Padaczka brzuszna

Padaczka brzuszna
Inne nazwy	Padaczka autonomiczna

Padaczka brzuszna jest rzadkim schorzeniem najczęściej występującym u dzieci, polegającym na zaburzeniach żołądkowo-jelitowych wywołanych napadami padaczkowopodobnymi . Chociaż kilka przypadków zgłoszono również u dorosłych. Zostało to opisane jako rodzaj padaczki skroniowej . Reakcja na leki przeciwdrgawkowe może pomóc w diagnozie. Cechami wyróżniającymi padaczkę brzuszną są: (1) nieprawidłowe wyniki badań laboratoryjnych, radiologicznych i endoskopowych ujawniające napadowe objawy żołądkowo-jelitowe nieznanego pochodzenia (2) objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego (3) nieprawidłowe EEG . Większość opublikowanej literatury medycznej dotyczącej padaczki brzusznej ma postać opisów indywidualnych przypadków . Artykuł przeglądowy z 2005 roku znalazł łącznie 36 przypadków opisanych w literaturze medycznej.

Objawy i oznaki

Padaczka brzuszna charakteryzuje się objawami żołądkowo-jelitowymi, takimi jak ból brzucha , po którym następują niekontrolowane wymioty , zwykle poprzedzone letargiem . Letarg i splątanie to najczęstsze objawy neurologiczne związane z padaczką brzuszną. Inne objawy obejmują uogólnione napady toniczno-kloniczne, po których następuje sen i brak reakcji. Aura brzuszna charakteryzująca się odczuciami brzusznymi poprzedza napad brzuszny. Jest to związane z bólem, nudnościami, głodem, gazami, zwłaszcza w padaczce skroniowej.

Przyczyna

Nie wiadomo, co powoduje padaczkę brzuszną. Chociaż nie udowodniono związku przyczynowego między aktywnością napadów padaczkowych a objawami ze strony przewodu pokarmowego, objawów ze strony przewodu pokarmowego nie można wyjaśnić innymi mechanizmami patofizjologicznymi i uważa się, że ulegają one poprawie po leczeniu przeciwdrgawkowym . Ponieważ stan ten występuje tak rzadko, nie istnieją żadne wysokiej jakości badania. Zgłoszono zbyt mało przypadków, aby zidentyfikować czynniki ryzyka, czynniki genetyczne lub inne potencjalne przyczyny.

Diagnoza

Kryteria rozpoznania padaczki brzusznej obejmują częste okresowe dolegliwości brzuszne, nieprawidłowy elektroencefalogram (EEG) oraz znaczną poprawę objawów żołądkowo-jelitowych po zastosowaniu leków przeciwdrgawkowych. Badania medyczne do diagnozy można wykonać za pomocą skanów MRI mózgu, tomografii komputerowej i ultrasonografii jamy brzusznej, endoskopii przewodu pokarmowego i badań krwi .

Zwykle postępowanie w celu jej rozpoznania rozpoczyna się od wydobycia informacji o występowaniu typowych objawów (takich jak napady, bóle brzucha i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego). Objawy, które utrzymują się przez cały czas lub utrzymują się przez wiele godzin, są mniej prawdopodobne, aby wskazywały na padaczkę brzuszną. W diagnostyce padaczki brzusznej oprócz objawów żołądkowo-jelitowych należy wziąć pod uwagę drgawki, zaburzenia świadomości i inne objawy neurologiczne. Chociaż każdemu epizodowi może nie towarzyszyć objaw neurologiczny. Często powoduje to, że te objawy neurologiczne są dla pacjenta niezauważalne.

Następnie przeprowadzana jest niezbędna ocena, która obejmuje badanie neurologiczne i fizykalne, badanie laboratoryjne, obrazowanie jamy brzusznej za pomocą tomografii komputerowej i ultrasonografii, endoskopię. Następnie, jeśli powyższe są normalne, ale historia nadal sugeruje ten zespół, należy wykonać EEG. Same wyniki EEG również nie pozwalają na rozróżnienie rodzajów padaczki. Co więcej, często raport EEG może być prawidłowy, jeśli zdarzeniu nie towarzyszą objawy neurologiczne. W razie wątpliwości należy skonsultować się z neurologiem.

Leczenie

Podobnie jak inne formy padaczki, padaczkę brzuszną leczy się lekami przeciwdrgawkowymi, takimi jak fenytoina . W zależności od odpowiedzi klinicznej można zastosować dodatkowe leki uzupełniające lub zamiast fenytoiny. Ponieważ jednak nie ma kontrolowanych badań, inne leki mogą być równie skuteczne. Leki przeciwdrgawkowe działają na niepadaczkowe przyczyny bólu brzucha poprzez uspokajające . Może również działać jak placebo . Rokowanie jest na ogół dobre i większość pacjentów odnosi korzyści z samych leków.

Patofizjologia

Patofizjologia padaczki brzusznej pozostaje spekulacją. Kilka badań wskazuje, że szczeliny wyspy i Sylviana , znane również jako bruzdy boczne, mogą być związane z wywoływaniem padaczki brzusznej. Stwierdzono, że ich lokalizacja pokrywa się z lokalizacją odwłoka homunkulusa sensorycznego . Wszelkie zmiany patofizjologiczne w odcinku M2 tętnicy mózgowej przepływającej przez bruzdę boczną są związane z padaczką okolicy skroniowej i ciemieniowej . Uważa się, że objawy brzuszne są związane z przekazywaniem impulsów z płata skroniowego do grzbietowego jądra ruchowego nerwu błędnego poprzez gęste wypustki bezpośrednie. Uważa się również, że podwzgórze indukuje szlaki współczulne z ciała migdałowatego w przyśrodkowym płacie skroniowym do przewodu pokarmowego w celu wywołania takich objawów.

Oceniono, że guzy mózgu mogą być prawdopodobną przyczyną padaczki brzusznej. Prawdopodobna encefalomalacja ciemieniowa i potyliczna , atrofia dwuciemieniowa i obustronna polimikrozakrętowość okołosylwiańska były prawdopodobnie związane z napadowym bólem brzucha związanym z padaczką brzuszną.

Historia

francuski lekarz i naukowiec Armand Trousseau jako pierwszy opisał stan w 1868 roku u chłopca z napadowymi objawami przewodu pokarmowego, których kulminacją był napad padaczkowy typu grand mal . Pierwsza wzmianka o padaczce brzusznej poparta zapisami EEG pojawiła się w 1944 roku w artykule MT Moore'a, po którym nastąpiły kolejne opisy przypadków z tej samej grupy.