Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych

Szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych
Inne nazwy	Półksiężycowe zapalenie kłębuszków nerkowych
Obraz histopatologiczny półksiężycowego kłębuszkowego zapalenia nerek u pacjenta z MPO-ANCA-dodatnim szybko postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek. Barwienie hematoksyliną i eozyną.
Specjalność	Nefrologia
Objawy	Krwiomocz
typy	Typ I, II i III
Metoda diagnostyczna	Analiza surowicy
Leczenie	Kortykosteroidy

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (RPN) jest zespołem nerek charakteryzującym się szybką utratą czynności nerek (zwykle 50% spadkiem współczynnika przesączania kłębuszkowego (GFR) w ciągu 3 miesięcy) z powstawaniem półksiężyca kłębuszkowego obserwowanym po co najmniej 50 % lub 75% kłębuszków widocznych w biopsji nerki. Nieleczona szybko rozwija się w ostrą niewydolność nerek i śmierć w ciągu kilku miesięcy. W 50% przypadków RPGN jest związany z chorobą podstawową, taką jak zespół Goodpasture , toczeń rumieniowaty układowy lub ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń ; pozostałe przypadki są idiopatyczne . Niezależnie od przyczyny, RPGN wiąże się z poważnym uszkodzeniem kłębuszków nerkowych , z wieloma kłębuszkami zawierającymi charakterystyczne półksiężyce kłębuszkowe ( blizny w kształcie półksiężyca ).

Symptomy i objawy

Większość typów RPGN charakteryzuje się ciężką i szybką utratą funkcji nerek z wyraźnym krwiomoczem ; odlewy krwinek czerwonych w moczu; i białkomocz czasami przekraczający trzy gramy na dobę, zakres związany z zespołem nerczycowym . U niektórych pacjentów występuje również nadciśnienie i obrzęki . Ciężka choroba charakteryzuje się wyraźnym oligurią lub bezmoczem , co zwiastuje złe rokowanie.

Patofizjologia

Uważa się, że przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili (ANCA) oddziałują z antygenami w cytoplazmie neutrofili , powodując wczesną degranulację , wyzwalając uwalnianie enzymów litycznych w miejscu urazu i prowadząc do powstania półksiężyców kłębuszkowych , które składają się głównie komórek nabłonka okładzinowego z torebki Bowmana iw niektórych przypadkach podocytów .

Diagnoza

Analiza surowicy często pomaga w diagnozie określonej choroby podstawowej. Obecność przeciwciał przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (GBM) sugeruje RPGN typu I; przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) mogą wspierać rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego i RPGN typu II; a typ III i idiopatyczny RPGN są często związane z przeciwciał przeciw cytoplazmie neutrofili (ANCA).

Upośledzona czynność nerek u osoby, która choruje na tę chorobę krócej niż trzy miesiące, jest charakterystyczna dla RPGN. Należy wykonać badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej. Chociaż obecność osadu w moczu podczas badania może wskazywać na proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, wiele przypadków szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek wymaga biopsji nerki w celu postawienia diagnozy.

Klasyfikacja

Półksiężycowe zapalenie kłębuszków nerkowych

RPGN można podzielić na trzy typy, w oparciu o wzorce immunofluorescencyjne :

typ I

Stanowiący około 20% RPGN, RPGN typu I, zwany także kłębuszkowym zapaleniem nerek przeciwko GBM, charakteryzuje się obecnością autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kolagenowi typu IV (szczególnie niekolagenowemu regionowi jego łańcucha α ₃ ) w błonie podstawnej kłębuszków nerkowych (GBM ). Niektóre przypadki są związane z przeciwciałami skierowanymi przeciwko błonie podstawnej pęcherzyków płucnych , powodując zespół Goodpasture'a . Jednak większość chorób typu I obejmuje same przeciwciała anty-GBM; te przypadki są uważane za idiopatyczne.

Typ II

Charakteryzuje się odkładaniem kompleksów immunologicznych w tkankach kłębuszków nerkowych, RPGN typu II odpowiada za 25% przypadków. Każda choroba kompleksów immunologicznych – w tym toczeń rumieniowaty układowy , ostre rozrostowe zapalenie kłębuszków nerkowych , plamica Henocha-Schönleina i nefropatia IgA – która obejmuje kłębuszki nerkowe, może rozwinąć się w RPGN, jeśli jest wystarczająco ciężka.

Typ III

znany również jako słabo immunizowany RPGN, stanowi 55% RPGN i nie zawiera złogów kompleksów immunologicznych ani przeciwciał anty-GBM. Zamiast tego kłębuszki są uszkadzane w nieokreślony sposób, być może przez aktywację neutrofili w odpowiedzi na ANCA. RPGN typu III może być izolowany do kłębuszków nerkowych (pierwotny lub idiopatyczny) lub związany z chorobą ogólnoustrojową (wtórny). W większości przypadków tej ostatniej chorobą ogólnoustrojową jest zapalenie naczyń związane z ANCA , takie jak ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń , mikroskopowe zapalenie naczyń lub ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń .

Leczenie

Terapia składa się z kombinacji rytuksymabu, kortykosteroidów i cyklofosfamidu, przy czym inną opcją jest zastąpienie cyklofosfamidu azatiopryną po dziewięćdziesięciodniowym okresie początkowym. Po uzyskaniu remisji nadal stosuje się leki immunosupresyjne, zwykle kortykosteroidy z wlewami azatiopryny lub rytuksymabu.

Epidemiologia

Częstość występowania szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek wynosi około 3,9 osoby na milion.

Dalsza lektura

•     Greenhall, George HB; Salama, Alan D. (2015-02-19). „Co nowego w leczeniu szybko postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek?” . Dziennik kliniczny nerek . 8 (2): 143–50. doi : 10.1093/ckj/sfv008 . ISSN 2048-8505 . PMC 4370308 . PMID 25815169 .