Poikiloderma naczyniowej atrofiki
| Poikiloderma naczyniowej atrofiki | |
|---|---|
| Inne nazwy | Parapsoriasis variegata lub Parapsoriasis lichenoides |
 | |
| Typowe zmiany i przebarwienia skóry określane jako poikiloderma naczyniowe zanikowe | |
| Specjalność |
Dermatologia 
|
Poikiloderma naczyniowego atrofikanów ( PVA ) to stan skóry ( choroba skóry ) charakteryzujący się hipo- lub hiperpigmentacją (odpowiednio zmniejszoną lub zwiększoną pigmentacją skóry ), teleangiektazjami i atrofią skóry . Inne nazwy tego schorzenia obejmują poikilodermę przedsiatkową i przyłuszczycę zanikową . Schorzenie to zostało po raz pierwszy opisane przez pioniera amerykańskiego pediatrę Abrahama Jacobiego w 1906 roku. PVA powoduje, że obszary dotkniętej chorobą skóry wydają się czerwone i objęte stanem zapalnym, żółtawe i/lub brązowe, szare lub szarawo-czarne, z łuszczeniem się i grubością, którą można opisać jako „ bibułka papierosowa". Na powierzchni skóry obszary te mogą mieć różną wielkość – od małych plamek do blaszki (większe, uniesione obszary), nowotwory (rozprzestrzeniające się, guzopodobne narośla na skórze).
Ziarniniak grzybiczy, rodzaj chłoniaka skóry , może być przyczyną PVA. Stan ten może być również spowodowany, związany z lub towarzyszyć któremukolwiek z następujących stanów lub zaburzeń: inne chłoniaki skóry, zapalenie skórno-mięśniowe , toczeń rumieniowaty , zespół Rothmunda-Thomsona , zespół Kindlera , wrodzona dyskeratoza i przewlekłe radiodermit . Rzadkie przyczyny obejmują arsenu , ale stan ten może być również idiopatyczny .
PVA można uznać za rzadką odmianę skórnego chłoniaka z komórek T , postaci chłoniaka nieziarniczego atakującego skórę. Można ją również zaliczyć do szeregu podobnych schorzeń uważanych za prekursory ziarniniaka grzybiastego . Uważa się, że PVA jest zespołem ściśle powiązanym z parałuszczycą wielkoplamitkową i towarzyszącą jej parałuszczycą siatkowatą ; łącznie z PVA, wszystkie trzy schorzenia mieszczą się w zaktualizowanym poglądzie na niegdyś niejednoznaczny schemat klasyfikacji znany jako parałuszczyca .
Prezentacja
PVA może charakteryzować się plamistością, połączoną hiper- i hipopigmentacją w blaszkach lub plamach dotkniętej chorobą skóry. Hiperpigmentacja to nadmierne zabarwienie lub ciemnienie skóry, podczas gdy hipopigmentacja to zmniejszone lub blade zabarwienie skóry. Zmiany pigmentacyjne w PVA, widoczne w naskórku (najbardziej zewnętrznej) warstwie skóry, można przypisać nietrzymaniu (wyciekaniu) melaniny z melanocytów do skóry właściwej warstwa skóry poniżej. Zapalenie skóry i tkanki skórnej, częste w przypadku PVA, również przyczynia się do zmian koloru skóry, charakteryzujących się zaczerwienieniem. Teleangiektazja, widoczny „naczyniowy” PVA, to rozszerzenie małych naczyń krwionośnych w pobliżu powierzchni skóry. Zanik skóry, czyli zanik tkanki składającej się ze skóry, jest istotną częścią PVA i wpływa na skórę, a zwłaszcza warstwę naskórka. Jest to częściowo wynikiem zwyrodnieniowego upłynnienia warstwy podstawnej (dolna warstwa komórkowa) naskórka. Zanik skóry powoduje, że staje się ona cienka, sucha i pomarszczona, co u osób dotkniętych PVA określa się jako „bibułkę papierosową”. Zgłaszano także nadmierne rogowacenie , czyli pogrubienie warstwy rogowej naskórka (górnej warstwy komórek naskórka).
Przyczyna
PVA zwykle ma przyczynę związaną z istniejącymi chorobami i zaburzeniami skóry związanymi z chłoniakiem lub stanem zapalnym skóry. Ziarniniak grzybiasty jest częstym chłoniakiem, który prawdopodobnie powoduje PVA, chociaż można go uznać za prekursora, gdy chłoniak jest utajony (ukryty) i niezdiagnozowany. Inną częstą przyczyną PVA jest parałuszczyca z dużą płytką nazębną. choroby tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, takie jak toczeń , zapalenie skórno-mięśniowe i twardzina skóry . Dermatozy i te, które są inspirowane genetycznie, zwane genodermatozami , może być również podstawową przyczyną PVA. Uważa się , że wśród nich najbardziej widoczne są xeroderma pigmentosum i zespół Rothmunda-Thomsona (poikiloderma congenita). Jako najrzadziej występującą przyczynę sugerowano również spożycie substancji zawierających arsen , takich jak arsfenamina . PVA może być również idiopatyczny (o nieznanej przyczynie), co widać w niewielkiej liczbie przypadków.
Diagnoza
Klasyfikacja
występuje dodatkowa lub zmieniona pigmentacja skóry („ poikiloderma ”), związana ze zwiększoną widocznością naczyń włosowatych („ naczyniowe ”, odnoszące się do teleangiektazji) pod skórą, związaną z przerzedzaniem się i zanikiem („ atrofikany” ) „) skóry i jej tkanek . Teleangiektazja to powiększenie naczyń włosowatych pod skórą.
PVA ma również nazwy zwyczajowe, które zawierają terminologię związaną z parałuszczycą (tj. parapsoriasis variagata lub „ różnobarwna ” parałuszczyca). Parałuszczyca to termin użyty po raz pierwszy przez Brocqa w 1902 r. i mający oznaczać grupę obejmującą szereg rzadkich chorób skóry, w ramach stosowanej niegdyś, a obecnie przestarzałej klasyfikacji wszystkich dermatoz zapalnych (chorób skóry, o których wiadomo, że są związane ze stanem zapalnym lub je powodują). Brocq wybrał termin „parapsoriaza”, aby zilustrować, że dermatozy umieszczone w tej grupie mają lub będą mieć podobieństwa z łuszczycą, w tym wygląd i przewlekłość (trwającą przez całe życie lub na czas nieokreślony). To słabo wyznaczone ugrupowanie doprowadziło do nieporozumień przy ustalaniu nozologia (metoda klasyfikacji chorób i zaburzeń), która łączyła lub rozróżniała te zaburzenia, a na przestrzeni lat różne opinie i zastosowania dotyczące parałuszczycy zarówno wśród autorów, jak i lekarzy, spowodowały dalsze zamieszanie. W ostatnich czasach, po wielu dyskusjach i rosnącym konsensusie, parałuszczyca i jej terminologia były często powracane i ponownie badane. Nowsze poglądy na temat parałuszczycy, od Suttona (1956), aż do Sehgala i in. (2007) wyjaśnili wiele nieporozumień i poszerzyli wiedzę na temat parałuszczycy i jej składników.
PVA wpisuje się w ten zaktualizowany pogląd na parałuszczycę jako zespół często powiązany z parałuszczycą plackowatą dużą i lub włączając jej odmianę, przyłuszczycą siatkowatą. Ponadto można go uważać za prekursora lub odmianę chłoniakowej choroby skóry ziarniakowatej grzybicy, która jest również powiązana z dużą przyłuszczycą plackowatą. Parałuszczyca plamkowa duża składa się ze zmian zapalnych, dziwnie przebarwionych (takich jak żółte lub niebieskie), pajęczynowych i łuszczących się płytek na skórze o średnicy 10 cm (3,9 cala) lub większej. Kiedy stan skóry objętej tymi blaszkami pogarsza się i staje się zanikowy, zwykle mówi się o parałuszczycy siatkowatej. PVA może występować w fazie dużej płytki lub siatkowatej, ale można go uznać za PVA tylko wtedy, gdy obecne są jego trzy składniki (poikiloderma, teleangiektazje, atrofia). Dlatego też PVA jest uważany za niezależny zespół chorobowy, identyfikowany na podstawie jego składników, niezależnie od tego, gdzie występuje.
We współczesnym rozumieniu i użyciu pojedynczy termin „poikiloderma” zaczął również oznaczać wszystkie trzy elementy PVA. Kiedy choroby i zaburzenia skóry lub stany skóry określane jako dermatozy zawierają w swojej ocenie lub diagnozie termin poikiloderma (np. w przypadku zespołu Blooma ), może to czasami oznaczać błędne użycie tego terminu. Zalecana jest dyskrecja. Użycie całego terminu „poikiloderma naczyniowego zanikowego” może być również zastrzeżone w celu wskazania go jako pierwotnego stanu chorobowego wpływającego na skórę w przypadkach, gdy związane z nim zaburzenie ma charakter wtórny.