6-fosforan mannozy
Identyfikatory | |
---|---|
Model 3D ( JSmol )
|
|
CHEBI | |
ChemSpider | |
Siatka | mannozo-6-fosforan |
Identyfikator klienta PubChem
|
|
UNII | |
Pulpit nawigacyjny CompTox ( EPA )
|
|
|
|
|
|
Nieruchomości | |
C 6 H 13 O 9 P | |
Masa cząsteczkowa | 260,136 g/mol |
O ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w stanie normalnym (przy 25°C [77°F], 100 kPa).
co to jest ?) ( |
Mannozo-6-fosforan ( M6P ) jest cząsteczką wiązaną przez lektynę w układzie odpornościowym . M6P jest przekształcany do fruktozo-6-fosforanu przez izomerazę fosforanu mannozy .
M6P jest kluczowym sygnałem kierującym dla białek prekursorowych kwaśnej hydrolazy , które są przeznaczone do transportu do lizosomów . Znacznik M6P jest dodawany do takich białek w cis - Golgiego . Konkretnie, w reakcji z udziałem difosforanu urydyny (UDP) i N -acetyloglukozaminy , enzym transferaza N-acetyloglukozamino-1-fosforanu katalizuje N - glikozylację asparaginy pozostałości z M6P. Po odpowiednim oznaczeniu sygnałem kierującym M6P, białka te są przenoszone do trans -Golgiego. Tam ugrupowanie M6P jest rozpoznawane i wiązane przez białka receptora mannozo-6-fosforanu (MPR) przy pH 6,5–6,7.
Enzymy lizosomalne znakowane M6P są transportowane do późnych endosomów przez transport pęcherzykowy. Enzymatyczna terapia zastępcza (ERT) w przypadku kilku lizosomalnych chorób spichrzeniowych opiera się na tej ścieżce w celu skutecznego kierowania syntetycznych enzymów do lizosomu, gdzie każdy może metabolizować swój konkretny substrat. pH w późnym endosomie może osiągnąć 6,0, co powoduje dysocjację M6P od jego receptora. Po uwolnieniu enzymy są transportowane do miejsca docelowego w lizosomach. MPR są pakowane w pęcherzyki, które pączkują z późnego endosomu i wracają do trans - Sieć Golgiego. W ten sposób MPR można poddać recyklingowi.
Zobacz też
- ^ a b c d e Alberts, Bruce; i in. (2002). Biologia molekularna komórki (wyd. 4). Nowy Jork: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3 .
- Bibliografia _ Prata, MJ (2011-12-15). „Szlak mannozo-6-fosforanowy: przegląd jego roli w funkcji i dysfunkcji lizosomów”. Genetyka molekularna i metabolizm . Elsevier. 105 (4): 542–550. doi : 10.1016/j.ymgme.2011.12.012 . PMID 22266136 .
Linki zewnętrzne
- Mannozo-6-fosforan + Receptor w Narodowej Bibliotece Medycznej USA Nagłówki przedmiotów medycznych (MeSH)
- Rola M6P w modyfikacji białek (wideo)