Galaktozo-1-fosforan

Galaktozo-1-fosforan
Nazwy
	nazwa IUPAC α- D -galaktopiranoza 1-(diwodorofosforan)
	Preferowana nazwa IUPAC diwodorofosforan (2R , 3R , 4S , 5R , 6R ) -3,4,5-trihydroksy-6-(hydroksymetylo)oksan-2-ylu
Identyfikatory
Numer CAS	2255-14-3;
Model 3D ( JSmol )	Interaktywny obraz;
ChemSpider	110443 ;
Siatka	galaktozo-1-fosforan
Identyfikator klienta PubChem	123912;
UNII	4Z9Z6N3GH4 ;
Pulpit nawigacyjny CompTox ( EPA )	DTXSID80177082 ;
	InChI InChI=1S/C6H13O9P/c7-1-2-3(8)4(9)5(10)6(14-2)15-16(11,12)13/h2-10H,1H2,(H2,11 ,12,13)/t2-,3+,4+,5-,6-/m1/s1 Klucz: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDSA-N ; InChI=1/C6H13O9P/c7-1-2-3(8)4(9)5(10)6(14-2)15-16(11,12)13/h2-10H,1H2,(H2,11 ,12,13)/t2-,3+,4+,5-,6-/m1/s1 Klucz: HXXFSFRBOHSIMQ-FPRJBGLDBJ ;
	UŚMIECH O=P(O)(O[C@H]1O[C@@H]([C@H](O)[C@H](O)[C@H]1O)CO)O;
Nieruchomości
Wzór chemiczny	C 6 H 13 O 9 P
Masa cząsteczkowa	260.136
	O ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w stanie normalnym (przy 25°C [77°F], 100 kPa). ( co to jest ?) Referencje w infoboksie

D - Galaktozo-1-fosforan jest związkiem pośrednim w intrakonwersji glukozy i galaktozy difosforanu urydyny . Powstaje z galaktozy przez galaktokinazę . Niewłaściwy metabolizm galaktozo-1-fosforanu jest charakterystyczny dla galaktozemii . Za taki metabolizm galaktozy i jej związku pośredniego, galaktozo-1-fosforanu, odpowiada szlak Leloira. Niedobór enzymów znajdujących się w tym szlaku może skutkować galaktozemią; dlatego diagnoza tego zaburzenia genetycznego czasami obejmuje pomiar stężenia tych enzymów. Jednym z takich enzymów jest urydylitransferaza galaktozo-1-fosforanu (GALT). Enzym katalizuje przeniesienie grupy aktywatora UDP z UDP-glukozy do galaktozo-1-fosforanu. Chociaż przyczyna niedoboru enzymu w szlaku Leloira jest nadal dyskutowana wśród naukowców, niektóre badania sugerują, że nieprawidłowe fałdowanie białka GALT, które może prowadzić do niekorzystnej zmiany konformacyjnej, która wpływa na jego stabilność termiczną i powinowactwo wiązania substratu, może odgrywać rolę w niedobór GALT w galaktozemii typu 1. U pacjentów z galaktozemią obserwuje się wzrost stężenia galaktitolu; narażania pacjentów na większe ryzyko zaćmy przedstarczej.

Zobacz też

urydylotransferaza galaktozo-1-fosforanu