Śmiertelny ziarniniak linii środkowej

Śmiertelny ziarniniak linii środkowej
Inne nazwy	Pozawęzłowy chłoniak z komórek NK/T typu nosowego
Specjalność	Onkologii i Hematologii
Powoduje	Wirus Epsteina-Barra

Śmiertelny ziarniniak linii środkowej ( LMG ) to historyczne określenie stanu, w którym martwicze i wysoce destrukcyjne zmiany rozwijają się stopniowo w środkowej części twarzy, głównie w nosie i podniebieniu . W wielu przypadkach występowały owrzodzenia lub perforacje podniebienia.

Uważano, że LMG jest manifestacją trzech lub czterech różnych chorób: dobrze scharakteryzowanej choroby ziarniniakowej z zapaleniem naczyń , źle zdefiniowanych zaburzeń siateczki polimorficznej lub siatkowatej linii środkowej oraz nie w pełni zdefiniowanej postaci chłoniaka nieziarniczego . Późniejsze badania wykazały, że komórki naciekające tkanki linii środkowej w przypadkach śmiertelnego ziarniniaka linii środkowej, które nie zostały jednoznacznie zdiagnozowane jako ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, były: a ) zakażone wirusem Epsteina-Barra oraz b) składały się ze złośliwych limfocytów , zwykle komórki NK lub, rzadko, cytotoksyczne komórki T. Dlatego choroba jest obecnie uważana za nowotwór złośliwy komórek NK / T, jest zgrupowana z innymi chorobami limfoproliferacyjnymi związanymi z wirusem Epsteina-Barra i jest klasyfikowana przez Światową Organizację Zdrowia (aktualizacja z 2017 r.) jako przejaw dobrze zdefiniowanej choroby, pozawęzłowego NK /Chłoniak z komórek T typu nosowego (ENKTCL-NT).

ENKTCL-NT to rzadki typ chłoniaka , który zwykle obejmuje jamę nosową, jamę ustną i/lub gardło , ale rzadziej może również obejmować oko, krtań , płuca, przewód pokarmowy , skóry i różnych innych tkanek. Pacjenci z wysoce zlokalizowaną chorobą twarzy w linii pośrodkowej pasują do historycznej definicji śmiertelnego ziarniniaka w linii pośrodkowej. Te przypadki, w przeciwieństwie do innych przypadków ENKTCL-NT, które mają bardziej rozpowszechnioną chorobę, często nie wykazują żadnego lub stosunkowo niewielki postęp choroby w długich okresach czasu. Ponieważ przypadki LMG, które były objawami ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń, zapalnej choroby naczyń, ale nie złośliwej, termin letalny ziarniniak linii środkowej jest uważany za mylący i przestarzały.