Epispadia
| Epispadia | |
|---|---|
 | |
| Specjalność |
Genetyka medyczna 
|
Epispadias jest rzadkim rodzajem wady rozwojowej , w której cewka moczowa kończy się u mężczyzn otworem w górnej części prącia, au kobiet, gdy cewka moczowa rozwija się zbyt daleko do przodu . Występuje z częstością 1 na 120 000 urodzeń mężczyzn i 1 na 500 000 urodzeń kobiet. [ potrzebne źródło ]
Symptomy i objawy
Większość przypadków dotyczy małego i rozszczepionego penisa , który wymaga chirurgicznego zamknięcia wkrótce po urodzeniu, często obejmującego rekonstrukcję cewki moczowej. Tam, gdzie jest częścią większego wynicowania, nie tylko cewka moczowa, ale także pęcherz moczowy ( wynicowanie pęcherza moczowego ) lub całe krocze ( wynicowanie kloaki ) są otwarte i odsłonięte po urodzeniu, co wymaga zamknięcia. Wiele części tego artykułu jest błędnych. [ potrzebne źródło ]
Stosunek do innych warunków
Pomimo podobieństwa nazwy, epispadias nie jest rodzajem spodziectwa i wiąże się z problemem z innym zestawem procesów embriologicznych. [ potrzebne źródło ]
Kobiety mogą również mieć ten typ wrodzonej wady rozwojowej. Epispodia u kobiet mogą wystąpić, gdy cewka moczowa rozwija się zbyt daleko do przodu, wychodząc w łechtaczce lub nawet bardziej do przodu. W przypadku kobiet może to nie powodować trudności w oddawaniu moczu, ale może powodować problemy z satysfakcją seksualną. Często łechtaczka jest rozwidlona w miejscu ujścia cewki moczowej, przez co odczuwanie łechtaczki jest mniej intensywne podczas stosunku z powodu częstej stymulacji podczas oddawania moczu. Jednak przy odpowiedniej stymulacji, przy użyciu technik manualnych lub pozycyjnych, orgazm łechtaczkowy jest zdecydowanie możliwy. [ potrzebne źródło ]
Powoduje
Epispadias to rzadka i częściowa postać spektrum niepowodzeń zespolenia brzuszno-miednicznego w pierwszych miesiącach embriogenezy, określana jako zespół exstrofia – epispadias. Chociaż epispadia jest nieodłącznym elementem wszystkich przypadków exstrofii, może również, znacznie rzadziej, pojawiać się w izolacji jako najmniej dotkliwa postać złożonego spektrum. Występuje w wyniku wadliwej migracji zawiązków guzków narządów płciowych do błony kloaki, a więc wady rozwojowej guzka narządów płciowych, około 5 tygodnia ciąży. [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Podstawowym sposobem leczenia izolowanych epispodzie jest kompleksowa naprawa chirurgiczna okolicy moczowo-płciowej zwykle w ciągu pierwszych 7 lat życia, obejmująca rekonstrukcję cewki moczowej, zamknięcie trzonu prącia i mobilizację ciał. Najbardziej popularną i skuteczną techniką jest zmodyfikowana metoda Cantwella-Ransleya. Jednak w ostatnich dziesięcioleciach osiągnięto coraz większe sukcesy dzięki technice całkowitego demontażu prącia, pomimo jej związku z większym i poważniejszym ryzykiem uszkodzenia. [ potrzebne źródło ]
Rokowanie
Nawet po udanej operacji pacjenci mogą mieć długotrwałe problemy z: [ potrzebne źródło ]
- nietrzymanie moczu, które jest poważne, zwykle leczy się jakąś formą odprowadzenia moczu z kontynentu, taką jak Mitrofanoff
- depresja i powikłania psychospołeczne
- seksualna dysfunkcja