Przejściowa globalna amnezja
Przejściowa globalna amnezja | |
---|---|
Przejściowa globalna amnezja MRT DWI osiowa | |
Specjalność | Neurologia |
Przejściowa amnezja globalna ( TGA ) jest zaburzeniem neurologicznym , którego kluczową cechą charakterystyczną jest tymczasowe, ale prawie całkowite zakłócenie pamięci krótkotrwałej z szeregiem problemów z dostępem do starszych wspomnień. Osoba w stanie TGA nie wykazuje żadnych innych oznak upośledzonego funkcjonowania poznawczego , ale pamięta tylko kilka ostatnich chwil świadomości, a także prawdopodobnie kilka głęboko zakodowanych faktów z przeszłości jednostki, takich jak jej dzieciństwo, rodzina lub być może dom.
Zarówno amnezja TGA, jak i amnezja następcza dotyczą zaburzeń pamięci krótkotrwałej. Jednak epizod TGA zwykle trwa nie dłużej niż 2 do 8 godzin, zanim pacjent powróci do normy ze zdolnością do tworzenia nowych wspomnień. Pacjent z amnezją następczą może nie być w stanie tworzyć nowych wspomnień w nieskończoność.
Symptomy i objawy
Osoba z atakiem TGA prawie nie ma zdolności tworzenia nowych wspomnień, ale generalnie wydaje się, że poza tym jest przytomna i przytomna umysłowo, posiada pełną wiedzę o własnej tożsamości i tożsamości bliskiej rodziny oraz zachowuje nienaruszone umiejętności percepcyjne i szeroki repertuar złożonych wyuczonych zachowanie. Jednostka po prostu nie może sobie przypomnieć niczego, co wydarzyło się poza ostatnimi kilkoma minutami, podczas gdy pamięć bardziej odległych w czasie wydarzeń może, ale nie musi, być w dużej mierze nienaruszona. Stopień amnezji jest głęboki, aw okresie, w którym jednostka jest świadoma swojego stanu, często towarzyszy jej niepokój. Kryteria diagnostyczne TGA, określone na potrzeby badań klinicznych, obejmują:
- Atak był obserwowany przez zdolnego obserwatora i zgłoszony jako zdecydowana utrata niedawnej pamięci (niepamięć następcza).
- Nie było zmętnienia świadomości lub innych zaburzeń poznawczych innych niż amnezja.
- Nie było żadnych ogniskowych objawów neurologicznych ani deficytów w trakcie lub po ataku.
- nie stwierdzono cech padaczki ani padaczki czynnej, a pacjentka nie przebyła w ostatnim czasie urazu głowy.
- Atak został rozwiązany w ciągu 24 godzin.
Postęp zdarzenia TGA
Ten początek TGA jest na ogół dość szybki, a jego czas trwania jest różny, ale zwykle trwa od 2 do 8 godzin. Osoba doświadczająca TGA zazwyczaj pamięta tylko ostatnie kilka minut lub mniej i nie może przechowywać nowych informacji poza tym okresem czasu. Jedną z jego dziwacznych cech jest wytrwałość , w którym ofiara ataku wiernie i metodycznie powtarza wypowiedzi lub pytania, dopełniając dogłębnie identyczną intonacją i gestami „tak, jakby wielokrotnie odtwarzany był fragment ścieżki dźwiękowej”. Występuje to w prawie wszystkich atakach TGA i czasami jest uważane za charakterystyczną cechę tego stanu. Osoba doświadczająca TGA zachowuje umiejętności społeczne i starsze znaczące wspomnienia, prawie zawsze obejmujące znajomość własnej tożsamości i tożsamości członków rodziny oraz zdolność wykonywania różnych złożonych wyuczonych zadań, w tym prowadzenia pojazdów i innych wyuczonych zachowań; jedna osoba „była w stanie kontynuować składanie alternatora swojego samochodu”. Chociaż na zewnątrz wydaje się być normalna, osoba z TGA jest zdezorientowana w czasie i przestrzeni, być może nie znając ani roku, ani miejsca zamieszkania. Chociaż czasami zgłasza się dezorientację, inni uważają to za nieprecyzyjną obserwację, ale podwyższony stan emocjonalny (w porównaniu z pacjentami doświadczającymi Przemijający napad niedokrwienny lub TIA) jest powszechne. W dużej ankiecie 11% osób w stanie TGA zostało opisanych jako wykazujące „emocjonalizm”, a 14% „strach przed śmiercią”. Atak słabnie w ciągu kilku godzin, najpierw powracają starsze wspomnienia, a powtarzająca się fuga powoli się wydłuża, tak że ofiara zachowuje pamięć krótkotrwałą przez dłuższy czas. Choć pozornie powrót do normy w ciągu 24 godzin, istnieją subtelne skutki dla pamięci, które mogą utrzymywać się dłużej. W większości przypadków nie ma długoterminowych skutków poza całkowitym brakiem pamięci o tym okresie napadu i na godzinę lub dwie przed jego wystąpieniem. Pojawiają się dowody na obserwowalne upośledzenia w mniejszości przypadków tygodni lub nawet lat po ataku TGA.
Istnieją również dowody na to, że ofiara jest świadoma, że coś jest nie tak, chociaż nie potrafi tego dokładnie określić. Osoby cierpiące na atak mogą wydawać sygnały, że „właśnie straciły pamięć” lub że sądzą, że mają udar, chociaż nie są świadome innych objawów, które wykazują. Główną oznaką tego stanu są powtarzające się działania czegoś, co zwykle się nie powtarza. [ potrzebne źródło ]
Powoduje
Podstawowa przyczyna TGA pozostaje zagadkowa. Wiodące hipotezy to jakaś forma zdarzenia epileptycznego, problem z krążeniem krwi wokół mózgu, do lub z mózgu, lub jakiś rodzaj zjawiska podobnego do migreny. Różnice są na tyle znaczące, że przejściową amnezję można uznać za heterogenny zespół kliniczny o wielu etiologiach, odpowiednich mechanizmach i różnych rokowaniach.
Wytrącające się wydarzenia
Ataki TGA są związane z jakąś formą zdarzenia przyspieszającego w co najmniej jednej trzeciej przypadków. Do najczęściej wymienianych zdarzeń wywołujących należą energiczne ćwiczenia (w tym stosunek płciowy), pływanie w zimnej wodzie lub znoszenie innych zmian temperatury oraz wydarzenia traumatyczne lub stresujące emocjonalnie. Istnieją doniesienia o stanach podobnych do TGA po pewnych procedurach medycznych i stanach chorobowych. W jednym badaniu opisano dwa przypadki występowania rodzinnego (w których dwóch członków tej samej rodziny doświadczyło TGA) spośród 114 rozważanych przypadków. Wskazuje to na możliwość wystąpienia niewielkiej częstości występowania rodzinnego.
Jeśli definicję zdarzenia przyspieszającego rozszerzy się tak, aby obejmowała zdarzenia poprzedzające kilka dni lub tygodni i obejmowała stresujące emocjonalnie obciążenia, takie jak zmartwienia finansowe, udział w pogrzebie lub wyczerpanie z powodu przepracowania lub nietypowych obowiązków związanych z opieką nad dzieckiem, zdecydowana większość, ponad 80%, mówi się, że ataków TGA koreluje ze zdarzeniami przyspieszającymi.
W niektórych badaniach poruszono rolę kofaktorów psychologicznych. Jest tak, że osoby w stanie TGA wykazują mierzalnie podwyższony poziom lęku i/lub depresji. Niestabilność emocjonalna może sprawić, że niektóre osoby będą podatne na stresujące czynniki wyzwalające, a tym samym będą kojarzone z TGA. Osoby, które doświadczyły TGA, w porównaniu z podobnymi osobami z TIA, częściej mają jakiś problem emocjonalny (taki jak depresja lub fobie) w swojej historii osobistej lub rodzinnej lub doświadczyły jakiegoś fobicznego lub emocjonalnie trudnego zdarzenia przyspieszającego.
Hipotezy naczyniowe
Niedokrwienie mózgu jest często kwestionowaną możliwą przyczyną, przynajmniej dla niektórych segmentów populacji TGA, a do lat 90. powszechnie uważano, że TGA jest wariantem przejściowego ataku niedokrwiennego (TIA) wtórnego do jakiejś postaci choroby naczyń mózgowych. Ci, którzy argumentują przeciwko przyczynie naczyniowej, wskazują na dowody na to, że osoby doświadczające TGA nie są bardziej narażone na późniejszą chorobę naczyń mózgowych niż ogólna populacja . W rzeczywistości „w porównaniu z pacjentami z TIA, pacjenci z TGA mieli znacznie niższe ryzyko połączonego udaru, zawału mięśnia sercowego i śmierci”.
Inne pochodzenie naczyniowe pozostaje jednak możliwe, zgodnie z badaniami niewydolności zastawki żyły szyjnej u pacjentów z TGA. W tych przypadkach TGA następowało po energicznym wysiłku. Jedna z aktualnych hipotez głosi, że TGA może być spowodowane przekrwieniem żylnym mózgu, prowadzącym do niedokrwienia struktur związanych z pamięcią, takich jak hipokamp . Wykazano, że wykonywanie manewru Valsalva (obejmujące „opuszczanie” i zwiększanie ciśnienia oddechu na zamkniętą głośnię, co często występuje podczas wysiłku) może być związane z wstecznym przepływem krwi w żyle szyjnej, a zatem prawdopodobnie z krążeniem mózgowym u pacjentów z TGA.
Migrena
Przebyta migrena jest statystycznie istotnym czynnikiem ryzyka zidentyfikowanym w literaturze medycznej. „Porównując pacjentów z TGA z normalnymi osobami z grupy kontrolnej… jedynym czynnikiem istotnie związanym ze zwiększonym ryzykiem TGA była migrena”. Czternaście procent osób z TGA miało historię migreny w jednym badaniu, a około jedna trzecia uczestników innego badania klinicznego zgłosiła taką historię.
Jednak wydaje się, że migrena nie występuje jednocześnie z TGA ani nie służy jako zdarzenie przyspieszające. Ból głowy często występuje podczas TGA, podobnie jak nudności, oba objawy często związane z migreną, ale wydaje się, że nie wskazują one na migrenę u pacjentów podczas zdarzenia TGA. Związek pozostaje koncepcyjny i dodatkowo zaciemniony przez brak konsensusu co do definicji samej migreny oraz różnice w wieku, płci i cechach psychologicznych osób cierpiących na migrenę w porównaniu z tymi zmiennymi w kohorcie TGA.
Padaczka
Amnezja jest często objawem padaczki iz tego powodu osoby ze stwierdzoną padaczką są dyskwalifikowane z większości badań TGA. W badaniu, w którym zastosowano ścisłe kryteria rozpoznania TGA, w EEG ponad 100 pacjentów z TGA nie zaobserwowano cech padaczki. Jednak pomimo faktu, że EEG są zwykle normalne podczas ataku TGA, a inne typowe objawy padaczki nie są obserwowane w przypadku TGA, spekulowano, że niektóre początkowe napady padaczkowe występują jako TGA. Obserwacja, że u 7% osób, które doświadczają TGA, rozwinie się padaczka, stawia pod znakiem zapytania, czy te przypadki są rzeczywiście TGA, czy też przemijająca amnezja padaczkowa (TEA). Ataki TEA są zwykle krótkie (poniżej jednej godziny) i mają tendencję do nawracania, więc osoba, która doświadczyła zarówno powtarzających się ataków tymczasowej amnezji przypominającej TGA, jak i jeśli te zdarzenia trwały krócej niż godzinę, jest bardzo narażona na padaczkę.
Istnieją dodatkowe spekulacje, że nietypowe przypadki TEA w postaci niedrgawkowego stanu padaczkowego mogą występować z czasem trwania podobnym do TGA. Może to stanowić odrębną podgrupę TGA. TEA, w przeciwieństwie do „czystej” TGA, charakteryzuje się również „dwoma niezwykłymi formami deficytu pamięci…: (i) przyspieszone długotrwałe zapominanie (ALF): zbyt szybka utrata nowo nabytych wspomnień w ciągu kilku dni lub tygodni oraz (ii) odległa utrata pamięci autobiograficznej: utrata wspomnień dotyczących najistotniejszych, osobiście przeżytych wydarzeń z ostatnich kilku dekad”.
To, czy zdarzenie amnezyjne jest TGA, czy TEA, stanowi zatem wyzwanie diagnostyczne, zwłaszcza w świetle niedawno opublikowanych opisów możliwych długotrwałych deficytów poznawczych z (prawdopodobnie prawidłowo zdiagnozowaną) TGA.
Inne domniemane skojarzenia
Pojawiły się twierdzenia o możliwym związku między TGA a stosowaniem statyn (klasa leków stosowanych w leczeniu cholesterolu). [ niewiarygodne źródło? ] Całkowita, trwała i nieodwracalna utrata pamięci, która może wystąpić jako „zamroczenie” alkoholika, zwykle trwająca dłużej niż godzinę i do 2–5 dni. Podczas TGA zgłaszano zatrucie marihuaną, halogenowane hydroksychinoliny, takie jak kliochinol, inhibitory PDE, takie jak syldenafil, naparstnica i skopolamina oraz znieczulenie ogólne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Diagnostyka różnicowa powinna obejmować:
- Zakrzepica tętnicy podstawnej
- Udar sercowo-zatorowy
- Złożone napady częściowe
- Padaczka płata czołowego
- Zespoły lakunarne
- Warianty migreny
- Udar tętnicy tylnej mózgu
- Omdlenie i powiązane zaklęcia napadowe
- Padaczka skroniowa
Jeśli zdarzenie trwa krócej niż godzinę, może to oznaczać przejściową amnezję padaczkową (TEA).
Jeśli stan trwa dłużej niż 24 godziny, z definicji nie jest uważany za TGA. Dochodzenie diagnostyczne prawdopodobnie skupiłoby się wtedy na jakiejś formie niewykrytego ataku niedokrwiennego lub krwawienia do czaszki.
Rokowanie
Rokowanie w przypadku „czystej” TGA jest bardzo dobre. Nie wpływa na śmiertelność ani zachorowalność iw przeciwieństwie do wcześniejszego rozumienia tego stanu, TGA nie jest czynnikiem ryzyka udaru lub choroby niedokrwiennej. Wskaźniki nawrotów są różnie zgłaszane, z jednym systematycznym obliczeniem sugerującym, że wskaźnik ten wynosi poniżej 6% rocznie. TGA „jest powszechnie uważana za łagodny stan, który nie wymaga dalszego leczenia poza zapewnieniem pacjentowi i jego rodzinie”. „Najważniejszą częścią postępowania po postawieniu diagnozy jest zaspokojenie potrzeb psychologicznych pacjenta i jego bliskich. Widok niegdyś kompetentnego i zdrowego partnera, rodzeństwa lub rodzica, który nie jest w stanie przypomnieć sobie tego, co zostało powiedziane zaledwie minutę temu, jest bardzo niepokojący. i dlatego często to krewni będą potrzebować zapewnienia”.
TGA może mieć wiele etiologii i rokowań. Nietypowe prezentacje mogą udawać epilepsję i być bardziej właściwie uważane za TEA. Oprócz takich prawdopodobnych przypadków TEA, niektóre osoby doświadczające zdarzeń amnestycznych odbiegających od kryteriów diagnostycznych wyartykułowanych powyżej mogą mieć mniej łagodne rokowanie niż osoby z „czystą” TGA.
Co więcej, ostatnio zarówno badania obrazowe, jak i testy neurokognitywne podają w wątpliwość, czy TGA jest tak łagodna, jak sądzono. Skany MRI mózgu w jednym badaniu wykazały, że wśród osób, które doświadczyły TGA, wszyscy mieli ubytki w hipokampie, a ubytki te były znacznie liczniejsze, większe i bardziej sugerowały patologiczne uszkodzenia niż u zdrowych osób kontrolnych lub dużej grupy kontrolnej osób z nowotworem lub udarem. Zaburzenia werbalne i poznawcze zaobserwowano kilka dni po atakach TGA, o takim nasileniu, że naukowcy oszacowali, że jest mało prawdopodobne, aby skutki ustąpiły w krótkim czasie. Duże badanie neurokognitywne pacjentów ponad rok po ataku wykazało utrzymujące się efekty zgodne z amnezją łagodne zaburzenia poznawcze (MCI-a) u jednej trzeciej osób, które doświadczyły TGA. W innym badaniu zaobserwowano „selektywne dysfunkcje poznawcze po wyzdrowieniu klinicznym”, co sugeruje upośledzenie przedczołowe. Te dysfunkcje mogą nie dotyczyć samej pamięci , ale odzyskiwania, w przypadku którego szybkość dostępu jest częścią problemu wśród osób, które miały TGA i doświadczają ciągłych problemów z pamięcią.
Epidemiologia
Szacunkowa roczna zapadalność na TGA waha się od minimum 2,9 przypadków na 100 000 mieszkańców (w Hiszpanii) do 5,2 przypadków na 100 000 (w Stanach Zjednoczonych), ale wśród osób w wieku powyżej 50 lat częstość występowania TGA waha się od około 23 na 100 000 (w populacji USA) do 32 na 100 000 (w populacji w Skandynawii).
TGA występuje najczęściej u osób w wieku od 56 do 75 lat, a średni wiek osoby doświadczającej TGA wynosi około 62 lat.