rozrodczak
 | |
| Germinoma | |
|---|---|
| Mikrofotografia germinoma , plama H &E | |
| Specjalność |
Onkologia 
|
Germinoma jest rodzajem guza zarodkowego , który nie jest zróżnicowany podczas badania. Może być łagodny lub złośliwy .
Przyczyna
Uważa się, że germinomy pochodzą z błędu rozwojowego, kiedy pewne pierwotne komórki rozrodcze nie migrują prawidłowo. Germinomy nie mają histologicznego , podczas gdy nowotwory zarodkowe niezwiązane z komórkami rozrodczymi wykazują różnorodne zróżnicowanie. Podobnie jak inne guzy zarodkowe, rozrodczaki mogą ulegać transformacji złośliwej. [ potrzebne źródło ]
Histologia
Guz ma jednolity wygląd i składa się z dużych, okrągłych komórek z pęcherzykowymi jądrami i przezroczystą lub drobnoziarnistą cytoplazmą , która jest eozynofilowa . Przy ogólnym badaniu powierzchnia zewnętrzna jest gładka i guzkowata, a wnętrze miękkie, mięsiste i kremowe, szare, różowe lub jasnobrązowe. Badanie mikroskopowe zwykle ujawnia jednolite komórki, które przypominają pierwotne komórki rozrodcze. Zazwyczaj zrąb zawiera limfocyty , a około 20% pacjentów ma ziarniniaki przypominające sarkoidy . [ potrzebny cytat ]
Diagnoza
Przerzuty odnotowano w około 22% przypadków w momencie rozpoznania. Mężczyźni są mniej więcej dwa razy częściej dotknięci rozwojem rozrodczaków. Najczęściej diagnozuje się je w wieku od 10 do 21 lat. [ potrzebne źródło ]
bada się markery nowotworowe w surowicy i płynie mózgowo-rdzeniowym alfa -fetoproteiny i beta-HCG . Czyste rozrodczaki nie są związane z tymi markerami. Niezarodkowe nowotwory zarodkowe mogą być związane ze zwiększonymi markerami, takimi jak alfa-fetoproteina z guzami woreczka żółtkowego , a także raki zarodkowe i niedojrzałe potworniaki i beta-HCG, które występują w rakach kosmówkowych . U jednego do 15% rozrodczaków może powstać niski poziom beta-HCG. Chociaż kontrowersyjne, rozrodcze wydzielające HCG mogą być bardziej agresywne niż niewydzielające. [ potrzebne źródło ]
Klasyfikacja
Termin „germinoma” najczęściej odnosi się do guza mózgu , który ma histologię identyczną z dwoma innymi nowotworami, dysgerminoma w jajniku i nasieniakiem w jądrach . Od 1994 MeSH definiuje rozrodczaka jako „ złośliwy nowotwór tkanki rozrodczej gonad , śródpiersia lub szyszynki . region” i obejmował swoim zakresem zarówno dysgerminoma, jak i nasieniaka. Łącznie są to guzy nasieniakowe lub germinomatyczne. [ Potrzebne źródło ]
Lokalizacje
Jajnik (dysgerminoma) i jądro (nasieniak)
Dysgerminoma jest najczęstszym rodzajem złośliwego raka zarodkowego jajnika . Dysgerminoma występuje zwykle w okresie dojrzewania i wczesnej dorosłości; około 5% występuje u dzieci przed okresem dojrzewania. Dysgerminoma występuje niezwykle rzadko po 50 roku życia. Występuje w obu jajnikach u 10% pacjentek, au kolejnych 10% mikroskopijny guz znajduje się w drugim jajniku. [ potrzebne źródło ]
Seminoma jest drugim najczęściej występującym rakiem jądra ; najczęstszy jest mieszany, który może zawierać nasieniaka. [ potrzebne źródło ]
Nieprawidłowe gonady (z powodu dysgenezji gonad i zespołu niewrażliwości na androgeny ) obarczone są dużym ryzykiem rozwoju dysgerminoma. Większość dysgerminoma jest związana z podwyższoną aktywnością dehydrogenazy mlekowej w surowicy , która jest czasami wykorzystywana jako marker nowotworowy . Przerzuty są najczęściej obecne w węzłach chłonnych . [ potrzebne źródło ]
Rozrodek wewnątrzczaszkowy
Rozrodczak wewnątrzczaszkowy występuje u 0,7 na milion dzieci. Podobnie jak w przypadku innych guzów zarodkowych (GCT) występujących poza gonadami, rozrodczak wewnątrzczaszkowy jest najczęściej umiejscowiony na linii środkowej lub w jej pobliżu, często w okolicy szyszynki lub nadsiodłowej ; u 5-10% pacjentów z rozrodczakiem w dowolnym obszarze guz występuje w obu obszarach. Podobnie jak inne GCT, rozrodczaki mogą występować w innych częściach mózgu. W mózgu guz ten występuje najczęściej w regionach podwzgórza lub przysadki mózgowej . We wzgórzu i zwojach podstawy , germinoma jest najczęstszym GCT. [ potrzebne źródło ]
Rozpoznanie rozrodczaka wewnątrzczaszkowego zwykle opiera się na biopsji , ponieważ cechy neuroobrazowania wydają się podobne do innych guzów. [ potrzebne źródło ]
Cytologia płynu mózgowo-rdzeniowego jest często badana w celu wykrycia przerzutów do kręgosłupa. Jest to ważne przy planowaniu stopnia zaawansowania i radioterapii.
Rozrodczaki wewnątrzczaszkowe charakteryzują się 90% przeżywalnością do pięciu lat po postawieniu diagnozy. Wydaje się, że prawie całkowita resekcja nie wpływa na wskaźnik wyleczeń, więc całkowita resekcja całkowita nie jest konieczna i może zwiększać ryzyko powikłań po operacji. Najlepsze wyniki odnotowano [ potrzebne źródło ] napromieniowania czaszkowo-rdzeniowego z miejscowym wzmocnieniem nowotworu większym niż 4000 centygrajów (cGy).
Leczenie
Rozrodczaki, podobnie jak kilka innych rodzajów GCT, są wrażliwe zarówno na chemioterapię , jak i radioterapię . Z tego powodu leczenie tymi metodami może dawać doskonałe szanse na długoterminowe przeżycie, a nawet wyleczenie. [ potrzebne źródło ]
Rokowanie
Chociaż chemioterapia może zmniejszyć rozrodczaki, ogólnie nie jest zalecana jako jedyna, chyba że promieniowanie ma przeciwwskazania. W badaniu przeprowadzonym na początku lat 90. karboplatynę , etopozyd i bleomycynę podano 45 pacjentom z germinoma i u około połowy pacjentów doszło do nawrotu choroby. Większość z tych pacjentów, u których doszło do nawrotu, została następnie wyleczona za pomocą promieniowania lub dodatkowej chemioterapii.
Zobacz też
- Zespół Browna-Séquarda (sekcje dotyczące malformacji jamistych i germinoma)
- Guz spermatocytarny