zespół Bálinta
| zespół Bálinta | |
|---|---|
| Inne nazwy | Zespół Balinta-Holmesa, zespół ataksji wzrokowej, apraksji spojrzenia i jednoczesnej gnozji |
 | |
| Zespół Balinta | |
| Specjalność | Neurologia , Okulistyka , Optometria |
Zespół Bálinta to rzadka i nie do końca poznana triada poważnych zaburzeń neuropsychologicznych: niezdolność do postrzegania pola widzenia jako całości ( jednoczesna gnozja ), trudności w utrwaleniu wzroku ( apraksja okoruchowa ) i niemożność poruszania ręką do określonego obiektu za pomocą wzroku ( ataksja wzrokowa ). Został nazwany w 1909 roku na cześć austro-węgierskiego neurologa i psychiatry Rezső Bálinta , który jako pierwszy go zidentyfikował.
Zespół Bálinta występuje najczęściej z ostrym początkiem w wyniku dwóch lub więcej udarów w mniej więcej tym samym miejscu na każdej półkuli. Dlatego występuje rzadko. Niektórzy uważają, że najczęstszą przyczyną całkowitego zespołu Bálinta jest nagłe i ciężkie niedociśnienie, skutkujące obustronnym zawałem strefy granicznej w okolicy potyliczno-ciemieniowej. Rzadziej przypadki postępującego zespołu Bálinta stwierdzano w chorobach zwyrodnieniowych, takich jak choroba Alzheimera lub niektóre inne urazowe uszkodzenia mózgu na granicy płatów ciemieniowych i potylicznych mózgu.
Brak świadomości istnienia tego zespołu może prowadzić do postawienia błędnej diagnozy i wynikającego z tego niewłaściwego lub nieodpowiedniego leczenia. Dlatego klinicyści powinni być zaznajomieni z zespołem Bálinta i jego różnymi etiologiami.
Prezentacja
Objawy zespołu Bálinta mogą być dość wyniszczające, ponieważ wpływają na zdolności wzrokowo-przestrzenne, skanowanie wzrokowe i mechanizmy uwagi. Ponieważ stanowi upośledzenie zarówno funkcji wzrokowych, jak i językowych, jest znacznym upośledzeniem, które może mieć wpływ na bezpieczeństwo pacjenta – nawet we własnym środowisku domowym i może pozbawić go możliwości utrzymania zatrudnienia. W wielu przypadkach kompletne trio objawów – niezdolność do postrzegania pola widzenia jako całości (jednoczesna gnozja), trudności z unieruchomieniem oczu (apraksja okoruchowa) i niemożność poruszania ręką do określonego obiektu za pomocą wzroku (ataksja wzrokowa)— mogą nie zostać zauważone, dopóki pacjent nie rozpocznie rehabilitacji. Terapeuci niezaznajomieni z zespołem Bálinta mogą błędnie zdiagnozować niezdolność pacjenta do spełnienia oczekiwań dotyczących postępu w którymkolwiek z tych objawów jako po prostu wskazującą na niezdolność do czerpania korzyści z dalszej tradycyjnej terapii. Sama natura każdego objawu Bálinta udaremnia postęp rehabilitacji każdego z pozostałych objawów. Potrzeba znacznie więcej badań, aby opracować protokoły terapeutyczne, które dotyczą objawów Bálinta jako grupy, ponieważ niepełnosprawności są tak bardzo ze sobą powiązane.
Symultanagnozja
Symultanagnozja to niezdolność do postrzegania jednoczesnych zdarzeń lub obiektów w swoim polu widzenia. Osoby z zespołem Bálinta postrzegają świat w sposób chaotyczny, raczej jako serię pojedynczych obiektów niż jako całość sceny.
To przestrzenne zaburzenie uwagi wzrokowej - zdolność do identyfikowania lokalnych elementów sceny, ale nie globalnej całości - zostało określone jako ograniczenie globalnego okna Gestalt jednostki - ich wizualnego „okna” uwagi. Ludzie skupiają wzrok na określonych obrazach w scenach społecznych, ponieważ dostarczają one informacji na temat znaczenia sceny. Jakiekolwiek nadchodzące wyzdrowienie w symultanagnozji może być związane z rozszerzeniem ograniczonego okna uwagi, które charakteryzuje to zaburzenie.
Symultanagnozja to głęboki deficyt wzroku. Upośledza zdolność postrzegania wielu przedmiotów na wyświetlaczu wizualnym, zachowując jednocześnie zdolność rozpoznawania pojedynczych obiektów. Jedno z badań sugeruje, że symultanagnozja może wynikać z ekstremalnej formy rywalizacji między obiektami, która utrudnia odwrócenie uwagi od obiektu po jego wybraniu. Pacjenci z symultanagnozją mają ograniczone przestrzenne okno uwagi wzrokowej i nie widzą więcej niż jednego obiektu na raz. Widzą swój świat w sposób niejednolity, nierówny. Dlatego wybierają pojedynczy obiekt, a nawet komponenty pojedynczego obiektu, nie będąc w stanie zobaczyć globalnego „wielkiego obrazu”. [ potrzebne źródło ]
Badanie, w którym bezpośrednio sprawdzano zależność między ograniczeniem okna uwagi w symultanagnozji w porównaniu z widzeniem zdrowych uczestników z normalnymi granicami przetwarzania wzrokowego, potwierdziło ograniczenia trudności pacjentów z symultanagnozją.
Istnieje wiele dowodów na to, że kora człowieka jest zasadniczo podzielona na dwa funkcjonalne strumienie: ścieżkę potyliczną-ciemieniowo-czołową, która przetwarza informacje „gdzie” oraz ścieżkę potyliczną-skroniowo-czołową, która dostarcza jednostce informacji „co”.
Apraksja okoruchowa
Bálint nazwał to „psychicznym paraliżem spojrzenia” - niezdolnością do dobrowolnego kierowania ruchami gałek ocznych, zmianą miejsca fiksacji wzrokowej. Głównym objawem apraksji okoruchowej jest to, że dana osoba nie ma kontroli nad ruchami gałek ocznych, jednak pionowe ruchy gałek ocznych są zazwyczaj niezmienione. Na przykład często mają trudności z poruszaniem oczami w pożądanym kierunku. Innymi słowy, sakkady (szybkie ruchy gałek ocznych) są nieprawidłowe. Z tego powodu większość pacjentów z apraksją okoruchową musi odwracać głowę, aby podążać za przedmiotami pochodzącymi z ich peryferii.
Ataksja wzrokowa
Ataksja wzrokowa to niezdolność do poprowadzenia ręki w kierunku obiektu za pomocą informacji wzrokowych, której niezdolności nie można wytłumaczyć deficytami motorycznymi, somatosensorycznymi, pola widzenia lub ostrości wzroku. Ataksja wzrokowa jest widoczna w zespole Bálinta, gdzie charakteryzuje się upośledzoną kontrolą wzrokową kierunku sięgania ręką do celu wzrokowego, któremu towarzyszy wadliwa orientacja dłoni i formacja chwytu. Jest uważany za specyficzne zaburzenie wzrokowo-ruchowe, niezależne od błędnego postrzegania przestrzeni wzrokowej. [ potrzebne źródło ]
Ataksja wzrokowa jest również znana jako misreaching lub dysmetria (po angielsku: trudne do zmierzenia ), wtórna do wizualnych deficytów percepcyjnych. Pacjent z zespołem Bálinta prawdopodobnie ma wadliwe ruchy rąk pod kontrolą wzrokową, pomimo normalnej siły kończyn. Pacjent nie jest w stanie chwycić przedmiotu, patrząc na niego, z powodu braku koordynacji ruchów oczu i dłoni. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku ich przeciwstawnej ręki. [ potrzebne źródło ]
Dysmetria odnosi się do braku koordynacji ruchowej, charakteryzującej się niedostosowaniem lub przekroczeniem zamierzonej pozycji ręką, ramieniem, nogą lub okiem. Czasami jest opisywany jako niezdolność do oceny odległości lub skali.
Jak stwierdza Bálint, ataksja wzrokowa upośledzała codzienne czynności jego pacjenta, ponieważ „krojąc kawałek mięsa… który trzymał widelcem w lewej ręce… szukał go poza talerzem z nożem w dłoni”. prawą ręką” lub „…podczas zapalania papierosa często zapalał środek, a nie koniec”. Bálint zwrócił uwagę na systematyczny charakter tego zaburzenia, co było widoczne w zachowaniu pacjenta podczas poszukiwania w przestrzeni. „Tak więc, gdy poproszono go o chwycenie prezentowanego przedmiotu prawą ręką, regularnie go nie zauważał i znajdował go tylko wtedy, gdy uderzał w niego ręką.
Zdolność sięgania pacjenta jest również zmieniona. Sięganie do przedmiotu zajmuje im więcej czasu. Upośledzona jest również ich zdolność chwytania przedmiotu. Sprawność pacjenta pogarsza się jeszcze bardziej, gdy uniemożliwia się widzenie ręki lub celu.
Przyczyna
Trudności wzrokowe w zespole Bálinta są zwykle spowodowane uszkodzeniem płatów ciemieniowo-potylicznych po obu stronach mózgu. Płat ciemieniowy to środkowy obszar górnej części mózgu, a płat potyliczny to tylna część mózgu. (Zwykle nie wpływa na płaty skroniowe) [ potrzebne źródło ]
Diagnoza
Brak świadomości zespołu może prowadzić do błędnej diagnozy, takiej jak ślepota, psychoza lub demencja. Objawy zespołu Bálinta najprawdopodobniej w pierwszej kolejności zauważą optometryści lub okuliści podczas badania okulistycznego lub terapeuci prowadzący rehabilitację po uszkodzeniach mózgu. Jednak ze względu na brak znajomości tego zespołu wśród lekarzy, objawy są często niewłaściwie wyjaśniane bez rozważania możliwości, po czym następuje medyczne potwierdzenie wyników klinicznych i neuroradiologicznych. Każde poważne zaburzenie reprezentacji przestrzeni, pojawiające się samoistnie po obustronnym uszkodzeniu ciemieniowym, zdecydowanie sugeruje obecność zespołu Bálinta i jako takie powinno być badane. Jedno z badań donosi, że uszkodzenie obustronnych grzbietowych regionów potyliczno-ciemieniowych wydaje się być zaangażowane w zespół Bálinta.
Dowody neuroanatomiczne
Zespół Bálinta stwierdzono u pacjentów z obustronnym uszkodzeniem tylnej kory ciemieniowej . Pierwotna przyczyna uszkodzenia i zespołu może pochodzić z wielu udarów , choroby Alzheimera , guzów wewnątrzczaszkowych lub urazu mózgu. Stwierdzono również, że postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i choroba Creutzfeldta-Jakoba powodują tego rodzaju uszkodzenia. Zespół ten jest spowodowany uszkodzeniem tylnych górnych obszarów wododziałowych , zwanych również ciemieniowo - potyliczną granicą naczyniową (obszary Brodmanna 19 i 7).
Manifestacje
Niektóre charakterystyczne objawy sugerujące zespół Bálinta po obustronnych urazach mózgu mogą obejmować: [ potrzebne źródło ]
- ograniczenie postrzegania tylko bodźców prezentowanych pod kątem 35 do 40 stopni w prawo. Są w stanie poruszać oczami, ale nie mogą skupiać się na określonych bodźcach wzrokowych (apraksja wzrokowa).
- pole uwagi pacjenta jest ograniczone do jednego obiektu na raz. utrudnianie czynności takich jak czytanie, ponieważ każda litera jest postrzegana oddzielnie (symultanagnozja).
- defekty figury/gruntu, w których pacjent widzi albo tło, ale nie obiekt znajdujący się gdzieś w całej scenie, albo odwrotnie, widzi obiekt, ale nie widzi tła wokół niego (jednoczesna gnozja)
- pacjent, próbując włożyć jedną stopę w pantofel, próbując włożyć stopę w nieistniejący pantofel kilka cali od prawdziwego pantofla, nawet gdy pacjent skupia się na rzeczywistym pantofelku (ataksja wzrokowa)
- pacjent podnoszący widelec lub łyżkę zawierającą jedzenie do punktu na twarzy pacjenta powyżej lub poniżej ust i prawdopodobnie odnajdujący usta metodą prób i błędów poprzez ręczne przesuwanie narzędzia po twarzy (ataksja wzrokowa)
Leczenie
Jeśli chodzi o specyficzną rehabilitację zaburzeń wzrokowo-percepcyjnych, takich jak zespół Bálinta, literatura jest niezwykle skąpa. Według jednego z badań trening rehabilitacyjny powinien koncentrować się na poprawie skanowania wzrokowego, rozwoju ruchów manualnych kierowanych wzrokowo oraz poprawie integracji elementów wizualnych. Zaproponowano bardzo niewiele strategii leczenia, a niektóre z nich zostały skrytykowane jako słabo opracowane i ocenione. [ potrzebne źródło ]
Zidentyfikowano trzy podejścia do rehabilitacji deficytów percepcyjnych, takich jak te obserwowane w zespole Bálinta:
- Podejście adaptacyjne (funkcjonalne), które obejmuje zadania funkcjonalne wykorzystujące mocne strony i zdolności danej osoby, pomagające jej zrekompensować problemy lub zmieniające środowisko w celu zmniejszenia jej niepełnosprawności. To najpopularniejsze podejście.
- Podejście naprawcze, które polega na przywróceniu uszkodzonego OUN poprzez trening umiejętności percepcyjnych, które można uogólnić na wszystkie czynności życia codziennego. Można to osiągnąć poprzez zajęcia na stole lub ćwiczenia sensomotoryczne.
- Podejście wielokontekstowe, które opiera się na fakcie, że uczenie się nie jest automatycznie przenoszone z jednej sytuacji do drugiej. Obejmuje to ćwiczenie ukierunkowanej strategii w wielu środowiskach z różnymi zadaniami i wymaganiami ruchowymi, a także obejmuje zadania samoświadomości.
Studium przypadku
Objawy zespołu Bálinta stwierdzono u 29-latka z migreną. W aurze przed migrenowym bólem głowy doświadczyła niemożności jednoczesnego widzenia wszystkich obiektów w polu widzenia; niezdolność do koordynowania ruchów dłoni i oczu; i niemożność spojrzenia na obiekt na polecenie. Objawy nie występowały przed wystąpieniem migreny ani po jej ustąpieniu. [ potrzebne źródło ]
Badanie pacjenta ze zwyrodnieniem zwojowym korowo-podstawnym (CGBD) również wykazało rozwój zespołu Bálinta. W wyniku CGBD u pacjenta rozwinęła się niemożność kierowania oczami na określone obiekty wzrokowe w polach peryferyjnych. Nie był również w stanie wyciągnąć ręki i dotknąć przedmiotów w swoich polach peryferyjnych. Niezdolność do rozpoznania więcej niż jednego elementu na raz była również doświadczana, gdy prezentowano obraz kradzieży ciasteczek z bostońskiego badania afazji diagnostycznej .
58-letni mężczyzna miał zespół Bálinta wtórny do ciężkiego urazowego uszkodzenia mózgu 4 miesiące po wystąpieniu urazu. Ukończył kompleksowy program rehabilitacji po ostrym uszkodzeniu mózgu. Odbył 6-miesięczną rehabilitację w trybie stacjonarnym. Podejście trójtorowe obejmowało wdrożenie (a) strategii kompensacyjnych, (b) ćwiczeń naprawczych oraz (c) transfer wyuczonych umiejętności w wielu środowiskach i sytuacjach. Przy przyjęciu i wypisie przeprowadzono kompleksową ocenę neuropsychologiczną i terapię zajęciową. Ulepszenia testów neuropsychologicznych odnotowano w zadaniach oceniających funkcjonowanie wzrokowo-przestrzenne, chociaż większość korzyści odnotowano w zakresie zdolności funkcjonalnych i fizycznych.
Pacjent z wrodzoną głuchotą wykazywał częściowe objawy zespołu Bálinta. Ta pacjentka doświadczyła niezdolności do postrzegania jednoczesnych zdarzeń w swoim polu widzenia. Nie była również w stanie utrwalić wzroku i podążać za obiektem. Ponadto jej zdolność wskazywania celów pod kontrolą wzrokową była osłabiona.
Zespół Bálinta jest rzadko zgłaszany u dzieci, ale niektóre niedawne badania dostarczają dowodów na występowanie przypadków u dzieci. Zgłoszono przypadek 10-letniego chłopca z zespołem Bálinta. Podobne wyniki zaobserwowano u 7-letniego chłopca. U dzieci zespół ten skutkuje różnymi trudnościami zawodowymi, ale przede wszystkim trudnościami w nauce szkolnej, zwłaszcza w czytaniu. Badacze zachęcają do dokładniejszego rozpoznania zespołu, aby umożliwić odpowiednią rehabilitację i adaptację do środowiska.
Krytyka
Niektórzy kwestionują ważność zespołu Bálinta. [ przez kogo? ] Każdy z elementów triady defektów tego zespołu (jednoczesna gnozja, apraksja okoruchowa, ataksja wzrokowa) może reprezentować różne połączone defekty.
Ponieważ zespół Bálinta nie występuje często i trudno go ocenić za pomocą standardowych narzędzi klinicznych, literatura jest zdominowana przez opisy przypadków i zagmatwana przez błąd selekcji przypadków, niejednolite stosowanie definicji operacyjnych, nieodpowiednie badanie podstawowego widzenia, słabą lokalizację zmiany chorobowej i niepowodzenie rozróżnić deficyty w ostrej i przewlekłej fazie zdrowienia.