Zespół rozejścia się kanału górnego

Zespół rozejścia się kanału górnego
Inne nazwy SCDS
Specjalność Neurotologia , Neurologia , Laryngologia

kanału półkolistego ( SCD ) jest kategorią rzadkich chorób/zaburzeń neurotologicznych dotykających ucha wewnętrznego , która obejmuje górną SCD, boczną SCD i tylną SCD. Te SCD wywołują zespoły SCD (SCDS), które definiują określone zestawy objawów słuchu i równowagi. Ten wpis dotyczy głównie nadrzędnego SCDS.

Zespół rozejścia się kanału półkolistego górnego ( SSCDS ) to zespół objawów związanych ze słuchem i równowagą, które wywołuje rzadka choroba/zaburzenie kanału /przewodu półkolistego górnego ucha wewnętrznego . Objawy są spowodowane ścieńczeniem lub całkowitym brakiem części kości skroniowej pokrywającej górny kanał półkolisty układu przedsionkowego . Istnieją dowody na to, że ta rzadka wada lub podatność jest wrodzona. Liczne są również przypadki objawów powstałych po urazach fizycznych głowy. Po raz pierwszy została opisana w 1998 roku przez Lloyda B. Minora z Johns Hopkins University w Baltimore .

Objawy

Rozejście się kanału górnego może w różnym stopniu wpływać na słuch i równowagę u różnych osób. [ potrzebne źródło ]

Objawy SCDS obejmują:

Objawy w szczegółach

  • Autofonia związana z SCDS znacznie różni się jakością i zakresem od bardziej powszechnej formy, która wynika z otwartej lub patowatej trąbki Eustachiusza, przez którą osoby cierpiące na to zaburzenie słyszą dźwięk własnego głosu i oddechu. Natomiast pacjenci z autofonią związaną z SCDS zgłaszają, że słyszą własny głos jako niepokojąco głośny i zniekształcony „ kazoo” . „podobny” dźwięk głęboko w głowie jakby przekazywany przez „pęknięty głośnik”. Dodatkowo mogą słyszeć skrzypienie i trzaskanie stawów, odgłos swoich kroków podczas chodzenia lub biegania, bicie serca oraz odgłosy żucia i inne odgłosy trawienne Niektórzy cierpiący na to schorzenie doświadczają tak wysokiego poziomu nadwrażliwości przewodzącej że kamerton umieszczony na kostce będzie słyszalny w chorym uchu. Dziwaczne zjawisko słyszenia dźwięku poruszających się gałek ocznych w oczodołach (np. podczas czytania w cichym pokoju) „jak papier ścierny na drewnie” jest jedną z bardziej charakterystycznych cech tego schorzenia i jest prawie wyłącznie związane z SCDS.
  • Zjawisko Tullio , inny z łatwiej rozpoznawalnych objawów prowadzących do pozytywnej diagnozy SCD, to utrata równowagi wywołana dźwiękiem. Pacjenci wykazujący ten objaw mogą odczuwać utratę równowagi, uczucie choroby lokomocyjnej, a nawet rzeczywiste nudności, wywołane normalnymi codziennymi dźwiękami. Chociaż często wiąże się to z głośnymi dźwiękami, głośność niekoniecznie jest czynnikiem. Pacjenci opisują szeroki zakres dźwięków wpływających na równowagę: „grzechotanie” plastikowej torby; kasjer wrzucający monety do kasy; dzwoniący telefon; pukanie do drzwi; muzyka; dźwięk bawiących się dzieci, a nawet własny głos pacjenta to typowe przykłady dźwięków, które mogą powodować utratę równowagi, gdy występuje ten stan, chociaż istnieje niezliczona ilość innych. Obecność Tullio może również oznaczać, że mimowolne ruchy gałek ocznych ( oczopląs ), czasami obrotowe, są wyzwalane dźwiękiem, dając choremu wrażenie, że świat się przechyla, zgodnie z ruchem wskazówek zegara lub przeciwnie do ruchu wskazówek zegara, w zależności od miejsca pęknięcia. Niektórzy pacjenci zgłaszają to nachylenie nawet do 15°. Dla takich osób wizyta w sali koncertowej lub na hałaśliwym placu zabaw może wydawać się przebywaniem w epicentrum trzęsienia ziemi. Zmiana ciśnienia w uchu środkowym (na przykład podczas lotu samolotem lub dmuchania nosem ) może równie dobrze wywołać atak nierównowagi lub oczopląsu. [ potrzebne źródło ]
  • Przewodzeniowy ubytek słuchu o niskich częstotliwościach występuje u wielu pacjentów z SCDS i można go wytłumaczyć pęknięciem, które działa jak „trzecie okno”. Drgania dostające się do kanału słuchowego i ucha środkowego są następnie nieprawidłowo kierowane przez górny kanał półkolisty do przestrzeni wewnątrzczaszkowej , gdzie zostają wchłonięte, zamiast zostać zarejestrowane jako dźwięk w ośrodku słuchu, ślimaku . Ze względu na różnicę w rezystancji między normalnym okrągłym oknem i patologicznego okna dehiscencji ta utrata słuchu jest poważniejsza w zakresie niższych częstotliwości i początkowo może być mylona z otosklerozą . U niektórych pacjentów dochodzi do rzeczywistej poprawy słyszenia niskich częstotliwości dzięki dźwiękowi przewodzonemu przez kości. Klinicznym objawem tego zjawiska jest zdolność pacjenta do słyszenia (nie czucia) kamertonu umieszczonego na kości skokowej.
  • Pulsujący szum w uszach jest kolejnym typowym objawem SCDS i jest spowodowany przez szczelinę w pękającej kości, umożliwiającą normalnym zmianom ciśnienia związanym z tętnem w jamie czaszki przedostawanie się do ucha wewnętrznego w nieprawidłowy sposób. Te zmiany ciśnienia wpływają zatem na dźwięk szumu w uszach, który będzie postrzegany jako zawierający zsynchronizowaną z pulsacją „falę” lub „blip”, który pacjenci opisują jako „szumiący” dźwięk lub jako świergot świerszcza lub konika polnego.
  • Zamglenie mózgowe i zmęczenie są częstymi objawami SCDS i są spowodowane tym, że mózg musi wydawać niezwykłą ilość swojej energii na prostą czynność utrzymywania ciała w stanie równowagi, gdy stale odbiera mylące sygnały z dysfunkcyjnego kanału półkolistego.
  • Ból głowy i migrena są również często wymieniane przez pacjentów wykazujących inne objawy SCDS, ponieważ organizm nadmiernie kompensuje słaby słuch w zajętym uchu poprzez napinanie pobliskich części twarzy, głowy i szyi oraz wykorzystywanie ich jako prawie wtórnej błony bębenkowej.

Powoduje

Według aktualnych badań u około 2,5% ogólnej populacji kości głowy rozwijają się do zaledwie 60–70% swojej normalnej grubości w ciągu miesięcy po urodzeniu. Ta predyspozycja genetyczna może wyjaśniać, dlaczego odcinek kości skroniowej oddzielający kanał półkolisty górny od jamy czaszki , zwykle o grubości 0,8 mm, ma grubość zaledwie 0,5 mm, co czyni go bardziej kruchym i podatnym na uszkodzenia w wyniku fizycznego urazu głowy lub powolnej erozji . Wyjaśnienie tej erozji kości nie zostało jeszcze znalezione. [ potrzebne źródło ]

Diagnoza

Obecność rozejścia się można wykryć za pomocą tomografii komputerowej kości skroniowej o wysokiej rozdzielczości (0,6 mm lub mniejszej) , która jest obecnie najbardziej niezawodnym sposobem na odróżnienie zespołu rozejścia się kanału górnego (SCDS) od innych stanów ucha wewnętrznego z podobnymi objawami takie jak choroba Ménière'a , przetoka okołolimfatyczna i rozejście się nerwu twarzowo-ślimakowego. Inne narzędzia diagnostyczne to przedsionkowy wywołany potencjał miogenny lub test VEMP , wideonystagmografia ( VNG ), elektrokochleografia (ECOG) i test krzesła obrotowego. Dokładna diagnoza ma ogromne znaczenie, ponieważ w ten sposób można uniknąć niepotrzebnej eksploracyjnej operacji ucha środkowego. Kilka objawów typowych dla SCDS (np. zawroty głowy i Tullio ) może również występować pojedynczo lub jako część choroby Ménière'a, czasami powodując mylenie jednej choroby z drugą. Istnieją doniesienia o przypadkach pacjentów dotkniętych jednocześnie chorobą Ménière'a i SCDS. [ potrzebne źródło ]

Ponieważ SCDS jest bardzo rzadkim i wciąż stosunkowo nieznanym schorzeniem, uzyskanie dokładnej diagnozy tej niepokojącej (a nawet powodującej niepełnosprawność) choroby może zająć trochę czasu, ponieważ wielu pracowników służby zdrowia nie jest jeszcze świadomych jej istnienia i często bagatelizuje objawy jako objawy zdrowia psychicznego -powiązany.

Leczenie

Po zdiagnozowaniu lukę w kości skroniowej można naprawić poprzez chirurgiczne odnowienie powierzchni dotkniętej kości lub zatkanie górnego kanału półkolistego. [ niewiarygodne źródło? ] Techniki te są wykonywane poprzez dostęp do miejsca rozejścia się kości przez kraniotomię dołu środkowego lub przez kanał przewiercony przez kość transsutoidalną za dotkniętym uchem. Cement kostny był najczęściej stosowanym materiałem, pomimo jego tendencji do poślizgu i resorpcji, aw konsekwencji dużej awaryjności; ostatnio przeszczepy tkanek miękkich zostały zastąpione.

eponim

Czasami to zaburzenie było określane jako zespół Minora, na cześć jego odkrywcy, Lloyda B. Minora . Jednak ten eponim został również nadany niezwiązanemu schorzeniu, paraliżowi i znieczuleniu po urazie kręgosłupa, który został nazwany na cześć rosyjskiego neurologa Lazara Salomowicza Minora (1855–1942). W tym ostatnim przypadku termin ten jest już prawie nieaktualny.

Znane przypadki

Linki zewnętrzne

Pobrano z „ https://en.wikipedia.org/w/index.php?title=Superior_canal_dehiscence_syndrome&oldid=1143977794 ”