Guz zarodkowy

Seminoma high mag.jpg
Guz zarodkowy
Mikrofotografia nasieniaka , pospolitego guza zarodkowego .
Specjalność Onkologia

Guz zarodkowy ( GCT ) jest nowotworem wywodzącym się z komórek rozrodczych . Guzy zarodkowe mogą być nowotworowe lub łagodne . Komórki rozrodcze zwykle występują wewnątrz gonad ( jajnika i jądra ). GCT , które powstają poza gonadami, mogą być wadami wrodzonymi wynikającymi z błędów w rozwoju zarodka .

Klasyfikacja

Guzy zarodkowe stanowią zdecydowaną większość przypadków guzów jąder .

GCT są klasyfikowane według ich histologii , niezależnie od lokalizacji w organizmie. Jednakże, gdy dostępnych jest więcej informacji na temat genetyki tych nowotworów, można je sklasyfikować na podstawie określonych mutacji genów, które charakteryzują określone guzy. Są one zasadniczo podzielone na dwie klasy:

  • Guzy zarodkowe lub nasieniakowe (GGCT, SGCT) obejmują tylko germinoma i jego synonimy dysgerminoma i nasieniak .
  • Niezarodnikowe lub nienasienne nowotwory zarodkowe (NGGCT, NSGCT) obejmują wszystkie inne nowotwory zarodkowe, czyste i mieszane.

Te dwie klasy odzwierciedlają istotną różnicę kliniczną. W porównaniu z guzami rozrodczymi, guzy nierozrodcze mają tendencję do szybszego wzrostu, mają wcześniejszy średni wiek w momencie rozpoznania (około 25 lat w porównaniu do 35 lat w przypadku raka jąder ) i mają niższy pięcioletni wskaźnik przeżycia. Wskaźnik przeżywalności guzów zarodkowych jest wyższy po części dlatego, że guzy te są bardzo wrażliwe na promieniowanie, a także dobrze reagują na chemioterapię. Rokowanie w przypadku guzów nierozrodczych uległo jednak radykalnej poprawie dzięki zastosowaniu schematów chemioterapii opartych na platynie.

kiełkujący

Guz ICD-O Wiek szczytowy (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Germinoma (w tym dysgerminoma i nasieniak) 40–50 Złośliwy Arkusze jednolitych wielokątnych komórek z wyczyszczoną cytoplazmą; limfocyty w zrębie Około 10% ma podwyższone hCG
Dysgerminoma M9060/3
nasieniak M9061/3 Łożyskowy fosforan alkaliczny (PLAP)

nierozrodczy

Guz ICD-O Wiek szczytowy (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Rak embrionalny 9070/3 20–30 Złośliwy Słabo zróżnicowane, pleomorficzne komórki w pasmach, płatach lub formacji brodawkowatej wydzielają hCG, AFP
Guz zatoki endodermalnej , znany również jako guz woreczka żółtkowego (EST, YST) 9071/3 3 Złośliwy Słabo zróżnicowane komórki przypominające śródbłonek, prostopadłościenne lub walcowate 100% wydziela AFP
rak kosmówki 9100/3 20–30 Złośliwy Cytotrofoblast i syncytiotrofoblast bez tworzenia kosmków 100% wydziela hCG
Potworniak , w tym potworniak dojrzały, torbiel skórzasta , potworniak niedojrzały, potworniak z transformacją złośliwą 9080/0-9080/3 0-3, 15-30 Dojrzały potworniak, torbiel dermoidalna zwykle łagodna (ale wymagana obserwacja ); inne zwykle złośliwe Bardzo zmienne, ale „normalne” tkanki są powszechne Czyste guzy nie wydzielają hCG, AFP
wielozarodkowy 9072/3 15–25 ? ? ?
Gonadoblastoma 9073/1 ? ? ? ?

Mieszany

Guz ICD-O Wiek szczytowy (rok) Łagodny lub złośliwy Histologia Marker nowotworowy
Mieszany 15–30 Złośliwy Zależy od obecności pierwiastków Zależy od obecności pierwiastków

Mieszane guzy zarodkowe występują w wielu postaciach. Wśród nich powszechną postacią jest potworniak z guzem zatoki endodermalnej.

Teratocarcinoma odnosi się do guza zarodkowego, który jest mieszaniną potworniaka z rakiem zarodkowym lub z rakiem kosmówkowym , lub z obydwoma. Ten rodzaj mieszanego guza zarodkowego można nazwać po prostu potworniakiem z elementami raka zarodkowego lub raka kosmówki, lub po prostu ignorując składnik potworniaka i odnosząc się tylko do jego składnika złośliwego: raka zarodkowego i / lub raka kosmówki. Mogą występować w śródpiersiu przednim . [ potrzebne źródło ]

Przyczyna

Niektórzy badacze sugerują, że ten rozkład powstaje w wyniku nieprawidłowej migracji komórek rozrodczych podczas embriogenezy. Inni stawiają hipotezę o powszechnym rozmieszczeniu komórek rozrodczych w wielu miejscach podczas normalnej embriogenezy, przy czym komórki te przenoszą informacje genetyczne lub zapewniają funkcje regulacyjne w miejscach somatycznych. [ potrzebne źródło ]

Początkowo uważano, że pozagonadalne GCT są izolowanymi przerzutami z niewykrytego guza pierwotnego w gonadzie , ale obecnie wiadomo, że wiele guzów zarodkowych jest wrodzonych i wywodzi się poza gonadami. Najbardziej godnym uwagi z nich jest potworniak kości krzyżowo-guzicznej , pojedynczy najczęściej diagnozowany nowotwór u niemowląt po urodzeniu. [ potrzebne źródło ]

Spośród wszystkich guzów śródpiersia przedniego 15–20% to GCT, z czego około 50% to łagodne potworniaki. Potworniaki jajników mogą być związane z zapaleniem mózgu skierowanym przeciw receptorowi NMDA .

Lokalizacja

Pomimo swojej nazwy GCT występują zarówno w obrębie jajnika , jak i poza nim . Można je znaleźć w: [ potrzebne źródło ] }

U kobiet GCT stanowią 30% guzów jajnika, ale tylko 1 do 3% przypadków raka jajnika w Ameryce Północnej . U młodszych kobiet są one częstsze, dlatego u pacjentek w wieku poniżej 21 lat 60% guzów jajnika to guzy zarodkowe , a do jednej trzeciej to nowotwory złośliwe . U mężczyzn GCT jąder występują zwykle po okresie dojrzewania i są złośliwe ( rak jądra ). U noworodków , niemowląt i dzieci w wieku poniżej 4 lat większość z nich to potworniaki krzyżowo-guziczne . [ potrzebne źródło ]

Mężczyźni z zespołem Klinefeltera mają 50 razy większe ryzyko GST. U tych osób GST zwykle zawierają elementy nieseminomatyczne, obecne we wcześniejszym wieku i rzadko są umiejscowione w gonadach. [ wymagany cytat medyczny ]

Leczenie

Kobiety z łagodnymi GCT, takimi jak dojrzałe potworniaki (torbiele skórzaste), są leczone przez cystektomię jajników lub wycięcie jajników . Ogólnie rzecz biorąc, wszyscy pacjenci ze złośliwymi GCT mają taką samą ocenę stopnia zaawansowania, jak w przypadku nabłonkowego raka jajnika . Jeśli pacjentka jest w wieku rozrodczym, alternatywą jest jednostronna salpingooforektomia , podczas gdy macicę, jajnik i jajowód po przeciwnej stronie można pozostawić. Nie jest to możliwe, gdy rak występuje w obu jajnikach. Jeśli pacjentka zakończyła rodzenie dzieci, operacja obejmuje pełną ocenę zaawansowania, w tym salpingooforektomię obustronną oraz histerektomię .

Pacjenci z rakiem zarodkowym często muszą być leczeni chemioterapią skojarzoną przez co najmniej trzy cykle, ale pacjentki we wczesnym stadium choroby mogą nie wymagać tego leczenia. Schemat chemioterapii najczęściej stosowany w GCT nazywa się PEB (lub BEP) i składa się z bleomycyny , etopozydu i leku przeciwnowotworowego na bazie platyny ( cisplatyna ). Ukierunkowane terapie, takie jak immunoterapia, terapia hormonalna i inhibitory kinaz, są oceniane pod kątem guzów, które nie reagują na chemioterapię.

Rokowanie

Międzynarodowa Konsensusowa Klasyfikacja Komórek Zarodkowych z 1997 r. jest narzędziem do szacowania ryzyka nawrotu choroby po leczeniu złośliwego guza zarodkowego.

Niewielkie badanie guzów jajnika u dziewcząt wykazało korelację między guzami torbielowatymi i łagodnymi oraz odwrotnie, guzami litymi i złośliwymi. Ponieważ torbielowaty zasięg guza można oszacować za pomocą ultrasonografii, rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej przed operacją, pozwala to na wybór najodpowiedniejszego planu chirurgicznego, aby zminimalizować ryzyko rozlania się guza złośliwego. [ potrzebne źródło ]

Dostęp do odpowiedniego leczenia ma duży wpływ na wynik. Badanie wyników przeprowadzone w Szkocji w 1993 r. Wykazało, że u 454 mężczyzn z nienasieniowymi (nierozrodczymi) GCT zdiagnozowanymi w latach 1975-1989 pięcioletnie przeżycie wzrastało w czasie i przy wcześniejszej diagnozie. Po uwzględnieniu tych i innych czynników przeżycie było o 60% wyższe w przypadku mężczyzn leczonych na oddziale onkologicznym, który leczył większość z tych mężczyzn, chociaż oddział leczył więcej mężczyzn z najgorszym rokowaniem.

Choriocarcinoma jąder ma najgorsze rokowanie ze wszystkich raków zarodkowych.

Zobacz też

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Germ_cell_tumor&oldid=1119328034 ”