Anomalia Ebsteina
 | |
| Anomalia Ebsteina | |
|---|---|
| Preparat patologiczny i obraz ultrasonograficzny serca z anomalią Ebsteina: Skróty: RZS: prawy przedsionek; ARV: przedsionkowa prawa komora; FRV: funkcjonalna prawa komora; AL: przednia ulotka; SL: ulotka przegrody; LA: lewy przedsionek; LV: lewa komora; gwiazdka: uwiązanie płatka przegrody trójdzielnej stopnia II | |
| Specjalność |
Kardiologia 
|
Anomalia Ebsteina jest wrodzoną wadą serca , w której płatki przegrody i tylne zastawki trójdzielnej są przemieszczone w kierunku koniuszka prawej komory serca . Jest klasyfikowana jako krytyczna wrodzona wada serca , stanowiąca mniej niż 1% wszystkich wrodzonych wad serca, występująca u około 1 na 200 000 żywych urodzeń. Anomalia Ebsteina jest wrodzoną wadą serca najczęściej związaną z częstoskurczem nadkomorowym .
Symptomy i objawy
Pierścień zastawki jest nadal w normalnej pozycji. Płatki zastawki są jednak w różnym stopniu przyczepione do ścian i przegrody prawej komory. Widoczna jest późniejsza „atrializacja” części morfologicznej prawej komory (która następnie przylega do prawego przedsionka). Powoduje to, że prawy przedsionek jest duży, a anatomiczna prawa komora ma mały rozmiar. [ potrzebne źródło ]
- dźwięk serca S3
- dźwięk serca S4
- Potrójny lub poczwórny galop dzięki szeroko podzielonym dźwiękom S1 i S2 oraz głośnemu S3 i / lub S4
- Szmer skurczowy niedomykalności zastawki trójdzielnej = szmer holosystoliczny lub wczesnoskurczowy wzdłuż dolnej lewej granicy mostka w zależności od nasilenia niedomykalności
- Przerost prawego przedsionka
- Wady przewodzenia w prawej komorze
- Często towarzyszy mu zespół Wolffa-Parkinsona-White'a
Powiązane nieprawidłowości
Chociaż anomalię Ebsteina definiuje się jako wrodzone przemieszczenie zastawki trójdzielnej w kierunku koniuszka prawej komory, często wiąże się ona z innymi nieprawidłowościami. [ potrzebne źródło ]
Nieprawidłowości anatomiczne
Zazwyczaj występują nieprawidłowości anatomiczne zastawki trójdzielnej z powiększeniem przedniego płatka zastawki. Inne ulotki są opisane jako przyklejone do wsierdzia. [ Potrzebne źródło ] Uwiązanie leżącej poniżej ściany komory jest najbardziej powszechne w przypadku płatków tylnych i przegrody, a płatki przednie przypominające żagle mogą być również przymocowane do wolnej ściany RV. [ potrzebne źródło ]
Około 50% osób z anomalią Ebsteina ma towarzyszący przeciek między prawym a lewym przedsionkiem, albo ubytek przegrody międzyprzedsionkowej , albo przetrwały otwór owalny .
Zaburzenia elektrofizjologiczne
Około 50% osób z anomalią Ebsteina ma dodatkową ścieżkę z objawami zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a, wtórną do atrializowanej tkanki prawej komory. Może to prowadzić do zaburzeń rytmu serca, w tym częstoskurczu nawrotnego przedsionkowo-komorowego . [ potrzebne źródło ]
Inne nieprawidłowości, które można zobaczyć w EKG to:
- oznaki powiększenia prawego przedsionka lub wysokie i szerokie „himalajskie” załamki P
- blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia objawiający się wydłużonym odstępem PR
- zespoły QRS o niskiej amplitudzie w prawych odprowadzeniach przedsercowych
- nietypowy blok prawej odnogi pęczka Hisa
- Inwersja załamków T w V1-V4 i Q w V1-V4 oraz II, III i aVF.
Czynniki ryzyka
Może wystąpić powiększenie aorty ; zwiększone ryzyko nieprawidłowości obserwuje się u dzieci kobiet przyjmujących lit w pierwszym trymestrze ciąży (choć niektórzy to kwestionują) oraz u dzieci z zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a .
Diagnoza
Echokardiogram jest najczęstszym i najbardziej specyficznym sposobem diagnozowania anomalii Ebsteina, ponieważ skutecznie pokazuje wszystkie 4 komory serca, co pokazuje odległość między punktem zawiasowym płatka przegrody zastawki trójdzielnej a przednim płatkiem zastawki mitralnej (przemieszczenie indeks) w celu ustalenia, czy wartość jest większa niż 8 mm/m 2 .
Leczenie
Lek
Fizjologia serca Ebsteina zwykle przedstawia się jako (antydromiczny) częstoskurcz nawrotny przedsionkowo-komorowy z towarzyszącym preekscytacją . W tej sytuacji preferowanym środkiem leczniczym jest prokainamid . Ponieważ blokada przedsionkowo-komorowa może promować przewodzenie drogą dodatkową, leki takie jak beta-adrenolityki , blokery kanału wapniowego i digoksyna są przeciwwskazane [ potrzebne źródło ] .
Jeśli wystąpi migotanie przedsionków z preekscytacją, opcje leczenia obejmują prokainamid, flekainid , propafenon , dofetylid i ibutylid , ponieważ leki te spowalniają przewodzenie w dodatkowej ścieżce powodując tachykardię i powinny być podawane przed rozważeniem kardiowersji elektrycznej . Dożylny amiodaron może również spowodować konwersję migotania przedsionków i/lub spowolnienie odpowiedzi komorowej. [ potrzebne źródło ]
Chirurgia
Kanadyjskie Towarzystwo Sercowo-Naczyniowe (CCS) zaleca interwencję chirurgiczną w następujących wskazaniach:
- Ograniczona wydolność wysiłkowa ( NYHA III-IV )
- Zwiększenie rozmiaru serca (współczynnik sercowo-piersiowy większy niż 65%)
- Silna sinica (spoczynkowa saturacja poniżej 90% - poziom B)
- Ciężka niedomykalność zastawki trójdzielnej z objawami
- Przemijający atak niedokrwienny lub udar
CCS zaleca ponadto, aby pacjenci wymagający operacji z powodu anomalii Ebsteina byli operowani przez kardiochirurgów wrodzonych, którzy mają znaczne doświadczenie i sukcesy w tej operacji. Należy dołożyć wszelkich starań, aby zachować natywną zastawkę trójdzielną.
Historia
Anomalia Ebsteina została nazwana na cześć Wilhelma Ebsteina , który w 1866 roku opisał serce 19-letniego pacjenta Josepha Preschera. Joseph Prescher miał sinicę z dusznością, kołataniem serca, rozszerzeniem żył szyjnych i kardiomegalią. Podczas sekcji zwłok „Ebstein opisał powiększony i fenestrowany przedni płatek zastawki trójdzielnej”. Ponadto „listki tylne i przegrody były hipoplastyczne, pogrubione i przylegały do prawej komory. Stwierdzono również przerzedzenie i poszerzenie przedsionkowej części prawej komory, powiększony prawy przedsionek i przetrwały otwór owalny.