Bardzo długołańcuchowy kwas tłuszczowy

Bardzo długołańcuchowy kwas tłuszczowy (VLCFA) to kwas tłuszczowy zawierający 22 lub więcej atomów węgla. Ich biosynteza zachodzi w retikulum endoplazmatycznym . VLCFA mogą stanowić do kilku procent całkowitej zawartości kwasów tłuszczowych w komórce.

W przeciwieństwie do większości kwasów tłuszczowych, VLCFA są zbyt długie, aby mogły być metabolizowane w mitochondriach , w retikulum endoplazmatycznym (ER) u roślin i muszą być metabolizowane w peroksysomach .

Niektóre zaburzenia peroksysomalne, takie jak adrenoleukodystrofia i zespół Zellwegera , mogą być związane z akumulacją VLCFA. Enzymy wytwarzające VLCFA są celem herbicydów , w tym piroksasulfonu .

Główne VLCFA

Niektóre z bardziej powszechnych nasyconych VLCFA: kwas lignocerynowy (C24), kwas cerotowy (C26), kwas montanowy (C28), kwas melisowy (C30), kwas mlekowy (C32), kwas ghedoiowy (C34) i nieparzystołańcuchowe kwasy tłuszczowe kwaśny kwas ceroplastyczny (C35). Znanych jest również kilka jednonienasyconych VLCFA: kwas nerwonowy (Δ15-24:1), kwas ksymenowy (Δ17-26:1) i kwas lumekikowy (Δ21-30:1).

Zobacz też

• ACADVL
• SLC27A2
• SLC27A5
• Kwas cerotowy , kwas tłuszczowy związany z adrenoleukodystrofią

Bibliografia

•    Moser, HW; Moser, AB; Frayer, KK; Chen, W.; Schulman, JD; O'Neill, BP; Kishimoto, Y. (1981). „Adrenoleukodystrofia: Zwiększona zawartość w osoczu nasyconych kwasów tłuszczowych o bardzo długich łańcuchach” . Neurologia . 31 (10): 1241–9. doi : 10.1212/WNL.31.10.1241 . ISSN 0028-3878 . PMID 7202134 .