lub zwężenie kręgosłupa . Pępowina w tym przypadku może zostać zdiagnozowana dopiero w wieku dorosłym, kiedy pogarsza się i nadal może powodować dysfunkcje neurologiczne, ortopedyczne i urologiczne.
Mechanizm
Zespół spętanego rdzenia kręgowego jest jednostką kliniczną objawiającą się postępującymi zmianami motorycznymi i czuciowymi w:
- nogi
- niemożność utrzymania
- ból tylnej części nogi
- skolioza
Aby zrozumieć patofizjologię rdzenia kręgowego na uwięzi, należy zastosować in vivo stosunek redukcji do utleniania cytochromu alfa i alfa 3, aby zasygnalizować oksydacyjne funkcjonowanie metaboliczne u ludzi. Badania wykazały, że wyraźna metaboliczna i elektrofizjologiczna podatność na stres niedotlenieniowy odcinka lędźwiowego i krzyżowego rdzenia kręgowego pod wpływem trakcji z różnymi ciężarami. Podobne efekty stwierdzono w zachowaniu redoks rdzenia kręgowego na uwięzi podczas zabiegów chirurgicznych w celu jego naprawy. Może to być spowodowane upośledzeniem mitochondrialnego metabolizmu oksydacyjnego przy ciągłym lub przerywanym rozciąganiu. Akt przedłużonego rozciągania może prowadzić do strukturalnego uszkodzenia nerwowej perikaryi i ostatecznie aksonów w neuronach. Proces uwalniania może poprawić metabolizm oksydacyjny i może pomóc w naprawie uszkodzonych neuronów.
Diagnoza
ultrasonografii można zaobserwować uwiązany przewód . Ultrasonografia może być nadal przydatna do 5 roku życia w ograniczonych okolicznościach.
MRI wydaje się być złotym standardem w diagnozowaniu uwiązanego sznurka.
Uwiązany przewód jest często diagnozowany jako „niski stożek”. Stożek rdzenia (lub dolne zakończenie rdzenia kręgowego) zwykle kończy się na lub powyżej przestrzeni międzykręgowej L1-2 (gdzie L1 jest pierwszym lub najwyższym kręgiem lędźwiowym ). Po około 3 miesiącu życia stożek poniżej miejsca na dysku L1-2 może wskazywać na uwiązany przewód, a zakończenie poniżej L3-4 jest niewątpliwie uwiązane. „Często przyjmuje się, że uwiązanie sznurka występuje, gdy stożek znajduje się poniżej normalnego poziomu L2-3.
TCS jest jednak diagnozą kliniczną, która powinna opierać się na „oznakach i objawach neurologicznych i dotyczących układu mięśniowo-szkieletowego. Cechy obrazowania są na ogół uzyskiwane w celu wsparcia, a nie postawienia diagnozy”. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadkach okultystycznych pępowin, w których pacjent ma objawy zespołu pępowiny, ale MRI ujawnia, że stożek znajduje się powyżej poziomu L2. Ocena kliniczna może obejmować proste badanie per rectum, a także inwazyjne lub nieinwazyjne badanie urologiczne . „Dysfunkcja pęcherza moczowego występuje u ~ 40% pacjentów dotkniętych zespołem spętanego sznurka.… [I] t może być najwcześniejszą oznaką tego zespołu”.
Leczenie
Ponieważ deficyty neurologiczne są na ogół nieodwracalne, zaleca się wczesną operację, gdy objawy zaczynają się pogarszać. U dzieci zaleca się wczesną operację, aby zapobiec dalszemu pogorszeniu neurologicznemu, w tym między innymi przewlekłemu nietrzymaniu moczu.
U dorosłych operacja usunięcia (uwolnienia) rdzenia kręgowego może zmniejszyć rozmiar i dalszy rozwój torbieli w rdzeniu oraz może przywrócić niektóre funkcje lub złagodzić inne objawy. Chociaż detethering jest powszechnym podejściem chirurgicznym do TCS, inną opcją chirurgiczną dla dorosłych jest osteotomia kręgów skracająca kręgosłup . Osteotomia kręgów ma na celu pośrednie złagodzenie nadmiernego napięcia rdzenia kręgowego poprzez usunięcie części kręgosłupa, skrócenie go. Ta procedura zapewnia wyjątkową korzyść polegającą na tym, że rdzeń kręgowy pozostaje przymocowany do kręgosłupa, zapobiegając ponownemu uwiązaniu i uszkodzeniu rdzenia kręgowego jako możliwym powikłaniom chirurgicznym. Jednak jego złożoność i ograniczone „doświadczenia” sprawiają, że obecnie osteotomie kręgów są zarezerwowane jako opcja dla pacjentów, którym nie udało się zapobiec ponownemu uwiązaniu po procedurze (-ach) odłączania.
Inne leczenie jest objawowe i podtrzymujące. Leki takie jak NLPZ , opiaty , opiaty syntetyczne, inhibitory COX-2 oraz pozarejestracyjne stosowanie trójpierścieniowych leków przeciwdepresyjnych w połączeniu ze związkami przeciwpadaczkowymi muszą jeszcze udowodnić swoją wartość w leczeniu objawów bólowych tej przypadłości. Istnieją niepotwierdzone dowody na to, że jednostki TENS mogą przynosić korzyści niektórym pacjentom.
Leczenie może być konieczne u osób dorosłych, które wcześniej nie miały objawów, ale zaczynają odczuwać ból, zwyrodnienie dolnej części pleców, skoliozę , problemy z szyją i górną częścią pleców oraz problemy z kontrolą pęcherza. Operacja dorosłych z minimalnymi objawami jest nieco kontrowersyjna. Na przykład strona internetowa Wydziału Neurochirurgii Uniwersytetu Columbia mówi: „W przypadku dziecka, które osiągnęło dorosły wzrost z minimalnymi objawami lub w ogóle, niektórzy neurochirurdzy zalecaliby jedynie uważną obserwację”. Jednak operacja dla tych, którzy mają nasilające się objawy, jest mniej kontrowersyjna. Jeśli jedyną nieprawidłowością jest pogrubione, skrócone filum, to ograniczony odcinek lędźwiowo-krzyżowy laminektomia z podziałem filum może wystarczyć do złagodzenia objawów.
Zespół ten został po raz pierwszy zauważony pod koniec XIX wieku. Chociaż informacje były dostępne od lat, przeprowadzono niewiele szeroko zakrojonych ślepych badań. Wezwano do dalszych badań, a lekarze przeprowadzili wiele badań z dobrymi wynikami. Wskaźnik zachorowalności jest niski i nie udokumentowano żadnych powikłań innych niż te typowe dla każdego rodzaju operacji kręgosłupa. Powiązanie tego stanu z innymi zostało zauważone i wymaga dalszych badań, aby zrozumieć takie zależności. TCS jest przyczynowo związany z malformacją Chiari a każda potwierdzona diagnoza TCS musi być poprzedzona badaniem przesiewowym w kierunku kilku stopni Chiari. TCS może być również powiązany z zespołem Ehlersa-Danlosa lub zespołem Klippela-Feila , który również należy zbadać po pozytywnym rozpoznaniu TCS. Kompresja kręgosłupa i wynikająca z niej ulga to znany problem z tym zaburzeniem. Podobnie jak w przypadku postaci o wczesnym początku, ta postać choroby jest powiązana z wadą rozwojową Arnolda-Chiariego , w której mózg jest wciągany lub obniżany do górnej części kręgosłupa.
Rokowanie
Zaburzenie postępuje wraz z wiekiem, ale wyżej wymienione metody leczenia mogą pomóc w zapobieganiu lub czasami złagodzeniu objawów. Dzięki leczeniu osoby z zespołem spętanego rdzenia kręgowego mają normalną oczekiwaną długość życia. Badania wykazały, że operacja może pomóc w złagodzeniu bólu krzyża, objawów ze strony układu moczowego, osłabienia nóg i dystansu marszu. Jednak większość zaburzeń neurologicznych i motorycznych jest nieodwracalna.