Trylogia Fallota
| Trylogia Fallota | |
|---|---|
| Inne nazwy | Trylogia Fallota, triada Fallota |
| Specjalność | Kardiologia |
| Objawy | Sinica , zwiększone zmęczenie, częste infekcje górnych dróg oddechowych, klubowanie |
| Zwykły początek | Od urodzenia |
| Czas trwania | Dożywotnia, chyba że zostanie naprawiona chirurgicznie |
| Metoda diagnostyczna | Echokardiografia , angiografia |
| Diagnostyka różnicowa | Tetralogia Fallota |
| Leczenie | Chirurgia |
| Częstotliwość | 1,2% wrodzonych wad serca |
Trylogia Fallota zwana też trylogią Fallota to rzadka wrodzona wada serca, na którą składają się następujące wady: zwężenie zastawki płucnej , przerost prawej komory oraz ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej . Występuje w 1,2% wszystkich wrodzonych wad serca.
Opis przypadku z 1960 roku dotyczący 22 pacjentów, którzy przeszli operację, wykazał nadmiar kobiet w stosunku 3: 2, przy czym najmłodsza osoba miała 7 miesięcy, a najstarsza 50 lat.
Objawy i oznaki
| Nie. | |
| Siniczy początek | |
| Pierwszy rok | 8 |
| 1 do 10 lat | 6 |
| Ponad 10 lat | 4 |
| Zwiększone zmęczenie | 11 |
| Częsty identyfikator URI | 9 |
| Duszność | 7 |
| Przycupnięty | 4 |
| Omdlenie | 3 |
| Słaby wzrost | 2 |
| Objaw | NIE. | % |
|---|---|---|
| Szmer u lewej podstawy | 22 | 100% |
| Zmniejszony lub nieobecny drugi ton płucny | 19 | 86% |
| Sinica | 18 | 82% |
| Dreszczyk w lewej bazie | 13 | 59% |
| Klubowanie | 12 | 54% |
| Wyraźne fale A | 11 | 50% |
| Uniesienie prawej komory | 9 | 40% |
| Deformacja klatki piersiowej | 4 | 18% |
Mechanizm
Trylogia Fallota to połączenie trzech wrodzonych wad serca: zwężenia płuc , przerostu prawej komory i ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej .
Pierwsze dwa z nich znajdują się również w bardziej powszechnej tetralogii Fallota . Jednak tetralogia ma ubytek przegrody międzykomorowej zamiast przedsionkowej, a także obejmuje nadrzędną aortę
Trzy wady rozwojowe
| Stan | Opis |
|---|---|
| Zwężenie płuc | Wada rozwojowa w pobliżu lub na zastawce płucnej (zastawka między prawą komorą a tętnicą płucną), która powoduje zwężenie otworu zastawki i wpływa na przepływ krwi. To zwężenie może wystąpić, gdy jeden lub więcej guzków jest zbyt gruby lub w inny sposób uszkodzony, co uniemożliwia pełne i prawidłowe otwarcie zastawki. |
| Przerost prawej komory | Prawa komora jest bardziej umięśniona niż zwykle, co powoduje charakterystyczny wygląd w kształcie buta, jak widać na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. To rozszerzenie jest na ogół stanem wtórnym, wynikającym ze zwiększonego ciśnienia. Wady zastawki płucnej powodujące niedomykalność zastawki trójdzielnej, częsty efekt zwężenia płuc, mogą powodować ten wzrost masy mięśniowej. |
| Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej | Ubytek przegrody międzyprzedsionkowej to otwór w przegrodzie , który dzieli prawy i lewy przedsionek (dwie górne komory) serca. W sercu rozwijającego się płodu między przedsionkami znajduje się kilka otworów, jednak oczekuje się, że zamkną się one przed urodzeniem. Ten wrodzony stan powstaje, jeśli jedna z tych dziur pozostaje. W zależności od ciężkości wady może wymagać naprawy chirurgicznej, ponieważ znaczna wada może spowodować dalsze uszkodzenie serca i płuc. |
Diagnoza
Diagnozę przeprowadza się za pomocą echokardiografii lub angiografii . [ potrzebne źródło ]
Leczenie
Jest leczony chirurgicznie w celu naprawy ubytku w przegrodzie międzyprzedsionkowej i zwężenia płuc, po naprawieniu zwężenia płuc przerost prawej komory zwykle ustępuje samoistnie.
Walwuloplastyka balonowa jest najczęstszą metodą leczenia zwężenia tętnicy płucnej. Balon umieszcza się w miejscu zwężenia tętnicy lub zastawki i napełnia, rozszerzając przy tym tętnicę lub zastawkę, a następnie usuwa. Może to spowodować niedomykalność zastawki . Jeśli balonowa plastyka zastawek nie jest możliwa, operację na otwartym sercu , w której zastawka zostanie naprawiona lub wymieniona na sztuczną .
Historia
Został nazwany na cześć jego odkrywcy: Etienne Fallota .