Macrodontia (ząb)

Macrodontia (ząb)
Inne nazwy	Megadoncja, megalodoncja
Specjalność	Stomatologia

Macrodontia to rodzaj zlokalizowanego gigantyzmu , w którym zęby są większe niż normalnie. Uważa się, że makrodoncja obserwowana w zębach stałych dotyka około 0,03 do 1,9 procent światowej populacji. Ogólnie rzecz biorąc, pacjenci z makrodoncją mają jeden lub dwa zęby w jamie ustnej, które są nienormalnie duże; jednak w wielu przypadkach obserwuje się również wzrost pojedynczego zęba.

Trzy typy makrodoncji to prawdziwie uogólniona makrodoncja, względna uogólniona makrodoncja i makrodoncja pojedynczego zęba. Prawdziwie uogólniona makrodoncja jest bardzo rzadka, podczas gdy makrodoncja pojedynczego zęba jest znacznie częściej spotykana. Macrodontii nie należy mylić z innymi stanami jamy ustnej, takimi jak taurodontyzm (bycze zęby), fuzja (podwójny ząb) lub szczęki, które są stosunkowo małe, co daje wygląd makrodoncji.

Pacjenci czasami wykazują również inne choroby współistniejące związane z makrodoncją, takie jak powiększenie przysadki mózgowej i nieprawidłowy wzrost po jednej stronie twarzy.

Oznaki i objawy

Jak to jest w zwyczaju we wszystkich aspektach medycyny, ludzie mają unikalne, wrodzone różnice pod względem ich fizjologii, które stanowią o ich indywidualności. Dotyczy to również morfologii zębów, ponieważ ludzie mają różne kształty i rozmiary zębów; jednak ludzie na ogół mają zęby o wymiarach proporcjonalnych do wielkości ich szczęki. Specjaliści zazwyczaj są w stanie na pierwszy rzut oka rozpoznać oznaki makrodoncji, biorąc pod uwagę również nieregularność wyglądu zęba w stosunku do innych obecnych zębów, a także oczekiwania pacjenta pod względem wielkości zęba, biorąc pod uwagę jego wiek i płeć.

Istnieje wiele objawów związanych z makrodoncją, w tym:

• Niewspółosiowość sąsiednich zębów i przepełnienie.
• Wada zgryzu powodująca nieregularny zgryz, który wywołuje silny ból stawów szczęki.
• Rozwój ubytków spowodowany nieregularnością kształtu zębów.
• Znaczące problemy z samooceną i pewnością siebie w odniesieniu do wyglądu fizycznego.

Powoduje

Macrodontia nie jest nieprawidłowością, która pojawia się nagle w wieku dorosłym, raczej dzieje się, gdy zęby rosną. Przyczyny makrodoncji są nadal przedmiotem badań i przedmiotem badań w stomatologii dziecięcej. Zwykle jednak makrodontia jest związana z zespołami genetycznymi, takimi jak zespół otodental , cukrzyca insulinooporna , hemihiperplazja twarzy , zespół KGB , zespół Ekmana-Westborga-Juliana i zespół 47 XYY . Naukowcy zauważają, że mutacje genetyczne, które regulują wzrost zębów, mogą powodować nieprawidłowy wzrost zębów. Niektóre z tych chorób genetycznych związanych z tą chorobą są również związane z zaburzeniami równowagi hormonalnej i prawdopodobnie są związane z przysadką mózgową , co powoduje dewiacyjny wzrost zębów.

Ponadto wykazano, że czynniki występujące we wczesnym dzieciństwie odgrywają znaczącą rolę w rozwoju makrodoncji; dieta, narażenie na toksyny lub promieniowanie oraz inne czynniki środowiskowe zwiększają prawdopodobieństwo wzrostu makrodoncji.

Patofizjologia

Chociaż badacze przyznają, że rzeczywista przyczyna makrodoncji jest nieznana, istnieje szereg kluczowych przyczyn tej choroby, o których warto wspomnieć, aby zrozumieć, skąd ta choroba. Dwa kluczowe mechanizmy, które są powszechnie przywoływane w literaturze naukowej dotyczącej tego schorzenia, to sposób, w jaki pacjenci cierpiący na gigantyzm przysadki wykazują makrodoncję, a także osoby z zaburzeniem genetycznym, zespołem KBG .

Gigantyzm to zespół, który powoduje nadmierne wydzielanie hormonu wzrostu ( hipersomatotropizm ) z powodu gruczolaka przysadki . Hormony wzrostu mają kluczowe znaczenie dla stymulacji somatycznego i regulacji metabolizmu człowieka. Hormon uwalniający hormon wzrostu lub GHRH jest kluczowym stymulatorem, podczas gdy somatostatyna jest krytycznym inhibitorem syntezy i uwalniania hormonu wzrostu. Hormon wzrostu kontroluje syntezę insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 lub 1GF-1), który kontroluje wzrost organizmu. IGF-1 jest wytwarzany głównie przez wątrobę, ale także przez tkanki w organizmie. Hormon wzrostu będzie początkowo wykazywać działanie podobne do insuliny, zwiększając wychwyt glukozy w mięśniach i tłuszczu oraz stymulując wychwyt aminokwasów i syntezę białek w wątrobie i mięśniach, jednocześnie hamując lipolizę w tkance tłuszczowej. Gruczolaki wydzielające hormon wzrostu będą zawierać zmutowaną postać białka Gs; Białko to jest stymulującym regulatorem cyklazy adenylanowej . Komórki zawierające tę zmutowaną postać białka Gs będzie nadal wydzielać hormon wzrostu nawet przy braku hormonu uwalniającego hormon wzrostu (GHRH). Wiadomo, że hormon wzrostu zwiększa tworzenie kości i twardych tkanek zęba, takich jak zębina , cement i szkliwo . Receptory hormonu wzrostu , które są widoczne w tych tkankach, pośredniczą w lokalnych reakcjach wzrostu. A ponieważ komórki z tą zmutowaną formą białka Gs nadal wydzielają GH, może to skutkować przerostem zębów u pacjenta. Tak więc makrodontia jest wykazywana z powodu nadekspresji GH poprzez formę gigantyzm .

Innym kluczowym zespołem powodującym ekspresję makrodoncji jest zespół KBG . Jest to rzadki wrodzony zespół genetyczny, który charakteryzuje się dysmorfią twarzy , makrodoncją stałych górnych siekaczy centralnych i innymi nieprawidłowościami szkieletu. Zespół KBG jest spowodowany mutacją w obrębie genu ANKRD11 lub utratą materiału genetycznego na chromosomie 16q , który obejmuje gen ANKRD11 . Ta mutacja może wystąpić spontanicznie bez historii rodziny lub może być dziedziczona autosomalnie dominująco sposób. Wiadomo, że gen ten oddziałuje z kompleksami receptorów jądrowych w celu modyfikacji aktywacji transkrypcji, a jednocześnie odgrywa kluczową rolę w rozwoju i funkcjonowaniu zębów, twarzoczaszki , szkieletu i OUN . W wyniku tej mutacji dochodzi do rozbieżności w regulacji rozwoju tych obszarów, czyli w zakresie prawidłowego rozwoju zębów, co skutkuje nieprawidłowościami w układzie kostno-zębowym. W istocie, mutacja tego genu prowadzi do stanów zespołu KBG , który ma objawy, takie jak makrodontia w wyniku niekontrolowanego wzrostu tych obszarów.

Diagnoza

Rozpoznanie makrodoncji przez lekarza dentystę uzyskuje się najpierw poprzez prostą obserwację, pomiar i porównanie ze standardową wielkością zęba; później towarzyszy temu badanie radiologiczne, które można przeprowadzić na różne sposoby.

Aby lekarz dentysta mógł rozpocząć proces diagnozowania pacjenta z makrodoncją, muszą istnieć wyraźne oznaki nieprawidłowości w zakresie wielkości zęba w stosunku do zębów otaczających i przeciętnych rozmiarów zębów. Odbywa się to poprzez zwrócenie uwagi na wszelkie dysproporcje między zębami a szczęką . Ogólnie rzecz biorąc, gdy widzi się, że pacjent ma ząb o ponad dwa odchylenia standardowe większy niż średnia dla jego wieku i płci, jest to główna oznaka gry makrodoncji; odbywa się to za pomocą promieni rentgenowskich i może pomóc wskazać makrodoncję zębów, które już wyrznęły, a także tych, które jeszcze się nie wyrznęły.

Jak zwykle w celu identyfikacji większości anomalii zębowych morfologii zębów , badanie radiograficzne wykonuje się po badaniu przedmiotowym. Badanie radiologiczne stopnia 1 pod kątem podejrzenia makrodoncji należy jednak wykonać wyłącznie po uwzględnieniu dokumentacji medycznej pacjenta (dodatni wywiad w kierunku wad wrodzonych zespołów związanych z zaburzeniami genetycznymi), objawów klinicznych (powiększony kształt/rozmiar zęba), a także jako ryzyko/korzyści wynikające z narażenia na szkodliwe promieniowanie. Specjalista może również zalecić inny rodzaj badania radiologicznego, ortopantomografię i badanie wewnątrzustne radiografia jako odpowiednia technika obrazowania. Pozwala to na zobrazowanie obu szczęk na jednym dwuwymiarowym obrazie, a także na zredukowane promieniowanie; jest to zarezerwowane dla przypadków, w których badania radiograficzne poziomu 1 nie są w stanie dostarczyć odpowiednich informacji. Dodatkowo, gdy obrazowanie dwuwymiarowe, takie jak wspomniane wcześniej zalecenia, nie jest w stanie dostarczyć wystarczająco jasnych informacji dotyczących anatomicznego związku zęba dotkniętego makrodoncją z otaczającymi strukturami anatomicznymi, zastosowanie CBCT jest polecany. Technika obrazowania 3D CBCT musi być jak najbardziej ukierunkowana na badany obszar, aby zminimalizować narażenie pacjenta na promieniowanie przy jednoczesnym zachowaniu optymalnej rozdzielczości przestrzennej. Korzystając z tych technik obrazowania, dentyści będą w stanie dokonać dokładnej diagnozy makrodoncji, a także rodzaju makrodoncji, na którą cierpi pacjent.

Rodzaje makrodoncji

Prawdziwie uogólnione

W prawdziwie uogólnionej makrodoncji wszystkie zęby rosną większe niż normalnie. Jest to objaw rzadkich zaburzeń genetycznych, przypadków nadmiaru hormonu wzrostu, zwanych gigantyzmem przysadkowym . Inni pacjenci mogą cierpieć na chorobę zwaną zespołem Rabsona-Mendenhalla, która predysponuje do uogólnionej makrodoncji. Powoduje to oporność na insulinę i jest zaburzeniem autosomalnym recesywnym.

Względnie uogólnione

Wszystkie zęby wydają się nieco większe niż normalnie; zwykle szczęki są mniejsze niż przeciętnie. Czasami nazywa się to „pseudomakrodoncją”, ponieważ małe szczęki dają złudzenie, że zęby są nienormalnie duże. Genetyka odgrywa główną rolę w tego typu makrodoncji; potomstwo dziedziczy mały rozmiar szczęki od jednego rodzica i stosunkowo duże zęby od drugiego rodzica.

Pojedynczy ząb

Pojedynczy ząb jest większy niż pozostałe. Jest to niezwykłe i może być wynikiem fuzji i kiełkowania, które powodują powiększone korony .

Leczenie

Po postawieniu właściwej diagnozy przez lekarza dentystę, w zależności od stopnia zaawansowania choroby, zaleci on konkretny tok leczenia. Ponieważ charakter makrodoncji wynika głównie z zespołów genetycznych, specjalista prawdopodobnie zaleci pacjentowi wizytę u dentysty kosmetycznego. Istnieją trzy główne procedury, które dentysta kosmetyczny może wykonać w celu poprawy wyglądu dotkniętych zębów, obejmują one: ortodoncję , golenie zębów i usuwanie zębów .

Macrodontia może powodować niewspółosiowość dotkniętego zęba, jak również sąsiednich struktur anatomicznych. Ortodoncja może pomóc w wyprostowaniu zębów, a także w razie potrzeby w rozszerzeniu szczęki. Odbywa się to za pomocą ekspandera podniebienia , który może rozciągnąć szczękę pacjenta, aby lepiej dopasować zęby do ust pacjenta. Aby przeciwdziałać stłoczeniu zębów w wyniku makrodoncji, ortodonta może zaproponować aparat ortodontyczny i element retencyjny aby pomóc wyprostować zęby, aby zminimalizować dodatkową niewspółosiowość, a tym samym sprawić, że zęby będą wyglądać na mniejsze. Jest to głównie leczenie zębów sąsiednich w wyniku makrodoncji zęba.

Innym kosmetycznym podejściem do makrodoncji jest golenie zębów, powszechnie określane również jako rekonturowanie zębów. Podczas tej metody leczenia, dentysta użyje delikatnego urządzenia do piaskowania, aby ogolić i zmniejszyć rozmiar zęba. Powoduje to nieco mniejszy ząb, co może poprawić wygląd. Ta metoda jest ogólnie bezpieczną opcją dla pacjentów z makrodoncją, którzy mają zdrowe, mocne zęby. Dzieje się tak, ponieważ jeśli ząb jest zbyt słaby, golenie zęba zamiast tego zwiększy wrażliwość, a także możliwość próchnicy. Jest to powszechna metoda leczenia osób ze średnimi i średnimi przypadkami makrodoncji.

Ostatnią metodą walki z makrodoncją jest również po prostu usunięcie dotkniętego zęba, aby zrobić więcej miejsca dla sąsiednich zębów. Dzięki temu zęby będą wyglądać na mniej stłoczone i mniejsze. Pacjenci, którzy wybierają tę drogę leczenia, zwykle usuwają dotknięty ząb i zastępują go protezami lub sztucznymi zębami, aby poprawić wygląd jamy ustnej. Ta metoda jest zwykle stosowana u tych, którzy cierpią z powodu silnego bólu w wyniku przerośniętego zęba i nie mogą być leczeni dwiema wcześniej wymienionymi metodami; w takim przypadku jest to zwykle najbezpieczniejsza trasa. Ta opcja leczenia jest zarezerwowana głównie dla ciężkich przypadków makrodoncji, gdy pacjent cierpi na silny ból stawu szczękowego w wyniku zajętego zęba.

Rokowanie

Macrodontia nie jest śmiertelną chorobą, jest raczej zaburzeniem, które wpływa na fizyczny wygląd zębów i może mieć wpływ na otaczające zęby, wpływając w ten sposób na ogólne ustawienie zębów, ból szczęki i inne problemy ze stłoczeniem, powodujące przyszłe niewspółosiowość . Nie ma danych empirycznych dotyczących wpływu makrodoncji na oczekiwaną długość życia lub prawdopodobieństwo remisji . Dzieje się tak, ponieważ po ogoleniu lub całkowitym usunięciu zęba nie ma szans na powrót makrodoncji, ponieważ nie jest ona zaraźliwa.

Jeśli chodzi o skutki długoterminowe, istnieje szereg powikłań, które mogą wystąpić w wyniku nieleczonej makrodoncji. Jak wspomniano wcześniej, problem związany z posiadaniem zbyt dużych zębów polega na tym, że oprócz nienormalnego wyglądu mogą one mieć trwały wpływ na mechanikę zgryzu pacjenta, powodując, że jego skuteczność jest znacznie niższa niż w przypadku zębów o prawidłowym rozmiarze . W rezultacie pacjenci mieliby długotrwałe problemy z wyrównaniem zgryzu, a także ciągły ból stawów szczękowych w wyniku odchylenia zgryzu. Rozwój próchnicy spowodowany nieprawidłową morfologią przerośniętego zęba może mieć bardziej krótkotrwały wpływ, który może skutkować długotrwałymi skutkami dla ogólnego stanu zdrowia zębów. Dzieje się tak dlatego, że jeśli pacjent nie zostanie poddany leczeniu, próchnica będzie się dalej rozwijać i ostatecznie doprowadzi do dalszej degradacji zęba oraz spowoduje infekcje otaczających zębów i dziąseł.

Epidemiologia

Macrodontia to bardzo rzadka nieprawidłowość zębowa, którą zgłaszano wraz z innymi anomaliami zębowymi. Podaje się, że makrodontia dotyka 0,03% populacji. Wydaje się, że mężczyźni mają większą predyspozycję do zachorowania, z częstością występowania wynoszącą 1,2%. Z drugiej strony wśród kobiet odsetek ten wynosi około 0,9%.

Zakłócenia prawidłowego wzrostu zębów i powiększenia zwykle ujawniają się przed lub między 11 a 12 rokiem życia, kiedy zwykle dochodzi do wyrzynania się drugich zębów przedtrzonowych żuchwy.

Kierunek badań

Chociaż prowadzone są badania dotyczące objawów i wpływu makrodoncji na pacjentów, nadal istnieje fundamentalne nieporozumienie dotyczące konkretnych mechanizmów patofizjologicznych, które są wykazywane, które powodują tę nieprawidłowość. Obecne badania pozwoliły jednoznacznie zidentyfikować metody obserwacji i diagnozowania pacjenta za pomocą różnych technik obrazowania. Istnieje również mnóstwo informacji dotyczących opcji leczenia, które koncentrują się głównie w dziedzinie stomatologii estetycznej, aby poprawić wygląd zębów, a także po prostu usunąć je, aby zatrzymać ciągły ból. Istnieje wiele mutacji genetycznych, które zostały skorelowane z występowaniem makrodoncji u pacjentów wykazujących ten zespół, takich jak: zespół KBG lub osoby z nadekspresją GH , ale jak to się odnosi do twardych tkanek zębów i mechanizmu, za pomocą którego wpływa na szkliwo i inne powiązane czynniki, nie zostało jeszcze rozważone. Nie ma aktualnych badań klinicznych dotyczących leczenia tej choroby, ponieważ istnieje już wiele procedur zmniejszania dotkniętych zębów; a jeśli wszystko inne zawiedzie, dentyści mogą po prostu usunąć ząb i zastąpić go licówką lub mostem .