Podjednostka beta peptydazy przetwarzającej mitochondria jest enzymem , który u ludzi jest kodowany przez gen PMPCB . Gen ten należy do rodziny peptydaz M16 i koduje białko z motywem wiązania cynku. Białko to znajduje się w macierzy mitochondrialnej i katalizuje rozszczepianie peptydów liderowych białek prekursorowych nowo importowanych do mitochondriów, chociaż działa tylko jako część kompleksu heterodimerycznego.
Białko prekursorowe podjednostki beta peptydazy przetwarzającej mitochondria ma wielkość 54,4 kDa i składa się z 489 aminokwasów. Białko prekursorowe zawiera 45-aminokwasowy N-końcowy fragment jako sekwencję kierującą do mitochondrium. Po rozszczepieniu dojrzałe białko PMPCB ma wielkość 49,5 kDa i ma teoretyczną pI 5,76.
Funkcjonować
Peptydaza przetwarzająca mitochondria (MPP) to metaloendopeptydaza, zawierająca dwie strukturalnie pokrewne podjednostki, podjednostkę alfa i podjednostkę beta peptydazy przetwarzającej mitochondria , działające w połączeniu ze swoją funkcją katalityczną. Zawierające miejsce katalityczne, podjednostka beta białka PMPCB rozszczepia presekwencje (peptydy tranzytowe) z prekursorów białek mitochondrialnych i uwalnia N-końcowe peptydy tranzytowe z białek prekursorowych importowanych do mitochondrium, zazwyczaj z Arg w pozycji P2.
Większość białek mitochondrialnych jest kodowana jądrowo, co wymaga odpowiednich translokacji białek kierujących mitochondria. Wiele białek mitochondrialnych jest syntetyzowanych w postaci prekursora, który zawiera sekwencję kierującą do mitochondriów. Te prekursory są zwykle rozszczepiane przez peptydazy i proteazy, zanim dotrą do swoich lokalizacji pod organellami. Jest prawdopodobne, że zmieniona aktywność peptydaz przetwarzających mitochondria jest niezbędna do zapewnienia prawidłowego dojrzewania białek mitochondrialnych i że zmieniona aktywność tych proteaz będzie miała dramatyczny wpływ na aktywność, stabilność i składanie białek mitochondrialnych. Dowody wskazują, że MPP bierze udział w dojrzewaniu proteolitycznym frataksyny, białka odpowiedzialnego za homeostazę żelaza. W związku z tym wykazano, że niedobór MPP jest zaangażowany w ataksję Friedreicha, autosomiczną recesywną chorobę neurodegeneracyjną
