Morfea
| Morfea | |
|---|---|
| Inne nazwy | Twardzina zlokalizowana lub twardzina ograniczona |
 | |
| Specjalność |
Dermatologia 
|
Morphea to postać twardziny skóry, która obejmuje izolowane plamy stwardniałej skóry na twarzy, dłoniach i stopach lub gdziekolwiek indziej na ciele, bez zajęcia narządów wewnętrznych.
Symptomy i objawy
Morphea najczęściej objawia się jako plamki lub blaszki o średnicy kilku centymetrów, ale może również występować jako prążki lub zmiany kropelkowate lub guzki.
Morphea to pogrubienie i stwardnienie skóry i tkanki podskórnej w wyniku nadmiernego odkładania się kolagenu . Morphea obejmuje określone stany, począwszy od bardzo małych blaszek obejmujących tylko skórę, po rozległą chorobę powodującą funkcjonalne i kosmetyczne deformacje . Morphea odróżnia od twardziny układowej domniemany brak zajęcia narządów wewnętrznych . Ten schemat klasyfikacji nie obejmuje mieszanej formy morphea, w której występują różne morfologie zmian skórnych występują u tej samej osoby. Do tej nierozpoznanej wcześniej kategorii może należeć do 15% pacjentów z morphea.
Przyczyna
Lekarze i naukowcy nie wiedzą, co powoduje morfeę. Opisy przypadków i badania obserwacyjne sugerują, że u pacjentów z morphea częściej występuje wywiad rodzinny w kierunku chorób autoimmunologicznych. Testy na autoprzeciwciała związane z morphea wykazały wyższą częstość występowania przeciwciał przeciw histonowi i przeciw topoizomerazie IIa. Opisy przypadków współistnienia morphea z innymi ogólnoustrojowymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak pierwotna żółciowa marskość wątroby, bielactwo i toczeń rumieniowaty układowy, potwierdzają morphea jako chorobę autoimmunologiczną.
Borrelia burgdorferi może być istotna dla indukcji odrębnego autoimmunologicznego typu twardziny skóry; można ją nazwać „ z Borrelią ” i charakteryzuje się połączeniem początku choroby w młodszym wieku, zakażenia B. burgdorferi i oczywistych zjawisk autoimmunologicznych, co odzwierciedlają przeciwciała przeciwjądrowe o wysokim mianie.
Diagnoza
Klasyfikacja
- Nakładanie się Morphea-lichen sclerosus et atrophicus charakteryzuje się zarówno zmianami chorobowymi morphea, jak i liszaja twardzinowego et atrophicus, najczęściej obserwowanymi u kobiet.
- Uogólniona morphea charakteryzuje się rozległymi stwardniałymi blaszkami i zmianami pigmentacyjnymi, czasami związanymi z zanikiem mięśni, ale bez zajęcia narządów wewnętrznych.
- Morphea profunda obejmuje głęboką tkankę podskórną , w tym powięź , i klinicznie pokrywa się z eozynofilowym zapaleniem powięzi , zespołem eozynofilii-bólów mięśniowych i hiszpańskim zespołem toksycznego oleju . Morphea profunda wykazuje niewielką odpowiedź na kortykosteroidy i ma bardziej przewlekły, wyniszczający przebieg.
- Pansclerotic morphea objawia się stwardnieniem skóry właściwej, panniculus, powięzi, mięśni, a czasami kości, powodując niepełnosprawne ograniczenie ruchomości stawów.
- Twardzina linijna to rodzaj twardziny zlokalizowanej, która jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się zgrubieniem skóry, które może wpływać na znajdujące się pod nią kości i mięśnie. Najczęściej występuje w ramionach, nogach lub czole i może występować w więcej niż jednym obszarze. Jest również najbardziej prawdopodobne, że znajduje się tylko po jednej stronie ciała. Twardzina linijna zwykle pojawia się po raz pierwszy u małych dzieci.
- Twardzina linijna czołowa (znana również jako en coup de sabre lub morphea en coup de sabre ) jest rodzajem twardziny liniowej charakteryzującej się liniowym pasmem atrofii i bruzdą w skórze, która występuje w okolicy czołowej lub czołowo-ciemieniowej skóry głowy . U jednego pacjenta może współistnieć wiele uszkodzeń en coup de sabre , z jednym doniesieniem sugerującym, że zmiany były zgodne z liniami Blaschko . Swoją nazwę zawdzięcza postrzeganemu podobieństwu do zadanej szablą .
- Zanik skóry Pasiniego i Pieriniego (znany również jako „dyschromiczna i zanikowa odmiana twardziny skóry”, „Morphea plana atrophica”, „Sclérodermie atrophique d'emblée”) jest chorobą charakteryzującą się dużymi zmianami z ostrą granicą obwodową przechodzącą w zagłębienie bez wybrzuszenie, w którym w biopsji elastyna jest normalna, podczas gdy kolagen może być pogrubiony. Atrophoderma Pasiniego i Pieriniego dotyka mniej niż 200 000 Amerykanów i jest klasyfikowana jako rzadka choroba przez http://rarediseases.info.nih.gov . Choroba objawia się okrągłymi lub owalnymi plamami hiperpigmentowanej skóry. Ciemne plamy na skórze mogą czasami mieć niebieskawy lub purpurowy odcień, kiedy pojawiają się po raz pierwszy i często są gładkie w dotyku i pozbawione włosów.
Leczenie
Przez lata próbowano wielu różnych metod leczenia morphea, w tym kortykosteroidów miejscowych, do zmian chorobowych i ogólnoustrojowych. Stosowano leki przeciwmalaryczne, takie jak hydroksychlorochina lub chlorochina. Wypróbowano inne immunomodulatory, takie jak metotreksat , miejscowy takrolimus i penicylamina . Dzieci i młodzież z czynną morfeą (twardzina linijna, twardzina uogólniona i twardzina mieszana: linijna i ograniczona) może odczuwać większą poprawę aktywności choroby lub uszkodzenia po podaniu doustnego metotreksatu z prednizonem niż po placebo z prednizonem. Niektórzy z powodzeniem próbowali witaminy D na receptę. Wypróbowano również światło ultrafioletowe A (UVA), z psoralenami lub bez nich. UVA-1, bardziej specyficzna długość fali światła UVA, jest w stanie przeniknąć do głębszych partii skóry, a zatem uważa się, że zmiękcza blaszki w morphea, działając na dwa sposoby: powodując ogólnoustrojową immunosupresję przez światło UV lub indukując enzymy, które w naturalny sposób rozkładają macierz kolagenową w skórze w ramach naturalnego starzenia się skóry pod wpływem słońca. [1] Istnieją jednak ograniczone dowody na to, że UVA-1 (50 J/cm 2 ), niskodawkowe UVA-1 (20 J/cm 2 ) i wąskopasmowe UVB różnią się skutecznością w leczeniu dzieci i dorosłych aktywna morfina.
Epidemiologia
Morphea jest postacią twardziny skóry, która występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn, w stosunku 3:1. Morphea występuje zarówno w dzieciństwie, jak iw życiu dorosłym. Morphea to rzadkie schorzenie, które dotyka od 2 do 4 na 100 000 osób. Nie przeprowadzono odpowiednich badań dotyczących częstości występowania i rozpowszechnienia. Morphea może być również niedostatecznie zgłaszana, ponieważ lekarze mogą nie być świadomi tego zaburzenia, a mniejsze blaszki morphea mogą być rzadziej kierowane do dermatologa lub reumatologa. [ potrzebne źródło ]
Zobacz też
Dalsza lektura
- Strona pacjenta dermatologii JAMA. Morphea (twardzina miejscowa. Nicole M. Fett, MD. JAMA Dermatol. 2013;149(9):1124. doi:10.1001/jamadermatol.2013.5079. wrzesień 2013