Zwłóknienie płuc
| Zwłóknienie płuc | |
|---|---|
| Inne nazwy | Śródmiąższowe zwłóknienie płuc |
 | |
| Maczuganie palców w idiopatycznym zwłóknieniu płuc | |
| Specjalność | Pulmonologia |
| Objawy | Duszność , suchy kaszel, uczucie zmęczenia, utrata masy ciała, bicie paznokci |
| Komplikacje | Nadciśnienie płucne , niewydolność oddechowa , odma opłucnowa , rak płuc |
| Powoduje | Palenie tytoniu , zanieczyszczenie środowiska, niektóre leki, choroby tkanki łącznej , śródmiąższowa choroba płuc , nieznane |
| Leczenie | Terapia tlenowa , rehabilitacja pulmonologiczna , przeszczep płuc |
| Lek | Pirfenidon , nintedanib |
| Rokowanie | Słaby |
| Częstotliwość | > 5 milionów ludzi |
Zwłóknienie płuc to stan, w którym z biegiem czasu w płucach powstają blizny . Objawy obejmują duszność , suchy kaszel, uczucie zmęczenia, utratę wagi i maczugę na paznokciach . Powikłania mogą obejmować nadciśnienie płucne , niewydolność oddechową , odmę opłucnową i raka płuc .
Przyczyny obejmują zanieczyszczenie środowiska, niektóre leki, choroby tkanki łącznej , infekcje i śródmiąższowe choroby płuc . Najczęściej występuje idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF), śródmiąższowa choroba płuc o nieznanej przyczynie. Rozpoznanie może opierać się na objawach, badaniach obrazowych , biopsji płuc i badaniach czynności płuc .
Nie ma lekarstwa, a możliwości leczenia są ograniczone. Leczenie ma na celu złagodzenie objawów i może obejmować tlenoterapię i rehabilitację pulmonologiczną . Aby spowolnić pogarszanie się blizn, można zastosować pewne leki. Czasami opcją może być przeszczepienie płuc . Na całym świecie dotkniętych jest co najmniej 5 milionów ludzi. Oczekiwana długość życia jest na ogół krótsza niż pięć lat.
Symptomy i objawy
Objawy zwłóknienia płuc to przede wszystkim:
- Duszność , szczególnie podczas wysiłku
- Przewlekły suchy, kłujący kaszel
- Zmęczenie i osłabienie
- Dyskomfort w klatce piersiowej, w tym ból w klatce piersiowej
- Utrata apetytu i szybka utrata masy ciała
Na zwłóknienie płuc wskazuje postępująca duszność ( duszność ) występująca w wywiadzie podczas wysiłku. Czasami podczas osłuchiwania można usłyszeć delikatne trzaski wdechowe u podstawy płuc. Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej może, ale nie musi, być nieprawidłowe, ale tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości często wykazuje nieprawidłowości.
Przyczyna
Zwłóknienie płuc może być wtórnym skutkiem innych chorób. Większość z nich zalicza się do śródmiąższowych chorób płuc . Przykładami mogą tu być choroby autoimmunologiczne , infekcje wirusowe i bakteryjne, takie jak gruźlica , które mogą powodować zmiany zwłóknieniowe w górnych i dolnych płatach płuc oraz inne mikroskopijne uszkodzenia płuc. Jednak zwłóknienie płuc może również pojawić się bez znanej przyczyny. W tym przypadku nazywa się to „idiopatycznym”. Większość przypadków idiopatycznych rozpoznaje się jako idiopatyczne zwłóknienie płuc . Jest to diagnoza wykluczająca charakterystyczny zestaw cech histologicznych/patologicznych, tzw zwykłe śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP). W obu przypadkach istnieje coraz więcej dowodów wskazujących na predyspozycję genetyczną u części pacjentów. stwierdzono, że w niektórych rodzinach, w których występowało zwłóknienie płuc, występuje mutacja w białku środka powierzchniowo czynnego C (SP-C). Autosomalne dominujące mutacje w genach TERC lub TERT , które kodują telomerazę , zidentyfikowano u około 15 procent pacjentów ze zwłóknieniem płuc.
Choroby i stany, które mogą powodować zwłóknienie płuc jako skutek wtórny, obejmują:
- Wdychanie zanieczyszczeń środowiskowych i zawodowych, takich jak metale w azbestozie , krzemicy i narażenie na niektóre gazy. Większe ryzyko dotyczy między innymi górników , pracowników statków i piaskarzy .
- Nadwrażliwość na zapalenie płuc , najczęściej wynikająca z wdychania pyłu zanieczyszczonego produktami bakteryjnymi, grzybiczymi lub zwierzęcymi
- Palenie papierosów może zwiększyć ryzyko lub pogorszyć chorobę. Palenie jest znaną przyczyną niektórych typów zwłóknienia płuc, takich jak śródmiąższowe zwłóknienie związane z paleniem (SRIF).
- Niektóre typowe choroby tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów , zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa , SLE i twardzina skóry
- Inne choroby obejmujące tkankę łączną, takie jak sarkoidoza i ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
- Zakażenia, w tym Covid-19
- Niektóre leki, np. amiodaron , bleomycyna ( pingyangmycyna ), busulfan , metotreksat , apomorfina i nitrofurantoina
- Radioterapia klatki piersiowej
Patogeneza
Zwłóknienie płuc polega na stopniowej wymianie prawidłowego miąższu płuc na tkankę zwłóknieniową. Zastąpienie prawidłowego płuca tkanką bliznowatą powoduje nieodwracalne zmniejszenie dyfuzji tlenu , a wynikająca z tego sztywność lub zmniejszona podatność sprawia, że zwłóknienie płuc jest restrykcyjną chorobą płuc . Zwłóknienie płuc jest spowodowane nieprawidłowym gojeniem się ran, a nie przewlekłym stanem zapalnym. Jest główną przyczyną restrykcyjnej choroby płuc, która jest nieodłącznie związana z miąższem płuc. Natomiast porażenie czterokończynowe i kifoza są przykładami przyczyn restrykcyjnej choroby płuc, które niekoniecznie wiążą się ze zwłóknieniem płuc.
Diagnoza
Rozpoznanie można potwierdzić biopsją płuc . W celu uzyskania wystarczającej ilości tkanki do postawienia dokładnej diagnozy może być konieczna wideoskopowa biopsja klinowa wspomagana torakoskopowo (VATS) w znieczuleniu ogólnym . Ten rodzaj biopsji polega na umieszczeniu kilku rurek przez ścianę klatki piersiowej, z których jedna służy do odcięcia kawałka płuca w celu przesłania go do oceny. Usuniętą tkankę bada się histopatologicznie za pomocą mikroskopu w celu potwierdzenia obecności i charakteru zwłóknienia, a także obecności innych cech, które mogą wskazywać na konkretną przyczynę, np. określone rodzaje pyłów mineralnych lub możliwą reakcję na leczenie, np. wzór tzw. nieswoistego zwłóknienia śródmiąższowego.
Błędna diagnoza jest częsta, ponieważ chociaż ogólne zwłóknienie płuc nie jest rzadkie, każdy indywidualny typ zwłóknienia płuc jest rzadki, a ocena pacjentów z tymi chorobami jest złożona i wymaga podejścia wielodyscyplinarnego. Terminologia została ujednolicona, lecz w dalszym ciągu występują trudności w jej stosowaniu. Nawet eksperci mogą nie zgodzić się z klasyfikacją niektórych przypadków.
W spirometrii , jako restrykcyjnej chorobie płuc, zarówno FEV1 (namuszona objętość wydechowa w ciągu 1 sekundy), jak i FVC (namuszona pojemność życiowa ) są zmniejszone, więc stosunek FEV1/FVC jest normalny lub nawet zwiększony w przeciwieństwie do obturacyjnej choroby płuc, gdzie ten stosunek jest zredukowany. Wartości objętości resztkowej i całkowitej pojemności płuc są na ogół zmniejszone w restrykcyjnej chorobie płuc.
Leczenie
Zwłóknienie płuc tworzy tkankę bliznowatą. Blizna po rozwinięciu jest trwała. Spowolnienie postępu i zapobieganie zależy od przyczyny:
- Możliwości leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc są bardzo ograniczone. Chociaż badania naukowe są w toku, nie ma dowodów na to, że jakiekolwiek leki mogą znacząco pomóc w tej chorobie. Przeszczep płuc jest jedyną opcją terapeutyczną dostępną w ciężkich przypadkach. Ponieważ niektóre typy zwłóknienia płuc mogą reagować na kortykosteroidy (takie jak prednizon ) i (lub) inne leki osłabiające układ odpornościowy organizmu, czasami przepisuje się tego typu leki w celu spowolnienia procesów prowadzących do zwłóknienia.
- Uważa się, że układ odpornościowy odgrywa kluczową rolę w rozwoju wielu postaci zwłóknienia płuc. Celem leczenia środkami immunosupresyjnymi, takimi jak kortykosteroidy, jest zmniejszenie zapalenia płuc i późniejszego bliznowacenia. Odpowiedzi na leczenie są zmienne. Osoby, których stan poprawia się po leczeniu immunosupresyjnym, prawdopodobnie nie cierpią na idiopatyczne zwłóknienie płuc, ponieważ idiopatyczne zwłóknienie płuc nie ma znaczącego leczenia ani lekarstwa. [ potrzebne źródło ]
- Dwa środki farmakologiczne mające na celu zapobieganie powstawaniu blizn w łagodnym idiopatycznym zwłóknieniu to pirfenidon , który zmniejsza roczny współczynnik spadku FVC . Pirfenidon zmniejszał również spadek dystansu w teście 6-minutowego marszu, ale nie miał wpływu na objawy ze strony układu oddechowego. Drugim lekiem jest nintedanib , który działa przeciwfibrotycznie, za pośrednictwem hamowania różnych receptorów kinazy tyrozynowej (w tym płytkopochodnego czynnika wzrostu, czynnika wzrostu fibroblastów i czynnika wzrostu śródbłonka naczyń). Randomizowane badanie kliniczne wykazało, że zmniejsza on pogorszenie czynności płuc i ostre zaostrzenia.
- przeciwzapalne mają jedynie ograniczoną skuteczność w ograniczaniu procesu zwłóknienia. Niektóre inne rodzaje zwłóknienia, takie jak niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc , mogą reagować na leczenie immunosupresyjne , takie jak kortykosteroidy . Jednak tylko niewielka część pacjentów reaguje na same kortykosteroidy, dlatego można zastosować dodatkowe leki immunosupresyjne, takie jak cyklofosfamid , azatiopryna , metotreksat , penicylamina i cyklosporyna . Kolchicyna był również stosowany z ograniczonym sukcesem. Trwają badania z nowszymi lekami, takimi jak IFN-γ i mykofenolan mofetylu .
- Aby zapobiec pogorszeniu się nadwrażliwego zapalenia płuc , mniej ciężkiej postaci zwłóknienia płuc, należy unikać kontaktu z materiałem wywołującym.
- Suplementacja tlenu poprawia jakość życia i wydolność wysiłkową. U niektórych pacjentów można rozważyć przeszczepienie płuc .
Rokowanie
.jpg)
Niedotlenienie spowodowane zwłóknieniem płuc może prowadzić do nadciśnienia płucnego , co z kolei może prowadzić do niewydolności prawej komory serca . Niedotlenieniu można zapobiegać poprzez suplementację tlenem.
Zwłóknienie płuc może również powodować zwiększone ryzyko zatorowości płucnej , któremu można zapobiec stosując leki przeciwzakrzepowe .
Epidemiologia
Na zwłóknienie płuc choruje pięć milionów ludzi na całym świecie. Poniższe wskaźniki dotyczą 100 000 osób, a zakresy odzwierciedlają odpowiednio wąskie i szerokie kryteria włączenia. Dane te nie odzwierciedlają żadnego wzrostu wskaźników w związku z pandemią Covid-19 ; zwłóknienie płuc jest znanym objawem COVID-19 i szacuje się, że (stan na lipiec 2020 r.) występuje u około 1/3 pacjentów hospitalizowanych z powodu Covid-19. [ wymaga aktualizacji ]
| Częstość występowania | Wskaźnik rozpowszechnienia | Populacja | Lata objęte | Odniesienie |
|---|---|---|---|---|
| 6,8-16,3 | 14,0-42,7 | Amerykański system przetwarzania roszczeń zdrowotnych | 1996–2000 | Raghu i in. |
| 8,8-17,4 | 27,9-63,0 | Hrabstwo Olmsted, Minnesota | 1997–2005 | Fernandez Perez i in. |
| 27,5 | 30.3 | Mężczyźni w hrabstwie Bernalillo w stanie Nowy Meksyk | 1988–1990 | Coultas i in. |
| 11,5 | 14,5 | Kobiety |
Na podstawie tych wskaźników częstość występowania zwłóknienia płuc w Stanach Zjednoczonych może wahać się od ponad 29 000 do prawie 132 000, w oparciu o populację w 2000 r., która miała 18 lat lub więcej. Rzeczywiste liczby mogą być znacznie wyższe z powodu błędnej diagnozy. Zazwyczaj pacjenci są po czterdziestce i pięćdziesiątce w momencie diagnozy, natomiast częstość występowania idiopatycznego zwłóknienia płuc dramatycznie wzrasta po pięćdziesiątym roku życia. Jednakże utratę funkcji płuc powszechnie przypisuje się starości, chorobom serca lub częstszym chorobom płuc. [ potrzebne źródło ]
| Kontrola władz : Biblioteki narodowe |
|---|
