Zespół izolowany radiologicznie

Zespół izolowany radiologicznie ( RIS ) to sytuacja kliniczna , w której u danej osoby występują zmiany w istocie białej sugerujące stwardnienie rozsiane (SM), co widać w badaniu MRI wykonanym z przyczyn niezwiązanych z objawami stwardnienia rozsianego. Uszkodzenia nerwów u tych osób wykazują rozsiewanie się w przestrzeni kosmicznej , co w normalnym badaniu neurologicznym i bez historycznych opisów typowych objawów stwardnienia rozsianego.

U zdrowych osób, które przeszły badanie MRI, zaobserwowano wyniki badania MRI wskazujące na stwardnienie rozsiane, a u 50% z nich rozwinęło się objawowe stwardnienie rozsiane, czasami o pierwotnie postępującym przebiegu. Schorzenie to zostało po raz pierwszy scharakteryzowane w 2009 roku.

Diagnoza

Kryteria diagnozy RIS są następujące:

1. Obecność przypadkowych wyników badania MRI w istocie białej OUN:
   1. Ogniska jajowate i dobrze odgraniczone, jednorodne, z zajęciem ciała modzelowatego lub bez niego
   2. Hiperintensywności T2 o średnicy większej niż 3 mm, które spełniają co najmniej 3 z 4 kryteriów MRI Barkhofa dla DIS
   3. Nieprawidłowości w OUN nie są zgodne ze stanem naczyniowym
2. Brak historycznych opisów objawów klinicznych odpowiadających dysfunkcji neurologicznej.
3. Anomalie MRI nie wyjaśniają widocznego upośledzenia w społecznych, zawodowych lub ogólnych obszarach funkcjonowania.
4. Anomalie MRI nie wynikają z nadużywania substancji, takich jak zażywanie narkotyków rekreacyjnie, narażenie na toksyczność lub wcześniejszy znany stan chorobowy.
5. Wykluczenie diagnostyki różnicowej leukoarajozy lub rozległej patologii istoty białej z wyłączeniem ciała modzelowatego.
6. Anomalii MRI OUN nie można przypisać innej chorobie.

Odkrycie

RIS wykrywa się, gdy badanie MRI wykonuje się z innych powodów. Najczęstszym objawem, który doprowadził do przypadkowego odkrycia RIS, jest ból głowy . Inne częste przyczyny to urazy , zaburzenia psychiczne i zaburzenia endokrynologiczne .

Kierownictwo

Obecnie standardem obserwacji pacjentów jest rutynowa obserwacja kliniczna i nadzór neuroobrazowy MRI. Chociaż niektórym osobom z RIS zastosowano leczenie modyfikujące przebieg stwardnienia rozsianego , większość opowiada się za aktywnym nadzorem i pojawieniem się objawów klinicznych przed rozpoczęciem leczenia, ponieważ leczenie jest uważane za kontrowersyjne.

Rokowanie

W 5-letnim badaniu zdarzenia kliniczne, które odnoszą się do pierwszych objawów zaostrzeń, ataków klinicznych, zaostrzeń lub ciężkich objawów wskazujących na stwardnienie rozsiane, wystąpiły u 34% osób. Spośród osób, u których wystąpiły objawy, 9,6% spełniało kryteria pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego (PPMS).

Epidemiologia

Ze względu na incydentalny charakter RIS dokładne dane dotyczące częstości występowania nie są znane, chociaż sugeruje się, że RIS jest najczęstszym typem bezobjawowego stwardnienia rozsianego. Częstość występowania może być większa u krewnych pacjentów ze stwardnieniem rozsianym. Jedno badanie przeprowadzone w szpitalu uniwersyteckim położonym w regionie o dużej częstości występowania stwardnienia rozsianego wykazało, że częstość występowania tej choroby wynosi około 1 na 2000 r. Wcześniejsze badanie z 1961 r., obejmujące 15 644 sekcji zwłok, wykazało 12 przypadków (0,08%) nieoczekiwanych zmian w stwardnieniu rozsianym bez wcześniejsza historia objawów stwardnienia rozsianego. Średni wiek wystąpienia pierwszego wskazania do RIS u 451 pacjentów wynosi 37,2 lat.

RIS u dzieci

Chociaż jest to rzadkie, u niektórych dzieci, u których wykonano badanie MRI z przyczyn niezwiązanych ze stwardnieniem rozsianym, wykazano objawy RIS. Najczęstszą przyczyną wstępnego badania MRI u tych dzieci był ból głowy. Pierwsze wystąpienie zdarzenia klinicznego charakterystycznego dla stwardnienia rozsianego u prawie połowy badanych dzieci miało miejsce po 2 latach, choć w większości przypadków rozwinęła się „ewolucja radiologiczna”, czyli zwiększenie liczby zmian wykrywanych w kolejnym badaniu MRI. po jednym roku. Obecność prążków oligoklonalnych w płynie mózgowo-rdzeniowym i uszkodzeniach rdzenia kręgowego wiązały się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia pierwszego zdarzenia klinicznego charakterystycznego dla stwardnienia rozsianego. Stwierdzono, że u dzieci z RIS występowało znaczne ryzyko wystąpienia późniejszych objawów klinicznych i/lub zmian radiologicznych.

Kierunki badań

Wzywano do przeprowadzenia dłuższych badań prospektywnych, w których śledzenie rozwoju potencjalnej progresji choroby w dłuższym okresie jest uzasadnione. Zapewniłoby to, że kryteria RIS są zadowalające i czy należy rozważyć leczenie osób z RIS aktualnie stosowanymi lekami na stwardnienie rozsiane.

RIS powiązano ze zwiastunem stwardnienia rozsianego .

Etymologia

Akronim RIS został ukuty w 2009 roku przez Okudę i współpracowników. Siva i współpracownicy zaproponowali alternatywną nazwę, radiologicznie odkryta bezobjawowa możliwa choroba zapalno-demielinizacyjna ( RAPIDD ).