Potworniak krzyżowo-guziczny

Potworniak krzyżowo-guziczny
Specjalność Onkologia Edit this on Wikidata

Potworniak krzyżowo-guziczny ( SCT ) to rodzaj nowotworu znanego jako potworniak , który rozwija się u podstawy kości ogonowej (kości ogonowej) i uważa się, że pochodzi głównie z pozostałości prymitywnej smugi . Potworniaki krzyżowo-guziczne są łagodne w 75% przypadków, złośliwe 12% przypadków, a pozostałą część uważa się za „niedojrzałe potworniaki”, które mają wspólne cechy łagodne i złośliwe. Łagodne potworniaki krzyżowo-guziczne częściej rozwijają się u młodszych dzieci w wieku poniżej 5 miesięcy, a starsze dzieci są bardziej narażone na rozwój złośliwych potworniaków krzyżowo-guzicznych.

Zespół Currarino , spowodowany autosomalną dominującą mutacją w genie MNX1 , składa się z guza przedkrzyżowego (zwykle dojrzałego potworniaka lub przepukliny oponowej przedniej), malformacji odbytu i odbytnicy oraz dysgenezji kości krzyżowej.

Prezentacja

Komplikacje

Powikłania ciąży u matki mogą obejmować zespół lustra . Powikłania porodowe u matki mogą obejmować cesarskie cięcie lub, alternatywnie, poród drogą pochwową z dystocją mechaniczną .

Powikłania efektu masy potworniaka są ogólnie omówione na stronie potworniaka . Powikłania efektu masy dużego SCT mogą obejmować dysplazję stawu biodrowego , niedrożność jelit , niedrożność dróg moczowych , wodonercze i obrzęk płodu . Nawet mały SCT może powodować powikłania efektu masy, jeśli jest przedkrzyżowy (Altman Typ IV). Ciężkie wodonercze u płodu może przyczynić się do nieprawidłowego rozwoju płuc. Również u płodu i noworodka odbyt może być nieperforowany . [ potrzebne źródło ]

Późniejsze powikłania efektu masy i/lub zabiegu chirurgicznego mogą obejmować pęcherz neurogenny , inne formy nietrzymania moczu , nietrzymanie stolca i inne przewlekłe problemy wynikające z przypadkowego uszkodzenia lub poświęcenia nerwów i mięśni w obrębie miednicy. Usunięcie kości ogonowej może wiązać się z dodatkowymi komplikacjami. Jednak w jednym przeglądzie obejmującym 25 pacjentów najczęstszym powikłaniem był niezadowalający wygląd blizny pooperacyjnej.

Późne efekty

Późne skutki są dwojakiego rodzaju: konsekwencje samego guza oraz konsekwencje operacji i innych metod leczenia guza. [ potrzebne źródło ]

Powikłania nieusuwania kości ogonowej mogą obejmować zarówno nawrót potworniaka, jak i raka z przerzutami . Późne nowotwory zwykle obejmują niecałkowite wycięcie kości ogonowej i są gruczolakorakiem . [ Potrzebne źródło ] Chociaż niepełnosprawność funkcjonalna u osób, które przeżyły, jest powszechna, małe badanie porównawcze wykazało nieistotną różnicę między osobami, które przeżyły SCT, a dopasowaną grupą kontrolną.

W rzadkich przypadkach blizny miednicy mogą wymagać, aby kobieta w ciąży , która przeżyła SCT, urodziła dziecko przez cesarskie cięcie .

Przyczyna

SCT występuje u 1 na 35 000 żywych urodzeń i jest najczęstszym nowotworem występującym u noworodków. Większość SCT stwierdza się u niemowląt i dzieci, ale zgłaszano je u dorosłych, a coraz bardziej rutynowe stosowanie prenatalnych badań ultrasonograficznych dramatycznie zwiększyło liczbę zdiagnozowanych SCT prezentujących się u płodów. Podobnie jak inne potworniaki, SCT może urosnąć do bardzo dużych rozmiarów. W przeciwieństwie do innych potworniaków, SCT czasami rośnie większy niż reszta płodu.

Potworniaki krzyżowo-guziczne są najczęstszym typem guzów zarodkowych (zarówno łagodnych , jak i złośliwych ) rozpoznawanych u noworodków , niemowląt i dzieci poniżej 4 roku życia. SCT występują częściej u dziewcząt niż u chłopców; donoszono o proporcjach od 3:1 do 4:1.

Historycznie rzecz biorąc, potworniaki krzyżowo-guziczne występują w 2 wzorach klinicznych związanych z wiekiem dziecka, lokalizacją guza i prawdopodobieństwem złośliwości nowotworu. Wraz z pojawieniem się rutynowych prenatalnych badań ultrasonograficznych pojawia się trzeci wzorzec kliniczny.

  • Guzy płodu obecne podczas prenatalnych badań ultrasonograficznych, z objawami matczynymi lub bez. SCT znalezione podczas rutynowych egzaminów są zwykle małe i częściowo lub całkowicie zewnętrzne. Wewnętrzne SCT nie są łatwo widoczne za pomocą ultradźwięków, chyba że są wystarczająco duże, aby ujawnić swoją obecność przez nieprawidłowe położenie pęcherza moczowego płodu i innych narządów, ale duże SCT płodu często powodują powikłania u matki, które wymagają nierutynowych, badawczych ultrasonografii.
  • noworodkowe obecne przy urodzeniu wystają z miejsca krzyżowego i są zwykle dojrzałymi lub niedojrzałymi potworniakami.
  • U niemowląt i małych dzieci guz objawia się wyczuwalną masą w okolicy krzyżowo-miednicznej, uciskającą pęcherz moczowy lub odbytnicę. Te guzy miednicy mają większe prawdopodobieństwo, że są złośliwe. Wczesne badanie wykazało, że w chwili rozpoznania guza kości krzyżowo-guzicznej odsetek nowotworów złośliwych wynosił 48% u dziewcząt i 67% u chłopców w wieku powyżej 2 miesięcy, w porównaniu z częstością występowania nowotworów złośliwych wynoszącą 7% u dziewcząt i 10% u chłopców w wieku poniżej 2 miesięcy . 2 miesiące w momencie diagnozy. Miejsce guza pierwotnego w miednicy donoszono, że jest to niekorzystny czynnik prognostyczny, najprawdopodobniej spowodowany wyższym odsetkiem niecałkowitych resekcji.
  • U starszych dzieci i dorosłych guz można pomylić z zatoką pilonidalną lub można go wykryć podczas badania per rectum lub innej oceny.

Diagnoza

Podczas prenatalnego USG SCT z komponentą zewnętrzną może wyglądać jak wypełniona płynem torbiel lub stała masa wystająca z ciała płodu. Płodowe SCT, które są całkowicie wewnętrzne, mogą zostać niewykryte, jeśli są małe; wykrycie (lub przynajmniej podejrzenie) jest możliwe, gdy pęcherz płodowy jest widziany w nieprawidłowej pozycji, z powodu wypychania innych narządów z miejsca przez SCT.

Po urodzeniu zwykle pojawia się widoczny guzek lub masa pod skórą w górnej części fałdu pośladkowego. Jeśli nie jest widoczny, czasami można go wyczuć; delikatnie szturchnięty, przypomina trochę jajko na twardo. Mały SCT, jeśli znajduje się całkowicie w ciele, może nie występować przez lata, dopóki nie urośnie na tyle, aby powodować ból, zaparcia i inne objawy dużej masy w miednicy lub dopóki nie zacznie wychodzić z miednicy . Nawet stosunkowo duży SCT może zostać pominięty, jeśli jest wewnętrzny, ponieważ koścista miednica go ukrywa i chroni. Guzy śródpiersia , w tym potworniaki, są podobnie ukryte i chronione przez klatkę piersiową .

Niektóre SCT są wykrywane, gdy dziecko zaczyna mówić w wieku około 2 lat i skarży się na ból w pupie lub uczucie „kupy” podczas jazdy w foteliku samochodowym.

Inne guzy mogą występować w okolicy krzyżowo-guzicznej i/lub przedkrzyżowej, dlatego należy je wykluczyć, aby uzyskać diagnostykę różnicową . Należą do nich wyściółczak pozardzeniowy , wyściółczak zarodkowy , nerwiak niedojrzały i mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy .

Mniejsze SCT z komponentą zewnętrzną, widoczne w USG prenatalnym lub przy urodzeniu, często są mylone z rozszczepem kręgosłupa . [ potrzebne źródło ] Cystic SCT i terminal myelocystocele są szczególnie trudne do rozróżnienia; w celu dokładniejszej diagnozy zaleca się wykonanie rezonansu magnetycznego.

Leczenie

Preferowanym pierwszym sposobem leczenia SCT jest całkowite usunięcie chirurgiczne (tj. całkowita resekcja). Preferowanym podejściem do małego SCT jest przejście przez krocze ; duży SCT może wymagać dodatkowego dostępu przez brzuch . Resekcja powinna obejmować kość ogonową i może obejmować również części kości krzyżowej . Operacja powinna obejmować ponowne przyczepienie małych mięśni i więzadeł przyczepionych wcześniej do kości ogonowej, w efekcie rekonstrukcję tylnego krocza. Jeśli nie, istnieje zwiększone ryzyko przepukliny krocza w późniejszym życiu.

SCT są klasyfikowane morfologicznie według ich względnego zasięgu na zewnątrz i wewnątrz ciała:

  • Altman typ I — całkowicie na zewnątrz, czasami przyczepiony do ciała jedynie wąską łodygą
  • Altman typ II — głównie na zewnątrz
  • Altman typ III — głównie wewnątrz
  • Altman typ IV — w całości wewnątrz; jest to również znane jako potworniak przedkrzyżowy lub potworniak zaodbytniczy

Typ Altmana ma znaczenie w kontekście prowadzenia porodu, podejścia chirurgicznego i powikłań SCT. Seryjne monitorowanie USG i MRI SCT u płodów w macicy wykazało, że typ Altmana może zmieniać się w czasie. Gdy guz rośnie, może przepychać się między innymi narządami i przez krocze do powierzchni ciała, gdzie guz wygląda jak wybrzuszenie pokryte tylko skórą. Czasami wybrzuszenie guza później wsuwa się z powrotem do krocza.

Podobnie jak wszystkie potworniaki , potworniak krzyżowo-guziczny może być złośliwy , a standard opieki wymaga długoterminowej obserwacji przez onkologa .

Zarządzanie SCT płodu

Postępowanie w przypadku większości SCT płodu wymaga uważnego wyczekiwania przed jakimkolwiek leczeniem. Często używane drzewo decyzyjne wygląda następująco:

Pojawiające się problemy obejmują syndrom matczynego lustra , wielowodzie i poród przedwczesny . Niewłaściwe decyzje zarządcze, w tym interwencje przedwczesne lub opóźnione, mogą mieć tragiczne konsekwencje. Bardzo małe retrospektywne badanie 9 dzieci z SCT o średnicy większej niż 10 cm wykazało nieco wyższą przeżywalność dzieci pozostających w macicy nieco dłużej.

W wielu przypadkach płód z małym SCT (poniżej 5 lub 10 cm) może urodzić się drogą pochwową. Przed pojawieniem się wykrywania prenatalnego, a tym samym planowania cesarskiego cięcia, 90% dzieci, u których zdiagnozowano SCT, urodziło się w terminie.

Zarządzanie dorosłymi SCT

SCT są bardzo rzadkie u dorosłych i z reguły guzy te są łagodne i mają wyjątkowo niski potencjał złośliwości. To oszacowanie potencjału opiera się na założeniu, że ponieważ guz istniał przez dziesięciolecia przed postawieniem diagnozy i nie stał się złośliwy, ma niewielki lub żaden potencjał, aby kiedykolwiek stać się złośliwym. Z tego powodu oraz ponieważ wycięcie kości ogonowej u dorosłych wiąże się z większym ryzykiem niż u niemowląt , niektórzy chirurdzy wolą nie usuwać kości ogonowej dorosłych, którzy przeżyli SCT. Istnieją opisy przypadków z dobrymi wynikami.

Zobacz też

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Sacrococcygeal_teratoma&oldid=1134197896 ”