Rybosom mitochondrialny
Rybosom mitochondrialny lub mitoribosom to kompleks białek , który jest aktywny w mitochondriach i działa jako ryboproteina do translacji mitochondrialnych mRNA zakodowanych w mtDNA . Mitoribosom jest przyczepiony do wewnętrznej błony mitochondrialnej . Mitoribosomy, podobnie jak rybosomy cytoplazmatyczne , składają się z dwóch podjednostek — dużej (mt-LSU) i małej (mt-SSU). Mitoribosomy składają się z kilku specyficznych białek i mniejszej liczby rRNA. Podczas gdy mitochondrialne rRNA są kodowane w genomu mitochondrialnego , białka tworzące mitoribosomy są kodowane w jądrze i składane przez cytoplazmatyczne rybosomy przed wszczepieniem do mitochondriów.
Funkcjonować
Mitochondria zawierają około 1000 białek u drożdży i 1500 u ludzi . Jednak tylko 8 i 13 białek jest kodowanych w mitochondrialnym DNA odpowiednio u drożdży i ludzi. Większość białek mitochondrialnych jest syntetyzowana przez rybosomy cytoplazmatyczne. Białka, które są kluczowymi składnikami łańcucha transportu elektronów, ulegają translacji w mitochondriach.
Struktura
ssaków mają małe podjednostki 28S i duże 39S, które razem tworzą mitoribosom 55S. Roślinne mitoribosomy mają małe podjednostki 33S i duże 50S, które razem tworzą mitoribosom 78S.
Zwierzęce mitoribosomy mają tylko dwa rRNA, 12S (SSU) i 16S (LSU), oba wysoce zminimalizowane w porównaniu z ich większymi homologami. Większość eukariontów wykorzystuje mitoribosomalny RNA 5S , wyjątkami są zwierzęta, grzyby , alveolaty i euglenozoany . Wyewoluowało wiele metod, aby wypełnić lukę pozostawioną przez brakujący 5S, przy czym zwierzęta dokooptowały Mt-tRNA (Val u kręgowców).
Porównanie z innymi rybosomami
Podobnie jak same mitochondria pochodzą od bakterii, tak rybosomy mitochondrialne pochodzą od rybosomów bakteryjnych. Jednak w miarę ewolucji mitochondriów mitoribosom znacznie odbiegał od swoich bakteryjnych kuzynów, co prowadzi do różnic w konfiguracji i funkcji. W konfiguracji mitoribosom zawiera dodatkowe białka zarówno w swoich dużych, jak i małych podjednostkach. Pod względem funkcji mitoribosomy są znacznie bardziej ograniczone pod względem białek, które tłumaczą, wytwarzając tylko kilka białek, używanych głównie w błonie mitochondrialnej. Poniżej znajduje się tabela przedstawiająca niektóre właściwości różnych rybosomów:
| Bakteria | Cytozolowy (Eukaryota) | Mitochondria ssaków | Drożdżowe mitochondria | Roślinne mitochondria | |
|---|---|---|---|---|---|
| Współczynnik sedymentacji (LSU/SSU) | 70S (50S/30S) | 80S (60S/40S) | 55S (39S/28S) | 74S (54S/37S) | ~80S |
| Liczba białek (LSU/SSU) | 54 (33/21) | 79-80 (46-47/33) | 80 (50/30) | 84 (46/38) | 68-80 |
| Liczba rRNA (LSU/SSU) | 3 (2/1) | 4 (3/1) | 3 (2/1) | 2 (1/1) | 3 (2/1) |
Choroby
Ponieważ mitoribosom jest odpowiedzialny za wytwarzanie białek niezbędnych do łańcucha transportu elektronów , nieprawidłowe działanie mitoribosomu może prowadzić do chorób metabolicznych. U ludzi choroba objawia się szczególnie w narządach zależnych od energii, takich jak serce , mózg i mięśnie . Choroba wywodzi się z mutacji w mitochondrialnym rRNA lub genach kodujących białka mitoribosomalne. W przypadku mutacji białka mitoribosomalnego dziedziczność choroby następuje po dziedziczeniu mendlowskim ponieważ białka te są zakodowane w jądrze. Z drugiej strony, ponieważ mitochondrialne rRNA jest zakodowane w mitochondriach, mutacje w rRNA są dziedziczone po matce. Przykłady chorób u ludzi spowodowanych tymi mutacjami obejmują zespół Leigha , głuchotę, zaburzenia neurologiczne i różne kardiomiopatie . U roślin mutacja w białkach mitoribosomalnych może spowodować zahamowanie wzrostu i zniekształcony wzrost liści.
Geny
Nazewnictwo mitochondrialnych białek rybosomalnych jest na ogół zgodne z nomenklaturą bakterii, z dodatkowymi liczbami używanymi dla białek specyficznych dla mitochondriów. (Aby uzyskać więcej informacji na temat nomenklatury, zobacz Białko rybosomalne § Tabela białek rybosomalnych ).
- MRPS1, MRPS2 , MRPS3, MRPS4, MRPS5 , MRPS6 , MRPS7 , MRPS8 , MRPS9, MRPS10, MRPS11, MRPS12, MRPS13 , MRPS14 , MRPS15 , MRPS16 , MRPS17, MRPS18, MRPS19 , MRPS20, MR PS21 , MRPS22 , MRPS23 , MRPS24 , MRPS25 , MRPS26 , MRPS27, MRPS28 , MRPS29, MRPS30 , MRPS31, MRPS32, MRPS33 , MRPS34, MRPS35
- MRPL1 , MRPL2, MRPL3 , MRPL4 , MRPL5, MRPL6 , MRPL7, MRPL8 , MRPL9, MRPL10 , MRPL11 , MRPL12 , MRPL13 , MRPL14, MRPL15 , MRPL16 , MRPL17 , MRPL18 , MRPL19 , MRPL20 , MRPL21 , MRPL22 , MRPL23 , MRPL24 , MRPL25 , MRPL26, MRPL27, MRPL28 , MRPL29, MRPL30 , MRPL31, MRPL32 , MRPL33 , MRPL34, MRPL35, MRPL36, MRPL37 , MRPL38, MRPL39 , MRPL40 , MRPL41 , MRPL42
- rRNA: MT-RNR1 , MT-RNR2 , MT-TV (mitochondrialne)
Dalsza lektura
- Greber BJ, Ban N (czerwiec 2016). „Struktura i funkcja mitochondrialnego rybosomu”. Roczny przegląd biochemii . 85 : 103–132. doi : 10.1146/annurev-biochem-060815-014343 . PMID 27023846 .