6-fosforan mannozy

6-fosforan mannozy
Mannose-6-phosphate.svg
Identyfikatory
Model 3D ( JSmol )
CHEBI
ChemSpider
Siatka mannozo-6-fosforan
Identyfikator klienta PubChem
UNII
  • InChI=1S/C6H13O9P/c7-3-2(1-14-16(11,12)13)15-6(10)5(9)4(3)8/h2-10H,1H2,(H2,11 ,12,13)/t2-,3-,4+,5+,6?/m1/s1  check T
    Klucz: NBSCHQHZLSJFNQ-QTVWNMPRSA-N  check Y
  • C(C1C(C(C(C(O1)O)O)O)O)OP(=O)(O)O
  • O=P(O)(O)OC[C@H]1OC(O)[C@@H](O)[C@@H](O)[C@@H]1O
Nieruchomości
C 6 H 13 O 9 P
Masa cząsteczkowa 260,136 g/mol
O ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w stanie normalnym (przy 25°C [77°F], 100 kPa).
check  Y ( co to jest check☒ Y N ?)

Mannozo-6-fosforan ( M6P ) jest cząsteczką wiązaną przez lektynę w układzie odpornościowym . M6P jest przekształcany do fruktozo-6-fosforanu przez izomerazę fosforanu mannozy .

M6P jest kluczowym sygnałem kierującym dla białek prekursorowych kwaśnej hydrolazy , które są przeznaczone do transportu do lizosomów . Znacznik M6P jest dodawany do takich białek w cis - Golgiego . Konkretnie, w reakcji z udziałem difosforanu urydyny (UDP) i N -acetyloglukozaminy , enzym transferaza N-acetyloglukozamino-1-fosforanu katalizuje N - glikozylację asparaginy pozostałości z M6P. Po odpowiednim oznaczeniu sygnałem kierującym M6P, białka te są przenoszone do trans -Golgiego. Tam ugrupowanie M6P jest rozpoznawane i wiązane przez białka receptora mannozo-6-fosforanu (MPR) przy pH 6,5–6,7.

Enzymy lizosomalne znakowane M6P są transportowane do późnych endosomów przez transport pęcherzykowy. Enzymatyczna terapia zastępcza (ERT) w przypadku kilku lizosomalnych chorób spichrzeniowych opiera się na tej ścieżce w celu skutecznego kierowania syntetycznych enzymów do lizosomu, gdzie każdy może metabolizować swój konkretny substrat. pH w późnym endosomie może osiągnąć 6,0, co powoduje dysocjację M6P od jego receptora. Po uwolnieniu enzymy są transportowane do miejsca docelowego w lizosomach. MPR są pakowane w pęcherzyki, które pączkują z późnego endosomu i wracają do trans - Sieć Golgiego. W ten sposób MPR można poddać recyklingowi.

Zobacz też

  1. ^ a b c d e   Alberts, Bruce; i in. (2002). Biologia molekularna komórki (wyd. 4). Nowy Jork: Garland Science. ISBN 978-0-8153-3218-3 .
  2. Bibliografia   _ Prata, MJ (2011-12-15). „Szlak mannozo-6-fosforanowy: przegląd jego roli w funkcji i dysfunkcji lizosomów”. Genetyka molekularna i metabolizm . Elsevier. 105 (4): 542–550. doi : 10.1016/j.ymgme.2011.12.012 . PMID 22266136 .

Linki zewnętrzne