Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Ostium primum

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej Ostium primum
Inne nazwy	Wada poduszki wsierdzia
Schematyczny rysunek przedstawiający lokalizację różnych typów ASD, widok na otwarty prawy przedsionek. HV : prawa komora; VCS : żyła główna górna; VCI : żyła główna dolna; 1 : ubytek górnej zatoki żylnej; 2 : ubytek dolnej zatoki żylnej; 3 : druga wada; 4 : ubytek obejmujący zatokę wieńcową; 5 ; pierwotną wadę.
Specjalność	Genetyka medyczna

Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu ostium primum to ubytek przegrody międzyprzedsionkowej na poziomie zastawki trójdzielnej i mitralnej . Jest to czasami określane jako defekt poduszki wsierdzia, ponieważ często dotyczy poduszki wsierdzia , która jest częścią serca, w której przegroda międzyprzedsionkowa styka się z przegrodą międzykomorową, a zastawka mitralna styka się z zastawką trójdzielną.

Wady poduszki wsierdzia są związane z nieprawidłowościami zastawek przedsionkowo-komorowych ( zastawki mitralnej i zastawki trójdzielnej ). Należą do nich rozszczep zastawki mitralnej i pojedyncza zastawka przedsionkowo-komorowa (pojedyncza duża, zdeformowana zastawka, która wpływa zarówno do prawej, jak i lewej komory).

Wady poduszki wsierdzia są najczęstszą wrodzoną wadą serca związaną z zespołem Downa .

Symptomy i objawy

W zapisie EKG odchylenie osi w lewo jest generalnie stwierdzane w ASD typu ostium primum, ale charakterystyczny jest wzorzec RSR (wzór M) w V1. Stałe rozszczepienie drugiego tonu serca (S2) występuje z powodu równego wypełnienia lewego i prawego przedsionka podczas wszystkich faz cyklu oddechowego.

EKG pacjenta z Ostium primum ASD

Pacjenci z ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej mogą mieć migotanie przedsionków , częstoskurcz przedsionkowy lub trzepotanie przedsionków , ale te nieprawidłowe rytmy serca zwykle nie są widoczne, dopóki osoba dotknięta chorobą nie dorośnie. Cechy obserwowane również w EKG obejmują powiększenie prawego przedsionka i różne stopnie bloku przedsionkowo-komorowego. Gdy podejrzewa się osobę o ASD na podstawie wyników niekompletnego bloku prawej odnogi pęczka Hisa z rSr' lub rSR', należy zbadać zespół QRS w płaszczyźnie czołowej. Zespół QRS w płaszczyźnie czołowej jest najbardziej pomocną wskazówką do odróżnienia ASD ostium secundum od ASD ostium primum. W wadach pierwotnych odchylenie osi w lewo obserwuje się u większości pacjentów z osią > -30 stopni, a u bardzo niewielu pacjentów występuje odchylenie osi w prawo. Natomiast ubytki ostium secundum mają oś między 0 stopni a 180 stopni, przy czym większość przypadków znajduje się na prawo od 100 stopni.

Na powyższym EKG widać przykład wzoru rSR' w V1 z R' większym niż S z odwróceniem załamka T, co jest powszechnie obserwowane w przeroście prawej komory z przeciążeniem objętościowym.

Diagnoza

Klasyfikacja

Wada ujścia pierwotnego jest czasami klasyfikowana jako ubytek przegrody międzyprzedsionkowej , ale częściej jest klasyfikowana jako ubytek przegrody międzyprzedsionkowo-komorowej .

Leczenie

Hemodynamicznie istotne ASD (stosunek przepływu 1,5:1) są wystarczająco duże, aby można je było zamknąć chirurgicznie. Prognozy długoterminowe są doskonałe. Nadciśnienie płucne z odwróceniem przecieku jest przeciwwskazaniem do operacji, jednak nadciśnienie płucne często można leczyć farmakologicznie. Otwór można następnie bezpiecznie zamknąć z dobrą prognozą długoterminową.

Notatki

Źródła

• Pryor R, Woodwork MB, Blount SG: Zmiany elektrokardiograficzne w ubytkach przegrody międzyprzedsionkowej: ubytek Ostium Secundum kontra Ostium Primum. Jestem sercem J 58:689, 1959.

Linki zewnętrzne

Ten artykuł zawiera tekst dostępny na licencji CC BY-SA 3.0 .