nasieniak

nasieniak
Inne nazwy	Czysty nasieniak, klasyczny nasieniak
Histopatologia klasycznego nasieniaka z typowymi cechami.
Specjalność	Urologia , onkologia

Względna częstość występowania guzów jądra, pokazująca nasieniaka w lewym dolnym rogu.

Nasieniak to guz zarodkowy jądra lub, rzadziej, śródpiersia lub innych lokalizacji poza gonadami. Jest to nowotwór złośliwy i jeden z najbardziej uleczalnych i uleczalnych nowotworów, ze wskaźnikiem przeżycia powyżej 95%, jeśli zostanie wykryty we wczesnych stadiach.

Nasieniak jąder wywodzi się z nabłonka zarodkowego kanalików nasiennych . Około połowa guzów zarodkowych jąder to nasieniaki. Leczenie zwykle wymaga usunięcia jednego jądra. Jednak zwykle nie ma to wpływu na płodność. Wszystkie inne funkcje seksualne pozostaną nienaruszone.

Symptomy i objawy

Średni wiek rozpoznania wynosi od 35 do 50 lat. Jest to około 5 do 10 lat starsze niż mężczyźni z innymi guzami zarodkowymi jąder. W większości przypadków wytwarzają masy, które są łatwo wyczuwalne podczas samobadania jąder ; jednak nawet w 11 procentach przypadków może nie być wyczuwalnej masy lub może wystąpić zanik jąder . Ból jąder zgłaszany jest nawet w jednej piątej przypadków. Ból krzyża może wystąpić po przerzutach do przestrzeni zaotrzewnowej .

Niektóre przypadki nasieniaka mogą występować jako guz pierwotny poza jądrem, najczęściej w śródpiersiu . Guz jajnika nazywany jest dysgerminoma , aw miejscach niezwiązanych z gonadami , zwłaszcza w ośrodkowym układzie nerwowym , nazywany jest rozrodczakiem .

Diagnoza

Obraz ultrasonograficzny nasieniaka

Badania krwi mogą wykryć obecność łożyskowej fosfatazy alkalicznej (ALP, ALKP, ALPazy, Alk Phos) w pięćdziesięciu procentach przypadków. Jednak Alk Phos nie może być użytecznym samodzielnym markerem nasieniaka i niewiele przyczynia się do obserwacji, ze względu na jego wzrost wraz z paleniem. poziom ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej (hCG) może być podwyższony, ale koreluje to bardziej z obecnością komórek trofoblastu w guzie niż ze stopniem zaawansowania nowotworu. Klasyczny lub czysty nasieniak z definicji nie powoduje podwyższonego poziomu alfa-fetoproteiny w surowicy . Dehydrogenaza mleczanowa (LDH) może być jedynym markerem, który jest podwyższony w niektórych nasieniakach. Stopień podwyższenia stężenia LDH w surowicy ma wartość prognostyczną w zaawansowanym nasieniaku.

Powierzchnia cięcia guza jest mięsista i zrazikowata, a jej kolor waha się od kremowego przez jasnobrązowy do różowego. Guz ma tendencję do wybrzuszania się z powierzchni cięcia i mogą być widoczne małe obszary krwotoku . Te obszary krwotoku zwykle odpowiadają skupiskom komórek trofoblastycznych w obrębie guza.

Badanie mikroskopowe pokazuje, że nasieniaki zwykle składają się z arkusza lub zrazikowego wzoru komórek z włóknistą siecią zrębu . Włókniste przegrody prawie zawsze zawierają ogniskowe limfocytów , a czasami obserwuje się ziarniniaki . Same komórki nowotworowe zazwyczaj mają obfitą cytoplazmę przezroczystą do bladoróżowej zawierającą obfity glikogen , co można wykazać za pomocą barwienia kwasem nadjodowym-Schiffa (PAS). Jądra są widoczne i zwykle zawierają jedno lub dwa duże jąderka i mają wydatne błony jądrowe. ogniska syncytiotrofoblastyczne mogą być obecne w różnych ilościach. W sąsiedniej tkance jąder często występuje wewnątrzkanalikowa neoplazja komórek zarodkowych , a także może wykazywać zmienne zatrzymanie dojrzewania spermatocytów.

• 

  Poważna patologia nasieniaka

• 

  Obraz histopatologiczny nasieniaka z przerzutami w pachwinowym węźle chłonnym. Barwienie hematoksyliną i eozyną.

• 

  Obraz histopatologiczny nasieniaka z przerzutami w pachwinowym węźle chłonnym. Przy większym powiększeniu. Barwienie hematoksyliną i eozyną.

• 

  Mikrofotografia (duże powiększenie) nasieniaka. Plama H&E.

• 

  Nasieniak jądra, wykazujący typowo widoczny naciek limfocytarny we włóknistym zrębie oddzielającym skupiska komórek nowotworowych.

• 

  z orchidektomii wykazująca nasieniaka

• 

  Markery komórek rozrodczych OCT 3/4 i CD117 (na zdjęciu pozytywny wynik badania immunohistochemicznego ) są przydatne w diagnostyce.

Związek z guzem spermatocytarnym

Guzy spermatocytarne nie są uważane za podtyp nasieniaka iw przeciwieństwie do innych guzów zarodkowych nie powstają z wewnątrzkanalikowej neoplazji zarodkowej .

Leczenie

Guzy wewnątrzjądrowe, które w badaniu ultrasonograficznym wydają się podejrzane , należy leczyć za pomocą orchiektomii pachwinowej . Patologia usuniętego jądra i powrózka nasiennego wskazuje na obecność nasieniaka i pomaga w ocenie stopnia zaawansowania. Nowotwory z elementami nasieniaka i nienasieniaka lub z obecnością AFP należy traktować jako nienasieniaki. Skany CT lub MRI jamy brzusznej, a także obrazowanie klatki piersiowej są wykonywane w celu wykrycia przerzutów. Analiza markerów nowotworowych pomaga również w ocenie stopnia zaawansowania.

Preferowanym sposobem leczenia większości postaci nasieniaka stopnia 1 jest aktywny nadzór. Nasieniak stopnia 1 charakteryzuje się brakiem klinicznych dowodów przerzutów. Aktywny nadzór obejmuje okresowe wywiady i badania fizykalne, analizę markerów nowotworowych i obrazowanie radiograficzne. Około 85-95% tych przypadków nie wymaga dalszego leczenia. , że nowoczesne techniki radioterapii oraz jeden lub dwa cykle monoterapii karboplatyną zmniejszają ryzyko nawrotu choroby, ale niosą ze sobą możliwość wywoływania opóźnionych działań niepożądanych. Niezależnie od strategii leczenia nasieniak stopnia 1 ma prawie 100% wyleczeń.

Na nasieniaka stopnia 2 wskazuje obecność przerzutów zaotrzewnowych . Przypadki wymagają radioterapii lub, w zaawansowanych przypadkach, chemioterapii skojarzonej. Duże pozostałości masy znalezione po chemioterapii mogą wymagać resekcji chirurgicznej. Leczenie drugiego rzutu jest takie samo jak w przypadku nienasieniaków.

Nasieniak stopnia 3 charakteryzuje się obecnością przerzutów poza przestrzenią zaotrzewnową - płucami w przypadkach „dobrego ryzyka” lub gdzie indziej w przypadkach „średniego ryzyka”. Jest to leczone chemioterapią skojarzoną. Leczenie drugiego rzutu jest zgodne z protokołami dla pacjentów bez nasieniaka.