Cor triatriatum

Cor triatriatum
Inne nazwy Serce trójdzielne
Specjalność Kardiologia

Cor triatriatum (lub trójprzedsionkowe serce ) jest wrodzoną wadą serca, w której lewy przedsionek (cor triatriatum sinistrum) lub prawy przedsionek (cor triatriatum dextrum) jest podzielony przez cienką błonę, w wyniku czego powstają trzy komory przedsionkowe (stąd nazwa).

Cor triatriatum stanowi 0,1% wszystkich wrodzonych wad serca i może być związane z innymi wadami serca aż w 50% przypadków. Membrana może być kompletna lub może zawierać jedną lub więcej fenestracji o różnej wielkości.

Częściej występuje Cor triatrium sinistrum. W tej wadzie zazwyczaj występuje komora proksymalna, w której znajdują się żyły płucne, oraz komora dystalna (prawdziwa) położona bardziej z przodu, gdzie uchodzi do zastawki mitralnej. Membrana, która oddziela przedsionek na dwie części, różni się znacznie pod względem wielkości i kształtu. Może wyglądać podobnie do przepony lub mieć kształt lejka, przypominający pasmo, całkowicie nienaruszony (nieperforowany) lub zawierać jeden lub więcej otworów (fenestracji) od małych, restrykcyjnych do dużych i szeroko otwartych.

W populacji pediatrycznej wada ta może być związana z dużymi wrodzonymi wadami serca, takimi jak tetralogia Fallota, podwójna komora ujścia prawej komory, koarktacja aorty, częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych, przetrwała lewa żyła główna górna z niezakrytą zatoką wieńcową, ubytek przegrody międzykomorowej , ubytek przegrody międzykomorowej (poduszeczki wsierdzia) i wspólny kanał przedsionkowo-komorowy. Rzadko zgłaszano u tych pacjentów asplenię lub polisplenię. U dorosłych cor triatriatum jest często odosobnionym znaleziskiem.

Przyczyna

Cor triatriatum dextrum występuje niezwykle rzadko i wynika z całkowitego przetrwania prawej zastawki zatokowej serca embrionalnego. Błona dzieli prawy przedsionek na komorę proksymalną (górną) i dystalną (dolną). Górna komora otrzymuje krew żylną z obu żył głównych, a dolna komora styka się z zastawką trójdzielną i uszkami prawego przedsionka.

Mechanizm

Przebieg naturalny tej wady zależy od wielkości ujścia łączącego górną i dolną komorę przedsionkową. Jeśli otwór łączący jest mały, pacjent jest w stanie krytycznym i może w młodym wieku (zwykle w okresie niemowlęcym) zapaść na zastoinową niewydolność serca i obrzęk płuc. Jeśli połączenie jest większe, pacjenci mogą prezentować się w dzieciństwie lub w młodym wieku z obrazem klinicznym podobnym do zwężenia zastawki mitralnej. Cor triatriatum może być również przypadkowym odkryciem, jeśli nie jest przeszkodą.

Diagnoza

Przede wszystkim zdiagnozowano za pomocą obrazowania, takiego jak echokardiogram (USG serca), CT i / lub MRI.

Leczenie

Schorzenie można leczyć chirurgicznie, usuwając błonę dzielącą przedsionek.

  • Kościół W.S. Wrodzona wada serca: nieprawidłowa przegroda w lewym przedsionku. Ścieżka Trans Soz. 1868;19:188-190.
  • Griffith TW. Uwaga dotycząca drugiego przykładu podziału jamy lewego małżowiny usznej na dwa przedziały za pomocą pasma włóknistego. J Anat Physiol. kwiecień 1903;37:255-7. [Linia medyczna].
  • Anderson R.H. Zrozumienie istoty wrodzonego podziału komór przedsionkowych. Br. Serce J. lipiec 1992;68(1):1-3. [Linia medyczna].
  • Richardson JV, Doty DB, Siewers RD i in. Cor triatriatum (podzielony lewy przedsionek). J Thorac Cardiovasc Surg. luty 1981;81(2):232-8. [Linia medyczna].
  • Trento A, Zuberbuhler JR, Anderson RH i in. Podzielony prawy przedsionek (wypukłość zastawek Eustachiusza i Tebesa). J Thorac Cardiovasc Surg. wrzesień 1988;96(3):457-63. [Linia medyczna].
  • Marin-Garcia J, Tandon R, Lucas RV Jr i in. Cor triatriatum: badanie 20 przypadków. Am J Cardiol. styczeń 1975;35(1):59-66. [Linia medyczna].
  • Niwayama G. Cor triatriatum. Am Heart J. luty 1960;59:291-317. [Linia medyczna].
  • Jennings RB Jr, Innes BJ. Subtotal cor triatriatum z lewym częściowym nieprawidłowym powrotem żylnym płuc. Udana naprawa chirurgiczna u niemowlęcia. J Thorac Cardiovasc Surg. wrzesień 1977;74(3):461-6. [Linia medyczna].
  • Tuccillo B, Stümper O, Hess J i in. Przezprzełykowa echokardiograficzna ocena morfologii przedsionków u dzieci z wrodzonymi wadami serca. Eur Heart J. luty 1992;13(2):223-31. [Linia medyczna].
  • Wilk W.J. Cechy diagnostyczne i pułapki w dwuwymiarowej ocenie echokardiograficznej dziecka z cor triatriatum. Kardiol dla dzieci. 1986;6(4):211-3. [Linia medyczna].
  • Beller B, Childers R, Eckner F i in. Cor triatriatum u dorosłych. Powikłane niedomykalnością mitralną i rozwarstwieniem aorty. Am J Cardiol. Maj 1967;19(5):749-54. [Linia medyczna].

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Cor_triatriatum&oldid=1118859473 ”