Guzy śródpiersia
 | |
| Guz śródpiersia | |
|---|---|
| Mikrofotografia prymitywnego neuroepithelium niedojrzałego potworniaka śródpiersia. Plama H&E . | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Guz śródpiersia to guz w śródpiersiu , wnęce oddzielającej płuca od reszty klatki piersiowej. Zawiera serce , przełyk , tchawicę , grasicę i aortę . Najczęstszymi guzami śródpiersia są guzy neurogenne (20% guzów śródpiersia), zlokalizowane zwykle w śródpiersiu tylnym, a następnie grasiczak (15–20%) zlokalizowany w śródpiersiu przednim. Rak płuc zazwyczaj rozprzestrzenia się na węzły chłonne w śródpiersiu.
Śródpiersie składa się z trzech głównych części: śródpiersia przedniego (przód), śródpiersia środkowego i śródpiersia tylnego (tył). Guzy w przedniej części śródpiersia mogą obejmować grasiczaka, chłoniaka , guza chromochłonnego , guzy zarodkowe , w tym potworniaka , tkanki tarczycy i uszkodzenia przytarczyc. Masy w tym obszarze są bardziej podatne na złośliwość niż w innych przedziałach.
Guzy w tylnej części śródpiersia są zwykle pochodzenia neurogennego, a u dorosłych mają zwykle pochodzenie z osłonek nerwowych, w tym nerwiaki i nerwiakowłókniaki.
typy
grasiczak
Najczęstszy pierwotny guz śródpiersia przedniego (20%) u dorosłych, rzadko spotykany u dzieci. Można go sklasyfikować jako histologię limfocytarną, nabłonkową lub wrzecionowatą, ale znaczenie kliniczne tych klasyfikacji jest kontrowersyjne. Tonofibryle widoczne pod mikroskopem elektronowym mogą różnicować grasiczaka od innych nowotworów, takich jak rakowiak, Hodgkina i nasieniak. Pacjenci są zwykle bezobjawowi, ale mogą wystąpić objawy związane z myasthenia gravis, ból za mostkiem, duszność lub kaszel. Nowotwory inwazyjne mogą powodować skutki ucisku, takie jak zespół żyły głównej górnej. Grasiczaki rozpoznaje się za pomocą tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego, które ujawniają masę w przednim śródpiersiu. Terapia guzów stopnia I polega na resekcji chirurgicznej z dobrym rokowaniem. Stopień II–III wymaga maksymalnej możliwej resekcji, a następnie napromieniowania. Choroba w stadium IV wymaga dodania chemioterapii opartej na cisplatynie oprócz chemioterapii w stadium II i III. W przypadku inwazyjnego grasiczaka leczenie opiera się na chemioterapii indukcyjnej, resekcji chirurgicznej i radioterapii pooperacyjnej. 5-letnie przeżycie w przypadku inwazyjnego grasiczaka wynosi od 12 do 54%, niezależnie od jakichkolwiek objawów myasthenia gravis. [ potrzebne źródło ]
chłoniak
Drugi pod względem częstości pierwotny guz śródpiersia przedniego u dorosłych. Większość jest widoczna w przedziale przednim, a reszta w przedziale środkowym. Chłoniak Hodgkina występuje zwykle u osób w wieku 40–50 lat z guzowatym typem stwardniającym (7), a chłoniak nieziarniczy pojawia się we wszystkich grupach wiekowych. Występuje również pierwotny chłoniak śródpiersia z komórek B o wyjątkowo dobrym rokowaniu.
Typowe objawy chłoniaka śródpiersia obejmują gorączkę , utratę masy ciała , nocne poty i objawy uciskowe, takie jak ból, duszność, świszczący oddech, zespół żyły głównej górnej , wysięk opłucnowy . Rozpoznanie zwykle za pomocą tomografii komputerowej pokazującej zrazikową masę. Potwierdzenie wykonane przez biopsję tkankową węzłów towarzyszących, jeśli występują, mediastinoskopię , mediastinotomię lub torakotomię . Biopsja FNA zwykle nie jest wystarczająca. Leczenie śródpiersia Hodgkina obejmuje chemioterapię i/lub radioterapię. 5-letnie przeżycie wynosi obecnie około 75%. Typ wielkokomórkowy może mieć nieco lepsze rokowanie. Operacji na ogół nie wykonuje się ze względu na inwazyjny charakter guza. [ potrzebne źródło ]
Spośród wszystkich nowotworów obejmujących tę samą klasę krwinek , 2% przypadków to chłoniaki z dużych komórek B śródpiersia.
Diagnoza
W kilku wydaniach „Diagnozy Fizycznej” dotyczących guzów śródpiersia autor pisze:
- Według Christiana 1 nowotwory śródpiersia, które nie są ani tak rzadkie, ani tak niejasne, aby praktycznie uniemożliwiały rozpoznanie , to: (1) mięsak (w tym mięsak limfatyczny, narośla białaczkowe i choroba Hodgkinsa; (2) potworniak i torbiel.
Wiele oznak i objawów guza śródpiersia nie rozróżnia tych dwóch głównych klas guzów śródpiersia. Jednak na radiogramie zwykle pierwsza klasa będzie miała nieregularny kształt, a druga klasa będzie miała gładki kulisty lub owalny kształt. Znaczna mniejszość pacjentów z potworniakiem śródpiersia (w tym torbiel skórzasta ) odkrztusza włosy. W diagnostyce różnicowej kluczem jest wykluczenie tętniaka . [ potrzebne źródło ]
Zobacz też
Linki zewnętrzne