Porfobilinogen

Porfobilinogen
Nazwy
	Preferowana nazwa IUPAC kwas 3-[5-(aminometylo)-4-(karboksymetylo)-1H - pirol-3-ilo]propanowy
Identyfikatory
Numer CAS	487-90-1 ;
Model 3D ( JSmol )	Interaktywny obraz;
ChemSpider	995 ;
Bank Leków	DB02272 ;
Karta informacyjna ECHA	100.006.970
Numer WE	207-666-3;
Siatka	Porfobilinogen
Identyfikator klienta PubChem	1021;
UNII	74KHC72QXK ;
Pulpit nawigacyjny CompTox ( EPA )	DTXSID4060070 ;
	InChI InChI=1S/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2, (H,13,14)(H,15,16) Klucz: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYSA-N ; InChI=1/C10H14N2O4/c11-4-8-7(3-10(15)16)6(5-12-8)1-2-9(13)14/h5,12H,1-4,11H2, (H,13,14)(H,15,16) Klucz: QSHWIQZFGQKFMA-UHFFFAOYAF ;
	UŚMIECH C1=C(C(=C(N1)CN)CC(=O)O)CCC(=O)O;
Nieruchomości
Wzór chemiczny	C10H14N2O4 _ _ _ _ _ _ _
Masa cząsteczkowa	226.229
	O ile nie zaznaczono inaczej, dane podano dla materiałów w stanie normalnym (przy 25°C [77°F], 100 kPa). ( co to jest ?) Referencje w infoboksie

Porfobilinogen ( PBG ) jest związkiem organicznym występującym w organizmach żywych jako półprodukt w biosyntezie porfiryn , do których należą substancje krytyczne, takie jak hemoglobina i chlorofil .

Strukturę cząsteczki można opisać jako cząsteczkę pirolu z łańcuchami bocznymi zastąpionymi atomami wodoru w pozycjach 2, 3 i 4 pierścienia (1 oznacza atom azotu ); odpowiednio grupa aminometylowa -CH2 _- NH2 _{karboksyetylowa} , grupa kwasu octowego (karboksymetylowa) -CH2 _- COOH i grupa kwasu propionowego ( ) -CH2 _- CH2 _- COOH .

Biosynteza

W pierwszym etapie szlaku biosyntezy porfiryny porfobilinogen jest generowany z aminolewulinianu (ALA) przez enzym dehydratazę ALA .

File:Porphobilinogen-synthesis-from-ALA.png

Metabolizm

W typowym szlaku biosyntezy porfiryny cztery cząsteczki porfobilinogenu są łączone przez atomy węgla 2 i 5 pierścienia pirolu (sąsiadujące z atomem azotu ) w hydroksymetylobilan przez enzym deaminazę porfobilinogenu , znaną również jako syntaza hydroksymetylobilanu .

Patologie

Ostra porfiria przerywana powoduje zwiększenie stężenia porfobilinogenu w moczu.