Autonomiczna dysrefleksja

Autonomiczna dysrefleksja
Inne nazwy Hiperrefleksja autonomiczna
Specjalność Neurologia Edit this on Wikidata

Autonomiczna dysrefleksja ( AD ) to potencjalnie śmiertelna sytuacja medyczna , klasycznie charakteryzująca się niekontrolowanym nadciśnieniem i bradykardią , chociaż wiadomo, że tachykardia często występuje. AD występuje najczęściej u osób z uszkodzeniami rdzenia kręgowego ze zmianami na poziomie rdzenia kręgowego T6 lub powyżej , chociaż zgłaszano je u pacjentów ze zmianami tak niskimi jak T10 . Zespół Guillain-Barré może również powodować autonomiczną dysrefleksję.

Niekontrolowane nadciśnienie tętnicze w AZS może powodować łagodne objawy, takie jak pocenie się powyżej poziomu zmiany chorobowej, gęsia skórka, niewyraźne widzenie lub ból głowy; Jednak ciężkie nadciśnienie może powodować potencjalnie zagrażające życiu powikłania, w tym drgawki , krwawienie śródczaszkowe lub odwarstwienie siatkówki .

AD jest wyzwalane przez szkodliwe lub nieszkodliwe bodźce, co powoduje stymulację układu współczulnego i nadpobudliwość. Najczęstsze przyczyny to nadmierne rozdęcie pęcherza lub jelit, spowodowane zatrzymaniem moczu i zagęszczeniem kału, ekstremalnymi temperaturami, złamaniami, niewykrytymi bodźcami bolesnymi (takimi jak kamyk w bucie) i skrajnym bólem rdzenia kręgowego. Wynikający z tego współczulny przenosi się przez nienaruszone nerwy obwodowe , powodując ogólnoustrojowe zwężenie naczyń poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Skurcz naczyń tętniczych obwodowych i nadciśnienie aktywują baroreceptory , co powoduje wzrost przywspółczulny pochodzący z ośrodkowego układu nerwowego w celu zahamowania współczulnego odpływu; jednakże sygnał przywspółczulny nie jest w stanie przekazać poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Powoduje to bradykardię, tachykardię, , uderzenia gorąca , zwężenie źrenic i zatkany nos powyżej zmiany rdzeniowej, podczas gdy pojawia się piloerekcja , blada i chłodna skóra poniżej zmiany chorobowej z powodu przeważającego odpływu współczulnego.

Początkowe leczenie obejmuje posadowienie pacjenta w pozycji pionowej, zdjęcie uciskającej odzieży (w tym bandaży brzusznych i pończoch podtrzymujących), częste ponowne sprawdzanie ciśnienia krwi, a następnie sprawdzenie i usunięcie prowokującego problemu, co może wymagać cewnikowania moczu lub usunięcia jelita . Jeśli skurczowe ciśnienie krwi pozostaje podwyższone (powyżej 150 mm Hg) po początkowych krokach, należy rozważyć zastosowanie szybko działających, krótkotrwałych leków przeciwnadciśnieniowych , podczas gdy inne przyczyny prowokujące muszą zostać zbadane, aby objawy ustąpiły.

Zapobieganie AD obejmuje edukację pacjenta, rodziny i opiekunów na temat przyczyny wywołującej, jeśli jest znana, oraz sposobów jej uniknięcia, a także innych czynników wyzwalających. Ponieważ pęcherz i jelita są częstymi przyczynami, zapobieganie obejmuje rutynowe programy dotyczące pęcherza i jelit oraz obserwację urologiczną w celu wykonania cystoskopii / badań urodynamicznych .

Symptomy i objawy

Ten stan jest wyraźny i zwykle epizodyczny, a ludzie mogą doświadczać wyjątkowo wysokiego ciśnienia krwi, intensywnych bólów głowy, obfitego pocenia się, rumienia twarzy, gęsiej skórki , zatkanego nosa, „poczucia zagłady” lub niepokoju oraz niewyraźnego widzenia. Podwyższenie o 20 mm Hg powyżej wyjściowego skurczowego ciśnienia krwi, z potencjalnym źródłem poniżej neurologicznego poziomu urazu, spełnia aktualną definicję dysrefleksji.

Komplikacje

Autonomiczna dysrefleksja może stać się przewlekła i nawracająca, często w odpowiedzi na długotrwałe problemy medyczne, takie jak urazy uciskowe tkanek miękkich lub hemoroidy . Długoterminowa terapia może obejmować alfa-blokery lub blokery kanału wapniowego . [ potrzebne źródło ]

Powikłania ciężkiego ostrego nadciśnienia tętniczego mogą obejmować drgawki, obrzęk płuc , zawał mięśnia sercowego lub krwotok mózgowy . Dodatkowe narządy, na które może to mieć wpływ, obejmują nerki i siatkówki oczu.

Powoduje

Pierwszy epizod autonomicznej dysrefleksji może wystąpić kilka tygodni lub lat po urazie rdzenia kręgowego, ale u większości osób z grupy ryzyka (92%) pierwszy epizod rozwija się w ciągu pierwszego roku po urazie.

Najczęstszym czynnikiem sprawczym jest rozdęcie pęcherza (odpowiada za około 85% przypadków). Inne częste przyczyny to infekcje dróg moczowych , odleżyny, skutki uboczne leków i różne procesy chorobowe.

Ból

Aktualna literatura naukowa sugeruje, że szkodliwe (bolesne) bodźce poniżej poziomu zmiany są głównymi inicjatorami AZS. Najczęstszym takim bodźcem jest rozdęcie pustej w środku lepkiej tkanki, takiej jak pęcherz moczowy czy odbytnica. Zatem ocena autonomicznej dysrefleksji u pacjentów ze znanymi czynnikami sprawczymi może obejmować badanie palpacyjne pęcherza moczowego i jelit, a także scyntygrafię pęcherza moczowego.

Nie wszystkie szkodliwe bodźce powodują AD. Niektóre skądinąd poważne bodźce szkodliwe, np. złamane kości, mogą nie powodować AD, a nawet mogą pozostać niezauważone. Aktywacja receptorów bólu w mięśniach i skórze poniżej uszkodzenia u osób po urazie rdzenia kręgowego nie wywołała AD. Badania te sugerują, że nie wszystkie szkodliwe bodźce są niezawodnymi wyzwalaczami AD, a ponieważ nieszkodliwe bodźce mogą również wyzwalać AD, przypisanie epizodu AD szkodliwym bodźcom może spowodować, że klinicyści przeoczą podstawowe nieszkodliwe wyzwalacze. W rezultacie nieszkodliwe czynniki wyzwalające pozostają niewykryte, przedłużając epizod AD.

Mechanizm

Nadrdzeniowe neurony naczynioruchowe wysyłają projekcje do kolumny komórek pośrednio-bocznych , która składa się z współczulnych neuronów przedzwojowych (SPN) przez segmenty T1-L2. Neurony nadrdzeniowe działają na SPN i jego odpalanie toniczne, modulując jego działanie na obwodowe zwoje łańcucha współczulnego i rdzeń nadnerczy . Zwoje współczulne działają bezpośrednio na naczynia krwionośne, które unerwiają w całym ciele, kontrolując średnicę naczynia i opór, podczas gdy rdzeń nadnerczy pośrednio kontroluje to samo działanie poprzez uwalnianie epinefryny i noradrenaliny . Zstępujące szlaki autonomiczne, które są odpowiedzialne za nadrdzeniową komunikację z SPN, zostają przerwane, co powoduje zmniejszenie odpływu współczulnego poniżej poziomu urazu. W tej sytuacji SPN jest kontrolowany tylko przez wpływy kręgosłupa. Przez pierwsze kilka tygodni po urazie kręgosłupa zmniejszony odpływ współczulny powoduje obniżenie ciśnienia krwi i odruchu współczulnego. Ostatecznie reorganizacja synaptyczna i plastyczność SPN rozwija się w stan nadmiernej wrażliwości, co skutkuje nieprawidłową odruchową aktywacją SPN z powodu bodźców aferentnych, takich jak rozdęcie jelita lub pęcherza. Aktywacja odruchowa powoduje ogólnoustrojowe zwężenie naczyń poniżej przerwania rdzenia kręgowego. Skurcz naczyń obwodowych i nadciśnienie tętnicze aktywuje baroreceptory , co powoduje wzrost przywspółczulny pochodzący z ośrodkowego układu nerwowego , który hamuje współczulny odpływ; jednakże sygnał przywspółczulny nie jest w stanie przekazać poniżej poziomu uszkodzenia rdzenia kręgowego. Powoduje to rozszerzenie naczyń krwionośnych , zaczerwienienie , zwężenie źrenic i zatkanie nosa powyżej zmiany rdzenia kręgowego, podczas gdy pojawia się piloerekcja , blada i chłodna skóra poniżej zmiany z powodu dominującego odpływu współczulnego. Powodem, dla którego ten problem jest znacznie bardziej widoczny w przypadku zmian na poziomie T6 lub powyżej, jest fakt, że nerwy trzewne wyłaniają się z poziomu T5 i poniżej. Utrata kontroli mózgu nad T6 i niższymi powoduje odruchowe zwężenie tętnic trzewnych, a ponieważ tętnice trzewne są największym rezerwuarem krążącej krwi w organizmie, ich zwężenie naczyń dramatycznie wpływa na ciśnienie krwi w organizmie. [ potrzebne źródło ]

Diagnoza

Objawy zwykle nie są subtelne, chociaż udokumentowano przypadki bezobjawowe. Dysrefleksja autonomiczna różni się od niestabilności autonomicznej , różnych niewielkich zmian sercowych i neurologicznych, które towarzyszą urazowi rdzenia kręgowego, w tym bradykardii , niedociśnienia ortostatycznego i nietolerancji temperatury otoczenia. W autonomicznej dysrefleksji pacjenci doświadczają nadciśnienia, pocenia się, skurczów (czasami silnych skurczów) i rumienia (częściej w kończynach górnych) oraz mogą odczuwać bóle głowy i niewyraźne widzenie. Śmiertelność w AD jest rzadka, ale zachorowalność, taka jak udar, krwotok siatkówkowy i obrzęk płuc, jeśli nie jest leczona, może być dość ciężka. Starsi pacjenci z bardzo niecałkowitym uszkodzeniem rdzenia kręgowego i nadciśnieniem skurczowym zwykle doświadczają nadciśnienia samoistnego, a nie autonomicznej dysrefleksji. Agresywne leczenie tych starszych pacjentów szybko działającymi hipotensyjnymi może mieć katastrofalne skutki. [ potrzebne źródło ]

Leczenie

Właściwe leczenie dysrefleksji autonomicznej polega na podaniu leków przeciwnadciśnieniowych wraz z natychmiastowym określeniem i usunięciem bodźców wyzwalających. Często siedzenie pacjenta i zwisanie nóg nad łóżkiem może obniżyć ciśnienie krwi poniżej niebezpiecznego poziomu i zapewnić częściowe złagodzenie objawów. Obcisłe ubrania i pończochy należy zdjąć. Proste cewnikowanie pęcherza moczowego lub odciążenie zablokowanej rurki cewnika moczowego może rozwiązać problem. Odbytnicę należy oczyścić z zakleszczonego stolca za pomocą galaretki nawilżającej znieczulającej. Jeśli nie można zidentyfikować szkodliwego wyzwalacza wytrącającego, konieczne jest leczenie farmakologiczne w celu zmniejszenia wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego do czasu, gdy dalsze badania będą w stanie zidentyfikować przyczynę. [ potrzebne źródło ]

Leczenie farmakologiczne obejmuje szybko działające leki rozszerzające naczynia krwionośne , w tym azotany podawane podjęzykowo lub miejscowo , doustną hydralazynę lub klonidynę . Blokery zwojowe są również stosowane do kontrolowania odpływu ze współczulnego układu nerwowego . Miejscowa maść z nitrogliceryną jest wygodnym i bezpiecznym sposobem leczenia — cal lub dwa można nałożyć na ścianę klatki piersiowej lub czoło i wytrzeć, gdy ciśnienie krwi zacznie się normalizować. Autonomiczna dysrefleksja jest czasowo znoszona przez podpajęczynówkowe lub ogólne . Zabiegi te są stosowane podczas porodu położniczego u kobiet z dysrefleksją autonomiczną. [ potrzebne źródło ]

Rokowanie

Sama przyczyna autonomicznej dysrefleksji może zagrażać życiu i musi być dokładnie zbadana i odpowiednio leczona, aby zapobiec niepotrzebnej zachorowalności i śmiertelności. [ potrzebne źródło ]

Konsorcjum Medycyny Rdzenia Kręgowego opracowało oparte na dowodach wytyczne dotyczące praktyki klinicznej dotyczące leczenia autonomicznej dysrefleksji u dorosłych, dzieci i kobiet w ciąży. Istnieje również wersja konsumencka niniejszych wytycznych. [ potrzebne źródło ]

Dalsza lektura

Linki zewnętrzne