Odma opłucnowa katamenialna
 | |
| Catamenial odma opłucnowa | |
|---|---|
| Odma opłucnowa pokazana na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej . Powietrze wypełnia przestrzeń między zapadniętym lewym płucem a ścianą klatki piersiowej. | |
| Specjalność | Pulmonologia |
| Objawy | Ból w klatce piersiowej lub barku, duszność |
| Zwykły początek | 30-40 lat |
| Powoduje | Endometrioza klatki piersiowej |
| Czynniki ryzyka | Wrodzone lub nabyte wady przepony umożliwiające wejście tkanki endometrium do jamy opłucnej |
| Metoda diagnostyczna | procedura VATS |
| Leczenie |
Chirurgiczne – procedura VATS w celu usunięcia ektopowej tkanki endometrium Farmakologiczne – ciągłe OCP są preferowane w celu powstrzymania menstruacji |
Odma opłucnowa jest samoistną odmą opłucnową , która powraca podczas menstruacji, w ciągu 72 godzin przed lub po rozpoczęciu cyklu. Zwykle obejmuje prawą stronę klatki piersiowej i prawe płuco i jest związany z endometriozą klatki piersiowej . Jedna trzecia do połowy pacjentek ma również endometriozę miednicy mniejszej. Pomimo tego związku, CP jest nadal uważany za źle rozumiany, podobnie jak endometrioza uważana za niedodiagnozowaną. Brak jednoznacznej przyczyny utrudnia rozpoznanie i leczenie. Uważa się, że choroba jest w dużej mierze niezdiagnozowana lub błędnie zdiagnozowana, pozostawiając rzeczywistą częstość występowania nieznaną w populacji ogólnej.
Odma opłucnowa jest definiowana jako co najmniej dwa epizody nawracającej odmy opłucnowej odpowiadające menstruacji. Po raz pierwszy została opisana w 1958 roku, kiedy kobieta zgłosiła się z 12 epizodami prawostronnej odmy opłucnowej w ciągu 1 roku, nawracającymi co miesiąc z miesiączką. Torakotomia ujawniła endometriozę piersiową. Wiele pacjentek zgłasza się z bólem w klatce piersiowej w pobliżu miesiączki. Eksploracja chirurgiczna może być wykorzystana jako próba wizualizacji problemu; można również zastosować mechaniczną pleurodezę lub hormonalną terapię supresyjną. Czasami drugie spojrzenie chirurgiczne może pokazać fenestracje w przeponie. Ze względu na fakt, że endometriozę przypisuje się wstecznej menstruacji, ponad 90% kobiet może mieć niedobór odporności. Zapobiega to usuwaniu komórek endometrium z otrzewnej.
Endometriozę definiuje się jako tkankę podobną do tkanki endometrium, która zagnieździła się poza macicą. Mechanizmy obejmują wsteczną miesiączkę powodującą rozprzestrzenianie się w jamie brzusznej i miednicy, rozprzestrzenianie się krwiopochodne lub limfatyczne i odkładanie oraz metaplazję.
Endometrioza klatki piersiowej jest najczęstszą lokalizacją pozabrzuszną, a także głównym czynnikiem ryzyka odmy opłucnowej. Odma opłucnowa jest głównym objawem klinicznym endometriozy klatki piersiowej i jest definiowana jako nawracające epizody zapaści płuc w ciągu 72 godzin przed lub po menstruacji.
Symptomy i objawy
Objawy obejmują ból w klatce piersiowej lub barku, kaszel, duszność i duszność. Ból w klatce piersiowej i ramionach może promieniować do łopatek. Suchy kaszel może również wystąpić i towarzyszy mu „trzaskający” dźwięk podczas wdechu. Zazwyczaj występuje u kobiet w wieku od 30 do 40 lat, ale zdiagnozowano ją u młodych dziewcząt już w wieku 10 lat i kobiet po menopauzie (wyłącznie u kobiet w wieku menstruacyjnym), w większości z endometriozą miednicy mniejszej w wywiadzie . Ból w klatce piersiowej wymaga natychmiastowej pomocy lekarskiej.
Patofizjologia
Chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, kilka teorii opiera się na możliwościach przerzutowych , hormonalnych i anatomicznych. Model przerzutowy sugeruje, że tkanka endometrium migrowała z endometrium do przepony lub przestrzeni opłucnowej, powodując małe otwory w przeponie, wpuszczając powietrze do przestrzeni opłucnowej. W modelu hormonalnym uważa się, że prostaglandyna F2 powoduje zwężenie oskrzelików, małych rurek w płucach. Zwężenie ich może spowodować pęknięcie pęcherzyków płucnych, które może uwięzić powietrze w jamie opłucnej. W modelu anatomicznym naukowcy uważają, że brak czopu śluzowego szyjki macicy, który normalnie występuje podczas cyklu miesiączkowego, umożliwia przepływ powietrza z dróg rodnych do jamy opłucnej przez fenestracje w przeponie. Inna teoria głosi, że zmiany hormonalne, które pojawiają się wraz z cyklem miesiączkowym, mogą powodować spontaniczne pękanie pęcherzyków. Pęcherzyki to małe pęcherze/krosty wypełnione powietrzem lub płynem, które mogą rozwijać się w płucach.
Tkanka endometrium przyczepia się do jamy klatki piersiowej , tworząc czekoladopodobne cysty . Zwykle opłucna ciemieniowa , ale samo płuco, warstwa trzewna , przepona i rzadziej drzewo tchawiczo-oskrzelowe może być również zajęte. Mechanizm, poprzez który tkanka endometrium dociera do klatki piersiowej, pozostaje niejasny.
Prawie 90% przypadków występuje w prawej połowie klatki piersiowej, co uważa się za potencjalnie związane z kierunkiem przepływu płynu zaotrzewnowego. Przepływ otrzewnej odbywa się zgodnie z ruchem wskazówek zegara, co może prawdopodobnie wyjaśniać tendencję do prawostronnej odmy opłucnowej. Wady przepony, które często występują u osób dotkniętych chorobą, mogą stanowić drogę wejścia, podobnie jak mikroembolizacja przez żyły miednicy. Takie wady przepony mogą być wrodzone lub nabyte.
Torbiele mogą wydzielać krew ; torbiel endometrium „miesiączkuje” w płucach. Komórki endometrium przechodzą zmiany strukturalne podczas fazy wydzielniczej cyklu miesiączkowego, w procesie zwanym decidualizacją. Implanty opłucnowej błony śluzowej jamy opłucnej mogą uszkodzić opłucną i prowadzić do odmy opłucnowej (i hemothorax).
Diagnoza
Diagnoza może być wskazana przez wysoki odsetek nawrotów zapaści płuc u kobiety w wieku rozrodczym z endometriozą. CA-125 jest podwyższone.
Diagnozę kliniczną można postawić na podstawie wywiadu i obrazowania, podczas gdy złotym standardem ostatecznej diagnozy pozostaje chirurgia torakoskopowa wspomagana wideo lub VATS, która umożliwia nie tylko wizualizację zmiany, ale także leczenie chirurgiczne poprzez kauteryzację ektopowej tkanki endometrium. Do pozytywnej identyfikacji zrębu endometrium można zastosować specjalne barwienie pod mikroskopem lub użycie markera komórkowego, takiego jak PAX8.
Klasyfikacja
Odma opłucnowa jest najczęstszą postacią zespołu endometriozy klatki piersiowej , która obejmuje również krwiak opłucnej , krwioplucie , krwiak opłucnej i endometriozę , a także niektóre wyjątkowe objawy .
Leczenie
Odma opłucnowa może być nagłym przypadkiem medycznym , ponieważ może wiązać się ze zmniejszoną czynnością płuc, a jeśli rozwinie się w odmę opłucnową , potencjalnie śmiertelną. W wielu przypadkach odma opłucnowa ustępuje samoistnie i nie wymaga natychmiastowej interwencji. W cięższych przypadkach rurka do klatki piersiowej w celu uwolnienia powietrza i / lub krwi oraz umożliwienia ponownego rozszerzenia płuc. [ potrzebne źródło ]
Zaproponowano leczenie chirurgiczne, hormonalne i metody łączone, z różnymi wynikami pod względem wyników krótko- i długoterminowych. Oba były skuteczne, osobno i razem. Oba były stosowane w leczeniu kobiet z tym schorzeniem, a specyfika zależy od każdego pacjenta i każdej sytuacji. Chirurgicznie można wyciąć tkankę endometrium z płuc i jamy opłucnej, a także naprawić uszkodzenia i dziury w przeponie. Chirurgia może być również stosowana do usuwania pęcherzy (pęcherzyków). Dodatkowa procedura polega na umieszczeniu siatki na przeponie w celu zablokowania wszelkich otworów, które mogły zostać pominięte podczas pierwszej operacji. Terapie hormonalne mogą być również stosowane w celu zahamowania owulacji. Chirurgiczne usunięcie tkanki endometrium należy podjąć podczas menstruacji w celu uzyskania optymalnej wizualizacji. Pleurodeza może być również skuteczna w usuwaniu przestrzeni między płucami a ścianą klatki piersiowej; zapobiegając gromadzeniu się powietrza pomiędzy tymi warstwami.
Leczenie niechirurgiczne obejmuje leczenie farmakologiczne poprzez ciągłą doustną terapię antykoncepcyjną w celu uniknięcia cyklicznych krwawień podczas miesięcznych miesiączek. Wydaje się, że doustne środki antykoncepcyjne są preferowane u pacjentek ze względu na mniej negatywnych skutków ubocznych niż leczenie agonistą GnRH, co może prowadzić do efektów hipoestrogennych, w tym osteoporozy , co skutkuje przerwaniem terapii, a tym samym większym prawdopodobieństwem nawrotu odmy opłucnowej.
Epidemiologia
Niektóre źródła podają, że ta jednostka chorobowa stanowi od 3 do 6% przypadków odmy opłucnowej u kobiet. Ze względu na małą częstość występowania pierwotnej samoistnej odmy opłucnowej ( tj. niespowodowanej urazem chirurgicznym itp. ) u kobiet (ok. 1/100 000/rok) jest to schorzenie bardzo rzadkie. Dlatego wiele podstawowych podręczników o tym nie wspomina, a wielu lekarzy nigdy o tym nie słyszało. Dlatego odma opłucnowa jest prawdopodobnie niedostatecznie rozpoznana.