Głuchota korowa

Głuchota korowa
Lokalizacja pierwotnej kory słuchowej w mózgu
Specjalność	Neurologia , Otorynolaryngologia

Głuchota korowa jest rzadką postacią niedosłuchu czuciowo-nerwowego spowodowaną uszkodzeniem pierwszorzędowej kory słuchowej . Głuchota korowa jest zaburzeniem słuchu, w którym pacjent nie słyszy dźwięków, ale nie ma widocznego uszkodzenia struktur ucha (patrz układ słuchowy ). Argumentowano, że jest to połączenie agnozji słuchowej i agnozji słuchowej . Pacjenci z głuchotą korową nie słyszą żadnych dźwięków, to znaczy nie są świadomi dźwięków, w tym dźwięków innych niż mowa, głosów i dźwięków mowy. Chociaż pacjenci wydają się być całkowicie głusi i czują się całkowicie głusi, nadal mogą wykazywać pewne reakcje odruchowe, takie jak obracanie głowy w kierunku głośnego dźwięku.

Przyczyna

Głuchota korowa jest spowodowana obustronnymi zmianami korowymi w pierwotnej korze słuchowej zlokalizowanej w płatach skroniowych mózgu. Wstępujące drogi słuchowe są uszkodzone, co powoduje utratę percepcji dźwięku. Funkcje ucha wewnętrznego pozostają jednak nienaruszone. Głuchota korowa jest najczęściej spowodowana udarem mózgu , ale może również wynikać z urazu mózgu lub wad wrodzonych. Dokładniej, częstą przyczyną jest obustronny udar zatorowy w okolicy zakrętów Heschla. Głuchota korowa jest niezwykle rzadka, z zaledwie dwunastoma zgłoszonymi przypadkami. Każdy przypadek ma odrębny kontekst i różne wskaźniki powrotu do zdrowia.

Uważa się, że głuchota korowa może być częścią spektrum ogólnych korowych zaburzeń słuchu. W niektórych przypadkach pacjenci z głuchotą korową odzyskali część funkcji słuchu, co skutkowało częściowymi deficytami słuchowymi, takimi jak agnozja słuchowo-werbalna. Zespół ten może być trudny do odróżnienia od obustronnej zmiany skroniowej, takiej jak opisana powyżej.

Diagnoza

Ponieważ głuchota korowa i agnozja słuchowa mają wiele podobieństw, rozpoznanie tego zaburzenia okazuje się trudne. Obustronne uszkodzenia w pobliżu pierwotnej kory słuchowej w płacie skroniowym są ważnymi kryteriami. Głuchota korowa wymaga wykazania, że pnia mózgu są prawidłowe, ale korowe potencjały wywołane są osłabione. Słuchowe potencjały wywołane z pnia mózgu ( BAEP) , określane również jako słuchowe wywołane odpowiedzi z pnia mózgu ( BAER ), pokazują aktywność neuronów w nerwie słuchowym, jądrze ślimakowym, oliwce górnej i wzgórku dolnym pnia mózgu. Zwykle mają opóźnienie odpowiedzi nie większe niż sześć milisekund przy amplitudzie około jednego mikrowolta. Opóźnienie odpowiedzi dostarcza krytycznych informacji: jeśli występuje głuchota korowa, LLR (odpowiedzi o długim opóźnieniu) są całkowicie zniesione, a MLR (odpowiedzi o średnim opóźnieniu) są albo zniesione, albo znacznie osłabione. W agnozji słuchowej zachowane są LLR i MLR.

Innym ważnym aspektem głuchoty korowej, który jest często pomijany, jest uczucie głuchoty u pacjentów. Jest świadomy swojej niezdolności do słyszenia dźwięków otoczenia, dźwięków innych niż mowa i mowy. Pacjenci z agnozją słuchową mogą nie być świadomi swojego deficytu i upierać się, że nie są głusi. Głuchota werbalna i agnozja słuchowa są zaburzeniami o charakterze selektywnym, percepcyjnym i asocjacyjnym, podczas gdy głuchota korowa polega na anatomicznym i funkcjonalnym odłączeniu kory słuchowej od impulsów akustycznych.

Przykłady przypadków

Chociaż głuchota korowa ma bardzo specyficzne parametry diagnostyczne, z drugiej strony jej przyczyny mogą być bardzo różne. Poniżej przedstawiono trzy studia przypadków z różnymi przyczynami głuchoty korowej.

1. Przypadek opublikowany w 2001 roku opisuje pacjenta jako 20-letniego mężczyznę skierowanego na wszczepienie implantu ślimakowego z powodu obustronnej głuchoty po wypadku motocyklowym dwa lata wcześniej. Jego tomografia komputerowa wykazuje zmiany krwotoczne obejmujące obie torebki wewnętrzne . Był w śpiączce przez kilka tygodni i obudził się czterokończynowy, z zaburzeniami poznawczymi i całkowicie głuchy. Jednak reagował na sporadyczne nagłe, głośne dźwięki, obracając głowę. Zachowano zdolności czytania i pisania, a on był w stanie komunikować się za pomocą czytania z ruchu warg. Jego własna mowa była dysartryczna, ale zrozumiała. Normalne tympanogramy i odruchy strzemiączkowe sugerują, że ucho środkowe i wewnętrzne nadal funkcjonowało, a nerw słuchowy był nienaruszony. Jego nerw słuchowy został przetestowany przez wywołanie odpowiedzi z normalnymi potencjałami nerwu słuchowego przy 10 dB obustronnie. Wyniki fal BAER były prawidłowe, ale nieprawidłowy kompleks IV-V sugerował, że szlaki funkcjonowały przez pień mózgu, ale w śródmózgowiu było obecne uszkodzenie. Na podstawie tych ustaleń ustalono, że pacjent miał głuchotę korową z powodu obustronnego przerwania wstępującej drogi słuchowej związanej ze zmianami krwotocznymi obu torebek wewnętrznych. Dlatego nie wykonano implantu ślimakowego.
2. Opublikowano w 1994 roku, ten pacjent był monitorowany przez prawie 20 lat po wykazaniu oznak upośledzenia słuchu jako niemowlę. Wyniki badań audiologicznych i pokrewnych w zbieżności z MRI potwierdziły obustronny brak znacznych części jej płatów skroniowych, co spowodowało głuchotę korową. Chociaż pomiary fizjologiczne wykazują normalną wrażliwość obwodowego słuchu, mowa tej pacjentki ma cechy fleksyjne i prozodyczne związane z głębokim obwodowym ubytkiem słuchu, a ona nie jest w stanie zrozumieć komunikacji mówionej. Uzyskane behawioralnie progi tonów czystych były zmienne, od normalnego do umiarkowanego ubytku słuchu z normalnymi odruchami mięśniowymi ucha środkowego i normalnymi ABR do bodźców o wysokiej i niskiej intensywności. Średnie opóźnienie słuchowe i wywołane potencjały korowe były rażąco nieprawidłowe, zgodne z centralną naturą głuchoty korowej. Ze względu na niezdolność do porozumiewania się słuchowego pacjentkę ostatecznie nauczono amerykańskiego języka migowego i wykształcono w Louisiana School for the Deaf. Po zakończeniu studium przypadku pacjentka była w związku małżeńskim i spodziewała się dziecka.
3. W nowszym badaniu, opublikowanym w 2013 roku, opisano pacjentkę w wieku 56 lat, z nadciśnieniem tętniczym , hipercholesterolemią i wielonaczyniowym incydentem mózgowo-naczyniowym (CVA), która w marcu 2009 roku zgłosiła się z powodu całkowitej obustronnej utraty słuchu. W marcu 2009 roku wystąpił u niej ostry krwotok śródmózgowy śródmózgowy po stronie prawej. Bezpośrednio po tym zdarzeniu pacjent skarżył się na niedosłuch z niemożnością słyszenia wszystkich dźwięków z wyjątkiem obustronnych silnych szumów usznych . Obrazowanie ujawniło następstwa w lewej korze mózgowej po poprzednim CVA. Nowy krwotok prawostronny był skoncentrowany na tylnej skorupie z otaczającym obrzękiem obejmującym tylną część tylnych kończyn torebek wewnętrznych, zewnętrznych i skrajnych. Zaburzenia sygnału rozszerzyły się na prawy płat skroniowy. Pacjentka nie miała innych deficytów neurologicznych i mówiła płynnie, choć ze słabą wewnętrzną kontrolą głośności głosu. Badanie otoskopowe wykazało prawidłowe zewnętrzne kanały słuchowe, nienaruszone błony bębenkowe po obu stronach i prawidłową anatomię ucha środkowego. Audiogram w tym czasie wykazał obustronny głęboki ubytek słuchu bez odpowiedzi na testy tonalne lub mowy.

Leczenie

Percepcja słuchowa może z czasem ulec poprawie. Wydaje się, że istnieje pewien poziom neuroplastyczności, który pozwala pacjentom odzyskać zdolność postrzegania dźwięków środowiskowych i niektórych dźwięków muzycznych. Pacjenci z korowym ubytkiem słuchu i brakiem innych towarzyszących objawów wracają do zdrowia w różnym stopniu, w zależności od wielkości i rodzaju uszkodzenia mózgu. Pacjenci, u których objawy obejmują zarówno deficyty motoryczne, jak i afazje, często mają większe zmiany z towarzyszącym gorszym rokowaniem w odniesieniu do stanu funkcjonalnego i powrotu do zdrowia.

Opcją leczenia może być również wszczepienie implantu ślimakowego lub słuchowego do pnia mózgu. Elektryczna stymulacja obwodowego układu słuchowego może skutkować poprawą percepcji dźwięku lub mapowaniem korowym u pacjentów z głuchotą korową. Jednak aparaty słuchowe są nieodpowiednią odpowiedzią w takich przypadkach. Każdy sygnał dźwiękowy, niezależnie od tego, czy został wzmocniony do normalnego, czy wysokiego natężenia, jest bezużyteczny dla systemu, który nie jest w stanie dokończyć jego przetwarzania. Idealnie, pacjenci powinni być kierowani do zasobów, które pomogą im w czytaniu z ruchu warg, nauce amerykańskiego języka migowego, a także terapii mowy i terapii zajęciowej. Pacjenci powinni regularnie przeprowadzać kontrole, aby ocenić możliwość długoterminowego powrotu do zdrowia.

Historia

Wczesne doniesienia, opublikowane pod koniec XIX wieku, opisują pacjentów z ostrym początkiem głuchoty po wystąpieniu objawów określanych jako apopleksja . Jedynym sposobem ostatecznej diagnozy w tych raportach były sekcje pośmiertne. Kolejne przypadki w XX wieku odzwierciedlają postęp w diagnozowaniu zarówno ubytku słuchu, jak i udaru mózgu. Wraz z pojawieniem się badań audiometrycznych i elektrofizjologicznych badacze mogli diagnozować głuchotę korową z coraz większą precyzją. Postępy w technikach obrazowania, takich jak MRI , znacznie poprawiły diagnostykę i lokalizację zawałów mózgu, które pokrywają się z pierwotnymi lub wtórnymi ośrodkami słuchowymi. Testy neurologiczne i poznawcze pomagają odróżnić całkowitą głuchotę korową od agnozji słuchowej , co skutkuje niemożnością postrzegania słów, muzyki lub określonych dźwięków otoczenia.

Dalsza lektura

•   Kaptur L, Berlin C, Allen P (1994). „Głuchota korowa: badanie podłużne”. J Am Acad Audiol . 5 (5): 330–42. PMID 7987023 .