zespół Heerfordta
| zespół Heerfordta | |
|---|---|
| Inne nazwy | Gorączka naczyniówkowo-przyusznicza , zespół Heerfordta-Myliusa , zespół Heerfordta-Waldenströma i zapalenie błony naczyniowej oka Waldenströma |
| Specjalność |
Angiologia 
|
Zespół Heerfordta jest rzadką manifestacją sarkoidozy . Objawy obejmują zapalenie oka ( zapalenie błony naczyniowej oka ), obrzęk ślinianki przyusznej , przewlekłą gorączkę , aw niektórych przypadkach porażenie nerwów twarzowych .
Powoduje
Dokładna przyczyna zespołu Heerfordta nie została jeszcze ostatecznie ustalona. Spośród pacjentów, u których zdiagnozowano zespół Heerfordta, 15% ma bliskiego krewnego, który również ma ten zespół. Jednym z możliwych wyjaśnień jest to, że zespół wynika z połączenia czynnika środowiskowego i dziedzicznej predyspozycji. Sugerowano, że oba gatunki Mycobacterium i Propionibacteria są czynnikami środowiskowymi, chociaż dowody na to nie są rozstrzygające.
Diagnoza
U pacjentów, u których już zdiagnozowano sarkoidozę, zespół Heerfordta można wywnioskować na podstawie głównych objawów zespołu, do których należą zapalenie przyusznic , gorączka, porażenie nerwu twarzowego i zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka. W przypadku zapalenia ślinianek przyusznych biopsję pod kontrolą USG w celu wykluczenia chłoniaka . Istnieje wiele możliwych przyczyn porażenia nerwu twarzowego, w tym borelioza , HIV , zespół Melkerssona-Rosenthala , schwannoma i porażenie Bella . Zespół Heerfordta wykazuje spontaniczną remisję . [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Leczenie sarkoidozy obejmuje kortykosteroidy i leki immunosupresyjne .
Rozpowszechnienie
W Stanach Zjednoczonych częstość występowania sarkoidozy wynosi około 10 przypadków na 100 000 białych i 36 przypadków na 100 000 czarnych . Zespół Heerfordta występuje u 4,1 do 5,6% osób z sarkoidozą.
Historia
Stan ten został po raz pierwszy opisany w 1909 roku przez duńskiego okulistę Christiana Fredericka Heerfordta, od którego zespół nosi obecnie nazwę. Pierwotnie była przypisywana śwince , ale po dalszych badaniach szwedzkiego lekarza Jana G. Waldenströma w 1937 roku została sklasyfikowana jako odrębna manifestacja sarkoidozy .
Zobacz też
Notatki
- Rapini, Ronald P.; Bolonia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatologia: Zestaw 2-tomowy . Louis: Mosby. ISBN 978-1-4160-2999-1 .