Napadowa nadaktywność współczulna

Napadowa nadaktywność współczulna
Specjalność Neurologia

Napadowa nadpobudliwość współczulna ( PSH ) jest zespołem powodującym epizody wzmożonej aktywności współczulnego układu nerwowego. Nadaktywność współczulnego układu nerwowego może objawiać się zwiększoną częstością akcji serca, zwiększonym oddychaniem, zwiększonym ciśnieniem krwi, poceniem się i hipertermią . Wcześniej zespół ten był identyfikowany jako ogólna dysautonomia , ale obecnie jest uważany za jej specyficzną postać. Nazywano to również napadową niestabilnością układu współczulnego z dystonią , czyli PŁATNE i sympatyczna burza. Jednak ostatnio w badaniach przyjęto nazwę napadowej nadpobudliwości współczulnej, aby zapewnić swoistość. PSH obserwuje się częściej u młodszych pacjentów niż u starszych. Częściej występuje też u mężczyzn niż u kobiet. Nie jest znany powód, dla którego tak się dzieje, chociaż podejrzewa się, że istnieją powiązania patofizjologiczne. U pacjentów, którzy przeżyli urazowe uszkodzenie mózgu, epizody te występują u jednego na trzech. PSH może być również związane z ciężkim niedotlenieniem , krwotokiem podpajęczynówkowym i śródmózgowym oraz wodogłowiem .

Symptomy i objawy

Charakterystyka napadowej nadpobudliwości współczulnej obejmuje:

W przypadkach, w których epizody PSH rozwijają się po urazie, szczególnie urazowym uszkodzeniu mózgu, objawy zwykle rozwijają się szybko, zwykle w ciągu tygodnia. Początek objawów obserwowano średnio 5,9 dnia po urazie. Epizody różnią się czasem trwania i występowaniem. Epizody mogą trwać od kilku minut do dziesięciu godzin i mogą występować wiele razy dziennie. Czas trwania odcinka wynosi średnio 30,8 minuty i występuje od pięciu do sześciu razy dziennie. Epizody mogą wystąpić naturalnie lub wynikać z zewnętrznych wyzwalaczy. Typowe wyzwalacze obejmują ból lub stymulację, obracanie ciała lub ruchy oraz rozdęcie pęcherza. U pacjentów leczonych na oddziałach intensywnej terapii z jednoczesnym stosowaniem cewników obserwowano rozdęcie pęcherza. Objawy PSH mogą trwać od tygodni do lat po początkowym wystąpieniu. Ponieważ epizody utrzymują się w czasie, stwierdzono, że występują rzadziej, ale trwają przez dłuższy czas.

Powoduje

Liczba zdarzeń, które mogą prowadzić do rozwoju objawów PSH jest bardzo duża. Dokładne ścieżki lub przyczyny rozwoju zespołu nie są znane. Urazowe uszkodzenie mózgu , niedotlenienie, udar , zapalenie mózgu z receptorem anty-NMDA (chociaż badane są dalsze powiązania), uszkodzenie rdzenia kręgowego i wiele innych form uszkodzenia mózgu może powodować wystąpienie PSH. Zaobserwowano, że nawet bardziej niejasne choroby, takie jak gruźlica wewnątrzczaszkowa, powodują początek napadowej nadaktywności współczulnej. Zaobserwowano, że te urazy prowadzą do rozwoju PSH lub są obserwowane w połączeniu z PSH, ale patofizjologia leżąca u podstaw tych chorób i zespołu nie jest dobrze poznana.

Patofizjologia

Istnieje znaczna liczba teorii dotyczących patofizjologii:

  • Wyładowania padaczkowopodobne w międzymózgowiu lub międzymózgowiu są potencjalną teorią PSH. Wyładowania te można zidentyfikować za pomocą elektroencefalografii .
  • Zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe to kolejna teoria. Obecnie ta teoria wydaje się mniej prawdopodobna niż inne. Zaobserwowano, że ciśnienie wewnątrzczaszkowe nie ma związku z epizodami PSH.
  • Odłączenie poprzez uszkodzenia hamujących dróg eferentnych z obszarów korowych i podkorowych mózgu jest potencjalną teorią. Teoria ta dotyczy ablacji lub nieprawidłowego działania szlaków hamujących po urazie. Prowadzi to do mniejszej kontroli szlaków współczulnych z obszarów korowych i podkorowych, co skutkuje „burzą współczulną”.
  • Modele pobudzająco-hamujące sugerują, że zmiany w obszarze śródmózgowia zmniejszają szlaki hamowania z mózgu. Uważa się, że prowadzi to do tego, że szlaki, które zwykle nie są nocyceptywne, stają się nocyceptywne, co powoduje nadmierną aktywację obwodowego współczulnego układu nerwowego.
  • Inna teoria dotyczy nieprawidłowego działania pnia mózgu , a konkretnie ośrodków pobudzających w pniu mózgu. W tym przypadku, zamiast nieprawidłowego działania szlaków hamujących i umożliwienia szlakom współczulnym rozprzestrzeniania się bez przeszkód, centra pobudzające są regulowane w górę, zwiększając aktywność współczulną.

Istnieje wiele teorii zajmujących się patofizjologią napadowej nadpobudliwości współczulnej. Możliwe, że żadna lub kilka z tych teorii nie jest poprawnych. Badania prowadzone nad PSH koncentrują się na określeniu tych ścieżek.

Diagnoza

Rozpoznanie PSH może być bardzo trudne ze względu na brak wspólnej terminologii w obiegu i brak kryteriów diagnostycznych. Zaproponowano różne systemy diagnozy, ale nie przyjęto systemu uniwersalnego. Jeden przykład proponowanego systemu diagnozy wymaga potwierdzenia obserwacji czterech z sześciu następujących objawów: gorączka powyżej 38,3 stopni Celsjusza, tachykardia sklasyfikowana jako częstość akcji serca 120 uderzeń na minutę lub więcej, nadciśnienie sklasyfikowane jako ciśnienie skurczowe powyżej 160 mmHg lub ciśnienie tętna wyższe niż 80 mmHg, tachypnoe sklasyfikowane jako częstość oddechów większa niż 30 oddechów na minutę, nadmierne pocenie się i ciężka dystonia. Konieczne jest również wykluczenie innych chorób lub zespołów, które wykazują podobne objawy. Posocznica , zapalenie mózgu , złośliwy zespół neuroleptyczny , złośliwa hipertermia , śmiertelna katatonia , uszkodzenie rdzenia kręgowego (niezwiązane z PSH), drgawki i wodogłowie (może być związane z PSH) to przykłady rozpoznań, które należy rozważyć ze względu na objawy podobnej objawy przed potwierdzeniem rozpoznania PSH. PSH nie ma prostych cech radiologicznych, które można zaobserwować lub wykryć na skanie.

Leczenie

W leczeniu PSH stosuje się różne metody. Leki stosuje się w celu zakończenia epizodów lub zapobiegania ich wystąpieniu. Zbadano również hiperbaryczną terapię tlenową . Zastosowano inne metody leczenia, ale ich skuteczność jest mierzona indywidualnie dla każdego przypadku. Nie opracowano skutecznych metod leczenia o jakościowych wynikach lub skuteczności dla szerszego zakresu pacjentów.

Lek

Dwa najczęściej stosowane leki w leczeniu napadowej nadpobudliwości układu współczulnego to siarczan morfiny i beta-adrenolityki . Morfina jest przydatna w powstrzymywaniu epizodów, które zaczęły się pojawiać. Beta-blokery są pomocne w zapobieganiu występowaniu „burz sympatycznych”. Inne leki, które były stosowane iw niektórych przypadkach okazały się pomocne, to agoniści dopaminy , inne różne opiaty , benzodiazepiny , klonidyna i baklofen . Chloropromazyna i haloperydol , obaj antagoniści dopaminy, w niektórych przypadkach nasilili objawy PSH. Leki te są obecnie stosowane w leczeniu; dokładne ścieżki nie są znane, a przydatność w szerokim zakresie jest spekulacyjna.

Morfina

Stwierdzono, że morfina jest skuteczna w przerywaniu epizodów; czasami jest to jedyny lek, który może zwalczyć reakcję współczulną. Morfina pomaga obniżyć częstość oddechów i nadciśnienie. Podaje się go w dawkach od dwóch do ośmiu miligramów, ale można podawać do dwudziestu miligramów. Nudności i wymioty są częstymi działaniami niepożądanymi. Wycofanie jest czasami obserwowane u pacjentów.

Beta-blokery

Nieselektywne beta-adrenolityki są najskuteczniejsze w zmniejszaniu częstości i nasilenia epizodów PSH. Pomagają zmniejszyć działanie krążących katecholamin i obniżyć tempo metabolizmu, które jest wysokie u pacjentów podczas epizodów PSH. Beta-blokery pomagają również zmniejszyć gorączkę, pocenie się, aw niektórych przypadkach dystonię. Propranolol jest powszechnie stosowanym beta-blokerem, ponieważ stosunkowo dobrze przenika przez barierę krew-mózg. Zazwyczaj podaje się go w dawkach od dwudziestu do sześćdziesięciu miligramów co cztery do sześciu godzin w leczeniu PSH.

Inni

Klonidyna jest agonistą receptorów alfa , który pomaga zmniejszyć aktywność współczulną opuszczającą podwzgórze i zmniejsza krążące katecholaminy. Jest pomocny w obniżaniu ciśnienia krwi i tętna, ale nie wykazuje większego wpływu na inne objawy. Może również zwiększać współczulne hamowanie w pniu mózgu. [ potrzebne źródło medyczne ] Bromokryptyna jest agonistą dopaminy, który pomaga obniżyć ciśnienie krwi. Jego efekty są skromne, ale nie są dobrze poznane. Baklofen jest GABA agonista, który pomaga kontrolować skurcze mięśni, okazując się pomocny w leczeniu dystonii. Benzodiazepiny wiążą się z receptorami GABA i działają jako środki zwiotczające mięśnie. Benzodiazepiny zwalczają również wysokie ciśnienie krwi i częstość oddechów; jednak są one związane z jaskrą, która jest dość poważnym skutkiem ubocznym. Gabapentyna hamuje uwalnianie neuroprzekaźników w rogu grzbietowym rdzenia kręgowego i różnych obszarach ośrodkowego układu nerwowego. Pomaga leczyć łagodne objawy i może być tolerowany przez dłuższy czas w porównaniu z innymi lekami. Dantrolen pomaga zwalczać dystonię i gorączkę, wpływając na cykle skurczów i relaksacji mięśni. Utrudnia uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego, hamując skurcze mięśni. Powoduje zmniejszenie oddychania, ale może być bardzo niebezpieczne dla wątroby. Ponownie, te terapie są rozpatrywane indywidualnie dla każdego przypadku i dobrze leczą objawy. Nie traktują zespołu całościowo ani zapobiegawczo. Skuteczność zależy od pacjenta, podobnie jak objawy.

Rokowanie

Pacjenci, u których rozwinęło się PSH po urazie, wymagają dłuższej hospitalizacji i dłuższego pobytu na oddziale intensywnej terapii w przypadkach, gdy konieczne jest leczenie na OIOM-ie. Pacjenci często są bardziej podatni na infekcje i spędzają dłuższy czas przy respiratorach, co może prowadzić do zwiększonego ryzyka różnych chorób płuc. PSH nie wpływa na śmiertelność, ale zwiększa czas potrzebny pacjentowi na powrót do zdrowia po urazie w porównaniu z pacjentami z podobnymi urazami, u których nie rozwijają się epizody PSH. Często potrzeba więcej czasu, aby pacjenci, u których rozwinęło się PSH, osiągnęli podobny poziom aktywności mózgu jak u pacjentów, u których nie doszło do rozwoju PSH, chociaż pacjenci z PSH ostatecznie osiągają te same poziomy.

Historia

Pierwszym opublikowanym przypadkiem napadowej nadpobudliwości współczulnej był opis przypadku 41-letniej kobiety, JH, Wildera Penfielda , opublikowany w 1929 roku. Miała ona perlaka trzeciej komory . Wykazała przyspieszone oddychanie, przyspieszenie akcji serca, pocenie się i podwyższone ciśnienie krwi. Wykazywała również drobne objawy: rozszerzenie źrenic, czkawkę i łzawienie. W tamtym czasie jej epizody określano mianem „międzymózgowiowej autonomicznej padaczki”. Uważano, że zarówno jej współczulny, jak i przywspółczulny układ nerwowy wykazują nadmierną aktywność. W przyszłości mogą pojawić się rozwiązania niefarmakologiczne, takie jak odnerwienie współczulne nerek.

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Paroxysmal_sympathic_hyperactivity&oldid=1118373926 ”