Przeciwciała wrażliwe na zimno
| Przeciwciała wrażliwe na zimno | |
|---|---|
| Inne nazwy | Przeciwciała reagujące na zimno, przeciwciała reagujące na zimno |
| Specjalność | Hematologia |
Przeciwciała wrażliwe na zimno ( CSA ) to przeciwciała wrażliwe na niską temperaturę. Niektóre przeciwciała wrażliwe na zimno są patologiczne i mogą prowadzić do zaburzeń krwi . Te patologiczne przeciwciała wrażliwe na zimno obejmują zimne aglutyniny , przeciwciała Donatha-Landsteinera i krioglobuliny , które są odpowiedzialne odpowiednio za chorobę zimnych aglutynin , napadową zimną hemoglobinurię w procesie niedokrwistości hemolitycznej Donatha-Landsteinera i zapalenie naczyń .
Zimne przeciwciała aglutyninowe
Zimne aglutyniny to przeciwciała , zwykle immunoglobuliny M ( IgM ), które poznają, a następnie wiążą antygeny na krwinkach czerwonych, zazwyczaj antygeny „I” lub „i” na powierzchni RBC, w środowisku, w którym temperatura jest niższa niż normalną temperaturę wewnętrzną ciała, a tym samym prowadzi do aglutynacji krwinek czerwonych i reakcji hemolizy zachodzącej poza naczyniami (pozanaczyniowymi), co w zwykłych przypadkach prowadzi do niedokrwistości bez hemoglobinurii .
Zimne aglutyniny mogą powodować dwa stany patologiczne, to jest pierwotną chorobę zimnych aglutynin (CAD) i wtórny zespół zimnych aglutynin (CAS), z których oba są jedynymi dwoma podtypami choroby zimnych aglutynin .
Pierwotna choroba zimnych aglutynin jest idiopatyczna, co oznacza, że zjawiska aglutynacji krwinek czerwonych i reakcji hemolizy zachodzącej poza naczyniami nie mają żadnej przyczyny. Niemniej jednak wiadomo, że osoby z idiopatyczną chorobą zimnych aglutynin są podatne na wystąpienie lub rozwój łagodnych klonalnych zaburzeń szpiku kostnego .
Wtórny zespół zimnych aglutynin odnosi się do choroby zimnych aglutynin, którą zidentyfikowano jako spowodowaną infekcją wirusową , zaburzeniem autoimmunologicznym , nowotworem układu limfatycznego lub jakąkolwiek inną chorobą podstawową.
Amplituda termiczna
Zimne aglutyniny (CA) to autoprzeciwciała, które aglutynują erytrocyty w temperaturze optymalnej 3-4°C, ale mogą również działać w cieplejszym środowisku, w zależności od amplitudy termicznej CA. Jeśli amplituda termiczna przekroczy 28–30 ° C, CA będzie patogenna. o niskim powinowactwie występuje również u wielu zdrowych osób; te niepatogenne CA są poliklonalne , mają niską amplitudę termiczną i są obecne w niskich mianach , nie wyższych niż 256 i zwykle niższych niż 64. Ponad 90% patogennych CA należy do klasy IgM, a te makrocząsteczki IgM mogą być pentameryczne lub heksameryczne .
Przeciwciała Donatha-Landsteinera
Przeciwciała Donatha-Landsteinera mają podobieństwa z chorobą zimnych aglutynin w rozpoznawaniu i łączeniu antygenów na powierzchni krwinek czerwonych w obecności stosunkowo niższych temperatur w porównaniu z temperaturą wewnętrzną ciała. Jednak miejsce, w którym zachodzi hemoliza, odróżnia DL od zimnej aglutyniny. Przeciwciała DL raczej wiążą układ dopełniacza , co powoduje hemolizę w naczyniach (wewnątrznaczyniowych). Naczynia krwionośne są drogami prowadzącymi elementy niezbędne do życia, aby dotrzeć do każdego wnętrza ciała poprzez krążenie. To wyjaśnia, dlaczego objawy kliniczne hemolizy wywołanej przez przeciwciała DL są zgodne z obrazami hemoglobinemii i hemoglobinurii . Przeciwciała DL, typowo IgG , charakteryzują się ukierunkowaniem na antygeny powierzchniowe krwinek czerwonych zwane „P” .
Patofizjologię niedokrwistości hemolitycznej Donatha-Landsteinera nazwano napadową zimną hemoglobinurią . [ potrzebne źródło ]
Przeciwciała krioglobuliny
Krioglobuliny to nieprawidłowe przeciwciała, które rozpuszczają się/zanikają dopiero w temperaturze wyższej niż 37°C (99°F) i tworzą stałe lub żelopodobne kompleksy immunologiczne w obecności środowiska poniżej 37°C (99°F), które mogą blokować naczynia krwionośne i powodować różne problemy zdrowotne, w tym stany zapalne i uszkodzenia narządów.
Wiele osób dotkniętych krioglobulinami nie doświadcza żadnych nietypowych objawów. Jeśli występują, objawy są różne, ale mogą obejmować problemy z oddychaniem ; zmęczenie ; kłębuszkowe zapalenie nerek ; ból stawów lub ból mięśni ; plamica ; objaw Raynauda ; śmierć skóry; i/lub owrzodzenia skóry . W niektórych przypadkach dokładna przyczyna jest nieznana; jednakże krioglobulinemia może być związana z różnymi stanami, w tym pewnymi rodzajami infekcji; przewlekłe choroby zapalne (takie jak choroba autoimmunologiczna); i/lub nowotwory krwi lub układu odpornościowego. Leczenie różni się w zależności od ciężkości stanu, objawów występujących u każdej osoby i przyczyny.
Co najmniej 90% przypadków krioglobulin w organizmie jest winne wirusowemu zapaleniu wątroby typu C , co odzwierciedla znaczenie zapobiegania wirusowemu zapaleniu wątroby typu C. Obecność krioglobulin w organizmie spełnia kryterium rozpoznania krioglobulinemii , choroby zapalnej naczyń krwionośnych i narządów jak nerki, nerwy, stawy, płuca i skóra. Zwykle w organizmie nie powinno znajdować się krioglobulin.
Krioglobuliny najczęściej nie wchodzą w interakcje z krwinkami czerwonymi, chyba że łączą w sobie cechy zimnej aglutyniny z krioglobulinami, choć szansa ta jest uważana za rzadką. Dlatego krioglobuliny nie wywołują efektu hemolizy, jednak jej poważne powikłania , takie jak ogólnoustrojowe choroby zapalne czy nowotworowe, mogą z kolei prowadzić do anemii.
Porównania między krioglobuliną, zimną aglutyniną i przeciwciałami Donatha-Landsteinera
Chociaż objawy w pewnym stopniu się pokrywają, krioglobulinemia i choroba zimnych aglutynin różnią się procesem, w którym naczynia krwionośne ulegają zablokowaniu. W krioglobulinemii przeciwciała gromadzą się i blokują naczynia krwionośne. W chorobie zimnych aglutynin przeciwciała (inne niż te w krioglobulinemii) atakują i zabijają krwinki czerwone, które następnie gromadzą się i blokują naczynia krwionośne .
Trzy rodzaje patologicznych przeciwciał wrażliwych na zimno mogą wywołać zjawisko Raynauda .
Wszystkie trzy typy patologicznych przeciwciał przeciw przeziębieniu mogą zostać nabyte .
Kompozycja
| Typ | Kompozycja | Procent przypadków | Związek z innymi chorobami |
|---|---|---|---|
| typ I | Monoklonalne IgG, IgM, IgA lub ich łańcuchy lekkie κ lub λ | 10–15% | Choroby hematologiczne, zwłaszcza MGUS , tlący się szpiczak mnogi , szpiczak mnogi , makroglobulinemia Waldenströma i przewlekła białaczka limfatyczna |
| Typ II | Monoklonalna IgM plus poliklonalna IgG lub rzadko IgA | 50–60% | Choroby zakaźne, zwłaszcza zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C , zakażenie wirusem HIV oraz współzakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C i HIV ; choroby hematologiczne, zwłaszcza zaburzenia limfocytów B; choroby autoimmunologiczne |
| Typ III | Poliklonalne IgM plus poliklonalne IgG lub IgA | 25–30% | Choroby autoimmunologiczne , zwłaszcza zespół Sjögrena i rzadziej toczeń rumieniowaty układowy i reumatoidalne zapalenie stawów ; choroby zakaźne, w szczególności zakażenie HCV |
Komplement
Aktywacja dopełniacza odgrywa ostateczną, ale ograniczoną rolę w AIHA przeciwciał ciepłych (w-AIHA), podczas gdy pierwotna choroba zimnych aglutynin (CAD), wtórny zespół zimnych aglutynin (CAS) i napadowa zimna hemoglobinuria (PCH) są zaburzeniami całkowicie zależnymi od dopełniacza.
Miejsce hemolizy
Hemoliza wywołana chorobą zimnych aglutynin zachodząca poza naczyniami, podczas gdy które z przeciwciał Donatha-Landsteinera zachodzi wewnątrz naczyń.